Encéphalopathie hépatique

(Encéphalopathie portosystémique ; Encéphalopathie hépatique ; Coma hépatique)

ParDanielle Tholey, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
Revue/Révision complète janv. 2023
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L’encéphalopathie hépatique est une détérioration de la fonction cérébrale qui se produit chez les personnes atteintes de maladie hépatique sévère due à l’accumulation dans le sang de substances toxiques normalement éliminées par le foie et qui atteignent le cerveau.

  • L’encéphalopathie hépatique touche les personnes souffrant d’une maladie hépatique de longue durée (chronique).

  • L’encéphalopathie hépatique peut être déclenchée par un saignement digestif, une infection, l’absence d’observance du traitement prescrit ou un autre facteur de stress.

  • Les personnes développent souvent une confusion, une désorientation et une somnolence, accompagnées de modifications de la personnalité, du comportement et de l’humeur.

  • Le médecin pose le diagnostic en fonction des symptômes, des résultats d’examen et de la réponse au traitement.

  • L’élimination du facteur déclencheur et la prise de lactulose (un laxatif) et de rifaximine (un antibiotique) peuvent aider à soulager les symptômes.

(Voir aussi Présentation des maladies du foie.)

Les substances absorbées dans l’intestin passent dans la circulation à travers le foie, où les toxines sont normalement éliminées. De nombreuses toxines (comme l’ammoniac) sont des déchets normaux de la digestion protéique. Dans l’encéphalopathie hépatique, les toxines ne sont pas éliminées car la fonction hépatique est altérée. De plus, certaines toxines peuvent totalement contourner le foie par des connexions anormales (appelées vaisseaux collatéraux) qui se forment entre le système veineux porte (qui achemine le sang jusqu’au foie) et la circulation systémique. Ces vaisseaux se forment en conséquence d’une maladie hépatique et d’une hypertension portale (tension artérielle élevée dans la veine porte, une grosse veine qui transporte le sang des intestins vers le foie).

Une procédure utilisée pour traiter l’hypertension portale (appelée shunt portosystémique) peut également permettre aux toxines de contourner le foie. Quelle que soit la cause, le pronostic est le même. Les toxines peuvent atteindre le cerveau et modifier son fonctionnement. Les médecins ne savent pas exactement quelles substances sont responsables de l’atteinte du cerveau. Il semble cependant que de fortes concentrations sanguines de produits de la dégradation protéique, comme l’ammoniac, peuvent jouer un rôle.

Chez une personne porteuse d’une maladie hépatique de longue date (chronique), l’encéphalopathie est en général déclenchée par un événement comme

  • Infection

  • Non-observance du traitement prescrit

  • Hémorragie digestive, liée à la rupture de veines dilatées et tortueuses de l’œsophage (varices œsophagiennes)

  • Déshydratation

  • Déséquilibre électrolytique

  • Certaines substances, en particulier l’alcool, certains sédatifs, les antalgiques (analgésiques) ou les diurétiques

Symptômes de l’encéphalopathie hépatique

Les symptômes sont analogues à ceux de la dégradation du fonctionnement cérébral, notamment l’altération du degré de conscience et la confusion. Dans les phases initiales, des modifications discrètes du raisonnement, de la personnalité et du comportement apparaissent. La personne peut présenter des variations de l’humeur et une altération des capacités de jugement. Les habitudes de sommeil peuvent être perturbées. La personne peut devenir déprimée, anxieuse ou irritable. Elle peut éprouver des difficultés de concentration.

À toutes les phases de l’encéphalopathie, l’haleine de la personne peut avoir une odeur douceâtre et de moisi.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, la personne ne peut pas maintenir les mains en une position stable lorsqu’elle tend les bras, et présente des secousses musculaires et des déplacements limités et répétés (astérixis). Les muscles peuvent avoir des spasmes involontaires ou lorsque la personne est soudainement exposée à un bruit, une lumière, un mouvement ou un autre stimulus. Ces spasmes sont appelés myoclonies. L’évolution de la maladie fait survenir une somnolence, un état confusionnel et un ralentissement des mouvements et de la parole. La personne est souvent désorientée. Moins souvent, la personne atteinte d’encéphalopathie peut devenir agitée et excitée. Éventuellement, à mesure que la détérioration de la fonction hépatique se poursuit, elle peut perdre conscience et tomber dans le coma. Le coma aboutit souvent au décès, malgré un traitement.

Diagnostic de l’encéphalopathie hépatique

  • Examen clinique

  • Analyses de sang

  • Parfois, examen de l’état mental

  • Parfois, électroencéphalographie

Le diagnostic est posé essentiellement en fonction des symptômes, des résultats d’examen et de la réponse au traitement. Le médecin interroge la personne sur les éventuels facteurs déclencheurs de l’encéphalopathie (comme une infection ou un médicament) afin d’en identifier la cause. Ils effectuent des analyses de sang pour identifier les facteurs déclencheurs, en particulier les troubles pouvant être traités (comme les infections ou les saignements des voies digestives) et pour confirmer le diagnostic. Le taux d’ammoniac est également mesuré. Le taux est généralement anormalement élevé (indiquant une défaillance hépatique) mais ce dosage n’est pas toujours fiable dans le diagnostic de l’encéphalopathie.

Le médecin peut pratiquer des tests de l’état mental pour déceler les changements subtils qui surviennent au cours des étapes initiales de l’encéphalopathie hépatique. Une électroencéphalographie (EEG) peut aussi être réalisée. L’EEG permet de détecter des anomalies de l’activité cérébrale, mais ne permet pas de distinguer entre une encéphalopathie hépatique et d’autres causes possibles.

Chez les personnes âgées, il peut être difficile de reconnaître une encéphalopathie hépatique à un stade précoce, car les symptômes initiaux (comme des troubles du sommeil et une légère confusion) peuvent être attribués, à tort, à une démence ou à un état de délire (confusion mentale).

Symptômes de l’encéphalopathie hépatique

  • Élimination des facteurs déclencheurs

  • Élimination des substances toxiques de l’intestin

Le médecin tente d’éliminer les facteurs déclencheurs de l’encéphalopathie, tels qu’une infection ou un médicament.

Le médecin tente également d’éliminer les substances toxiques des intestins car elles peuvent contribuer à l’encéphalopathie. Il peut adopter une ou plusieurs des mesures suivantes :

  • Lactulose : Le lactulose, un sucre synthétique pris par voie orale, agit comme laxatif en accélérant le passage de la nourriture. En raison de cet effet et d’autres effets, il diminue la quantité d’ammoniac absorbée par l’organisme.

  • Antibiotiques : Les médecins peuvent prescrire des antibiotiques (comme de la rifaximine) qui sont pris par voie orale mais ne sont pas absorbés dans les intestins. Ces antibiotiques restent dans les intestins, où ils réduisent le nombre de bactéries qui forment des toxines pendant la digestion.

Avec un traitement, l’encéphalopathie hépatique est souvent réversible. En effet, une guérison complète est possible surtout si l’encéphalopathie a été déclenchée par un facteur réversible. Cependant, les personnes souffrant d’une maladie chronique du foie sont sujettes à des épisodes futurs d’encéphalopathie. Certaines ont besoin d’un traitement permanent.

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