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Leucémie lymphoïde aiguë (LLA)

(leucémie lymphoblastique aiguë)

Par

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Dernière révision totale nov. 2018| Dernière modification du contenu nov. 2018
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Les faits en bref
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La leucémie lymphoïde aiguë est une maladie potentiellement mortelle dans laquelle les cellules qui se transforment normalement en lymphocytes deviennent cancéreuses et remplacent rapidement les cellules normales de la moelle osseuse.

  • Les personnes atteintes peuvent présenter des symptômes tels que fièvre, faiblesse et pâleur, car elles n’ont plus assez de cellules sanguines normales.

  • On pratique généralement des analyses de sang et un examen de moelle osseuse.

  • On prescrit une chimiothérapie qui, souvent, est efficace.

La leucémie lymphoïde aiguë (LLA) touche les personnes de tout âge, mais elle est plus fréquente chez l’enfant. Elle représente ainsi à elle seule 75 % de tous les cas de leucémie de l’enfant âgé de moins de 15 ans. La LLA touche habituellement les jeunes enfants, âgés de 2 à 5 ans. Chez l’adulte, elle est plus fréquente chez les personnes âgées de plus de 45 ans.

Dans la LLA, des cellules leucémiques très immatures s’accumulent dans la moelle osseuse, puis détruisent et remplacent les cellules qui produisent les sanguines normales. Les cellules leucémiques atteignent, par la circulation sanguine, le foie, la rate, les ganglions, le cerveau et les testicules où elles peuvent continuer leur croissance et se multiplier. Toutefois, les cellules de la LLA peuvent s’accumuler n’importe où dans l’organisme. Elles peuvent se disséminer dans les couches de tissu qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière (méningite leucémique) et induire une anémie, une insuffisance hépatique et rénale et des lésions dans d’autres organes.

Symptômes

Les premiers symptômes de la LLA résultent de l’incapacité de la moelle osseuse à fabriquer en nombre suffisant des cellules sanguines normales.

  • La présence de fièvre et de transpiration excessive peut indiquer une infection. Le déficit en globules blancs normaux peut augmenter le risque d’infection.

  • La faiblesse, la fatigue et la pâleur, qui sont des signes d’anémie, sont la conséquence de la diminution du nombre de globules rouges. Certaines personnes peuvent avoir des difficultés à respirer, présenter un rythme cardiaque rapide ou une douleur thoracique.

  • La tendance aux ecchymoses et aux hémorragies, observées parfois sous forme de saignements de nez ou des gencives, découle du déficit plaquettaire. Dans certains cas, des saignements peuvent survenir dans le cerveau ou l’abdomen.

D’autres symptômes surviennent lorsque les cellules leucémiques envahissent d’autres organes.

  • Les cellules leucémiques dans le cerveau peuvent provoquer des céphalées, des vomissements, un accident vasculaire cérébral et des troubles de la vision, de l’équilibre, de l’audition et des muscles du visage.

  • Les cellules leucémiques présentes dans la moelle osseuse peuvent entraîner des douleurs osseuses et articulaires.

  • Une sensation de ballonnement et parfois une douleur abdominale peuvent être observées lorsque les cellules leucémiques provoquent l’hypertrophie du foie et de la rate.

Le saviez-vous ?

  • Environ 80 % des enfants atteints de leucémie lymphoïde aiguë en guérissent.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Examen de la moelle osseuse

Les analyses de sang, comme la numération formule sanguine, peuvent révéler le premier signe d’une LLA. Le nombre total des globules blancs peut être diminué, normal ou augmenté, mais le nombre de globules rouges et de plaquettes est presque toujours diminué. De plus, des globules blancs très immatures (blastes) sont présents dans le sang.

Un examen de la moelle osseuse est presque toujours réalisé pour confirmer le diagnostic et différencier la LLA des autres types de leucémie. Les blastes sont testés pour détecter des anomalies des chromosomes, ce qui aide les médecins à déterminer le type exact de leucémie et les médicaments à utiliser pour la traiter.

Des analyses de sang et d’urine sont effectuées pour détecter d’autres anomalies, y compris des anomalies électrolytiques.

Des examens d’imagerie peuvent également être nécessaires. Une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) est réalisée si la personne présente des symptômes pouvant indiquer la présence de cellules leucémiques dans le cerveau. Une TDM thoracique permet de vérifier si des cellules leucémiques sont présentes dans la région entourant les poumons. Une TDM, une IRM ou une échographie de l’abdomen peuvent également être réalisées lorsque certains organes internes sont hypertrophiés. Une échocardiographie (échographie du cœur) peut être réalisée avant de commencer la chimiothérapie, car la chimiothérapie a parfois des effets sur le cœur.

Pronostic

Avant l’ère des premiers traitements, la plupart des personnes atteintes de LLA mouraient quelques mois après le diagnostic. Aujourd’hui, près de 80 % des enfants et 30 à 40 % des adultes atteints de LLA guérissent. Dans la plupart des cas, la première cure de chimiothérapie permet de contrôler la maladie (rémission complète). Les enfants âgés de 3 à 9 ans présentent le pronostic le plus favorable. Les nourrissons et les adultes s’en sortent moins bien. Le nombre de globules blancs au moment du diagnostic, la propagation au cerveau et les anomalies chromosomiques dans les cellules leucémiques influencent également l’issue.

Traitement

Le traitement consiste à

  • Chimiothérapie

  • D’autres médicaments, tels que ceux d’une immunothérapie et/ou d’une thérapie ciblée

  • Plus rarement, une greffe de cellules souches ou une radiothérapie

La chimiothérapie est très efficace. Elle est administrée sous forme de cycles de traitement ou cures :

  • Induction

  • Traitement du cerveau

  • Consolidation et intensification

  • Entretien

La chimiothérapie d’induction est la première phase du traitement. L’objectif de la chimiothérapie d’induction est d’obtenir la rémission en détruisant les cellules leucémiques afin que les cellules normales puissent à nouveau se développer dans la moelle osseuse. La personne peut devoir rester plusieurs jours ou plusieurs semaines à l’hôpital, selon la rapidité avec laquelle sa moelle osseuse se rétablit.

On a recours à l’une des différentes associations de médicaments possibles, qui est répétée sur plusieurs jours ou plusieurs semaines. L’association spécifique de médicaments dépend des résultats des tests diagnostiques. Une des associations consiste à administrer de la prednisone (un corticoïde) par voie orale, et des doses hebdomadaires de vincristine (un médicament de chimiothérapie) par voie intraveineuse, associée à une anthracycline (habituellement la daunorubicine), l’asparaginase et parfois le cyclophosphamide, par voie intraveineuse. De nouveaux médicaments comme ceux de l’immunothérapie (un traitement qui utilise le propre système immunitaire de la personne atteinte pour tuer les cellules cancéreuses) et la thérapie ciblée (des médicaments qui attaquent les mécanismes biologiques propres à la cellule cancéreuse) peuvent être utilisés chez certains patients atteints de LLA.

Le traitement du cerveau commence généralement au cours de l’induction et peut continuer pendant l’ensemble des phases de traitement. Comme la LLA a tendance à se propager au cerveau, les efforts portent principalement sur le traitement de la leucémie qui s’est propagée au cerveau ou sur la prévention de la propagation des cellules leucémiques vers le cerveau. Pour traiter l’atteinte des couches de tissu recouvrant le cerveau et la moelle épinière (les méninges) par les cellules leucémiques, on utilise le méthotrexate, la cytarabine, des corticoïdes ou une association, que l’on injecte directement dans le liquide céphalorachidien ou que l’on administre à doses élevées par voie intraveineuse. Cette chimiothérapie peut être associée à la radiothérapie neuroméningée.

Le traitement de la maladie médullaire se poursuit pendant la phase de consolidation et d’intensification. D’autres médicaments de chimiothérapie, ou les mêmes médicaments que ceux administrés pendant la phase d’induction, peuvent être utilisés à plusieurs reprises sur une période de plusieurs semaines. Chez certaines personnes présentant un risque élevé de rechute du fait de l’existence de modifications chromosomiques spécifiques au niveau de leurs cellules leucémiques, on pratique une greffe de cellules souches au cours de la phase de rémission.

Le traitement d’entretien qui suit, pendant lequel on administre généralement moins de médicaments, parfois à des doses moindres, se poursuit généralement pendant 2 à 3 ans.

Les personnes âgées atteintes de LLA ne sont pas toujours capables de tolérer le schéma thérapeutique intensif utilisé chez les personnes plus jeunes. Chez ces personnes, il est possible d’utiliser des schémas d’induction moins intenses sans phase ultérieure de consolidation, d’intensification ou de maintien. Parfois, l’immunothérapie ou une forme de greffe de cellules souches moins intense peuvent être une option chez certaines personnes âgées.

Au cours de toutes les phases mentionnées ci-dessus, des transfusions de sang et de plaquettes peuvent être nécessaires pour traiter l’anémie et prévenir les hémorragies, tout comme l’administration d’antibiotiques pour traiter les éventuelles infections. L’administration intraveineuse de solutés de réhydratation et un traitement par l’allopurinol ou la rasburicase peuvent également être utilisés pour éliminer de l’organisme les substances nocives, telles que l’acide urique, qui sont libérées lors de la destruction des cellules leucémiques.

Rechute

Des cellules leucémiques peuvent réapparaître (c’est ce que l’on appelle une rechute) dans le sang, la moelle osseuse, le cerveau ou les testicules. Une rechute précoce qui touche la moelle osseuse (rechute médullaire) est particulièrement grave. Une autre chimiothérapie est administrée et bien que de nombreuses personnes répondent à ce traitement répété, la maladie tend fortement à récidiver, en particulier chez les nourrissons et les adultes. En cas de rechute au niveau cérébral, les médicaments chimiothérapeutiques sont injectés directement dans le liquide céphalorachidien 1 ou 2 fois par semaine. Lorsque la rechute touche les testicules (rechute testiculaire), on a recours à la fois à la radiothérapie appliquée aux testicules et à la chimiothérapie.

En cas de rechute, des médicaments de chimiothérapie à forte dose ainsi que la greffe de cellules souches allogènes (« allogène » signifie que les cellules souches proviennent d’une autre personne) offrent le plus de chance de succès. Cependant, la greffe ne peut être réalisée que si l’on peut obtenir des cellules souches d’une personne dont le type tissulaire est compatible avec le receveur (antigène du leucocyte humain [human leukocyte antigen, HLA] compatible). Le donneur est habituellement un frère ou une sœur, mais on utilise parfois les cellules d’une personne dont la moelle est compatible avec le receveur mais qui n’a aucun lien de parenté (ou dans de rares cas des cellules prélevées chez des membres de la famille ou des donneurs non apparentés partiellement compatibles, ou des cellules hématopoïétiques prélevées dans un cordon ombilical). L’allogreffe de cellules souches est rarement utilisée chez les personnes âgées de plus de 65 ans, car elle offre moins de garantie de succès et les effets secondaires sont plus souvent fatals.

De nouvelles thérapies utilisant des anticorps monoclonaux (protéines qui se lient spécifiquement aux cellules leucémiques et qui les marquent en vue d’une destruction) sont aussi utilisées chez certaines personnes atteintes de LLA en rechute. Un traitement encore plus récent pouvant être utilisé chez certaines personnes atteintes de LLA en rechute est appelé chimeric antigen receptor T-cell therapy (CAR-T) ou thérapie par lymphocytes T à récepteur antigénique chimérique. Ce traitement implique la modification d’un type de lymphocytes (lymphocytes T) provenant de la personne atteinte de leucémie afin que les nouveaux lymphocytes T reconnaissent et attaquent les cellules leucémiques.

Après une rechute, un autre traitement est souvent mal toléré et inefficace chez les personnes qui ne peuvent pas recevoir une greffe de cellules souches, donnant fréquemment l’impression au patient d’être encore plus malade. Néanmoins, les rémissions peuvent être observées. Un accompagnement de fin de vie doit être envisagé pour les personnes qui ne répondent pas au traitement.

Informations supplémentaires

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
ELSPAR
MARQIBO KIT
ZYLOPRIM
ELITEK
RAYOS
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