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Leucémie myéloïde aiguë (LMA)

(Leucémie myélogène aiguë ; leucémie myéloblastique aiguë ; leucémie myélomonocytaire aiguë ; leucémie myélocytaire aiguë)

Par

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Dernière révision totale nov. 2018| Dernière modification du contenu nov. 2018
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Les faits en bref
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La leucémie myéloïde aiguë est une maladie potentiellement mortelle dans laquelle les cellules qui se développent normalement en neutrophiles, basophiles, éosinophiles et monocytes deviennent cancéreuses et remplacent rapidement les cellules normales de la moelle osseuse.

  • Les personnes atteintes peuvent être fatiguées ou pâles, sont sensibles aux infections et à la fièvre, et développent facilement des ecchymoses et des saignements.

  • Le diagnostic est posé par des analyses de sang et un examen de la moelle osseuse.

  • La maladie se traite par chimiothérapie pour obtenir une rémission, puis par une autre chimiothérapie pour éviter une rechute et parfois par une greffe de cellules souches.

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est le type de leucémie le plus fréquent chez l’adulte, bien qu’elle soit observée à tout âge. La LMA est parfois due à une chimiothérapie ou une radiothérapie reçue pour traiter un autre cancer.

Au cours de la LMA, des cellules leucémiques immatures s’accumulent rapidement dans la moelle osseuse, détruisent et remplacent les cellules à l’origine des cellules normales du sang. Les cellules leucémiques sont libérées dans la circulation sanguine et transportées vers d’autres organes où elles continuent leur croissance et se multiplient.

Il existe plusieurs types de LMA, identifiés d’après les caractéristiques des cellules leucémiques.

La leucémie promyélocytaire aiguë est un sous-type important de LMA. Dans ce sous-type, des anomalies chromosomiques des promyélocytes (cellules à un stade précoce de maturation qui deviendront des neutrophiles) permettent l’accumulation de ces cellules immatures.

Symptômes

Les premiers symptômes de la LMA sont très similaires à ceux de la leucémie lymphocytaire aiguë. Les personnes peuvent présenter de la fièvre et une transpiration excessive, indiquant une infection. Le déficit en globules blancs normaux peut augmenter le risque d’infection. La faiblesse, la fatigue et la pâleur peuvent indiquer une anémie, qui est la conséquence d’un nombre insuffisant de globules rouges. La tendance aux ecchymoses et aux hémorragies, se présentant parfois sous forme de saignements du nez ou des gencives, ou au niveau du cerveau ou de l’abdomen, découle du déficit plaquettaire.

Les cellules leucémiques peuvent envahir d’autres organes. Les cellules leucémiques présentes dans la moelle osseuse peuvent entraîner des douleurs osseuses et articulaires. Une sensation de ballonnement et parfois une douleur abdominale peuvent être observées lorsque les cellules leucémiques provoquent l’hypertrophie du foie et de la rate. Les cellules leucémiques peuvent former de petites masses dans l’ensemble du corps, notamment dans ou juste sous la peau (leucémie cutanée) ou les gencives ou dans les yeux.

Les cellules de la LMA peuvent se propager aux couches de tissu qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière (méninges), provoquant des céphalées, des vomissements, des accidents vasculaires cérébraux et des troubles de la vision, de l’audition et des muscles du visage (méningite leucémique). La méningite leucémique survient plus souvent dans la leucémie lymphocytaire aiguë. Dans la leucémie promyélocytaire aiguë, des problèmes de saignement ou de coagulation se produisent souvent.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Examen de la moelle osseuse

Le diagnostic de LMA est également similaire à celui de la leucémie lymphocytaire aiguë. Une numération formule sanguine est réalisée, et inclut notamment la mesure des nombres de chacun des types de globules blancs. Un examen de la moelle osseuse est presque toujours réalisé pour confirmer le diagnostic et différencier la LMA des autres types de leucémie. Les globules blancs immatures (blastes) sont testés pour détecter des anomalies des chromosomes, ce qui aide les médecins à déterminer le type de leucémie et les médicaments à utiliser pour la traiter.

Des analyses de sang, comprenant des dosages de marqueurs tumoraux et des évaluations d’anomalies électrolytiques, et des analyses d’urine sont effectuées pour détecter d’autres anomalies associées à la LMA.

Des examens d’imagerie peuvent également être nécessaires. Une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) est réalisée si la personne présente des symptômes pouvant indiquer la présence de cellules leucémiques dans le cerveau. Une TDM thoracique permet de vérifier si des cellules leucémiques sont présentes dans la région entourant les poumons. Une TDM, une IRM ou une échographie de l’abdomen peuvent également être réalisées pour déterminer si certains organes internes sont hypertrophiés. Une échocardiographie (échographie du cœur) peut être réalisée avant de commencer la chimiothérapie, car les médicaments de la chimiothérapie ont parfois des effets sur le cœur.

Pronostic

En l’absence de traitement, la majeure partie des personnes atteintes de LMA meurent en quelques semaines à quelques mois après le diagnostic. Avec un traitement adapté, 20 à 40 % des patients ont une espérance de vie d’au moins 5 ans sans aucune rechute. Avec un traitement intensif, 40 à 50 % des personnes jeunes peuvent survivre au moins 5 ans. Les rechutes survenant habituellement au cours des 5 premières années après le traitement d’induction, la plupart des patients qui ne présentent plus de signes de leucémie après 5 ans sont considérés comme guéris.

Le prédicteur de survie le plus fiable est le type d’anomalie génétique présent dans les cellules leucémiques. Le pronostic est le plus défavorable chez les personnes âgées de plus de 60 ans, celles obtenant certains résultats à des analyses de sang, comme une numération élevée des globules blancs, celles qui développent la LMA après une chimiothérapie ou une radiothérapie pour d’autres cancers et celles ayant présenté au préalable un syndrome myélodysplasique.

La leucémie promyélocytaire aiguë était, autrefois, considérée comme la forme la plus grave de leucémie. Aujourd’hui, elle est l’une des formes de LMA les plus faciles à traiter. Plus de 70 % des personnes atteintes de leucémie promyélocytaire aiguë en guérissent. Un diagnostic précoce est crucial.

Traitement

  • Chimiothérapie

  • Greffe de cellules souches

Le traitement de la LMA a pour but d’obtenir rapidement une rémission de la maladie par la destruction de la plupart des cellules leucémiques. Cependant, le traitement rend souvent les personnes plus malades avant que leur état ne s’améliore.

Le traitement supprime l’activité de la moelle osseuse, ce qui entraîne un nombre très faible de globules blancs, en particulier de neutrophiles. Cette diminution des neutrophiles favorise le développement d’infections. Le traitement altère également les muqueuses (telles que la muqueuse buccale), ce qui facilite la pénétration des bactéries dans l’organisme. Il faut prêter une attention particulière à la prévention des infections et lorsqu’elles se manifestent, elles doivent être traitées rapidement. De plus, des transfusions de globules rouges et de plaquettes sont nécessaires.

La chimiothérapie d’induction est la première phase du traitement de la LMA. La chimiothérapie est généralement composée de cytarabine pendant 7 jours par perfusion continue ou d’une forte dose unique et de daunorubicine (ou idarubicine ou encore mitoxantrone) par voie intraveineuse pendant 3 jours. Les autres médicaments pouvant être administrés comprennent la décitabine ou l’azacitidine (en particulier chez les personnes âgées ou chez les personnes atteintes de certains sous-types de LMA).

La chimiothérapie de consolidation est administrée une fois que la LMA est en rémission. Le patient reçoit généralement plusieurs cures de chimiothérapie complémentaire quelques semaines après le traitement d’induction afin de s’assurer de la destruction de la plupart des cellules leucémiques.

La greffe de cellules souches allogènes (« allogène » signifie que les cellules souches proviennent d’une personne autre que la personne leucémique) est réalisée après l’induction et la consolidation chez certaines personnes présentant un risque de rechute. Cependant, la greffe ne peut être réalisée que si l’on peut obtenir des cellules souches d’une personne dont le type tissulaire est compatible avec le receveur (antigène du leucocyte humain [human leukocyte antigen, HLA] compatible). Le donneur est habituellement un frère ou une sœur, mais on utilise parfois les cellules d’une personne dont la moelle est compatible avec le receveur mais qui n’a aucun lien de parenté (ou dans de rares cas des cellules prélevées chez des membres de la famille ou des donneurs non apparentés partiellement compatibles, ou des cellules hématopoïétiques prélevées dans un cordon ombilical).

Contrairement à la leucémique lymphoïde aiguë, un traitement préventif de l’atteinte méningée n’est généralement pas nécessaire pour les adultes, et l’administration d’une chimiothérapie à long terme et à faibles doses (traitement d’entretien) n’est pas associée à une augmentation du taux de survie.

Les personnes atteintes de leucémie promyélocytaire aiguë peuvent être traitées par un dérivé de la vitamine A appelé acide all-trans-rétinoïque (trétinoïne). La chimiothérapie est souvent associée à l’acide all-trans-rétinoïque, surtout si la personne a déjà un nombre de globules blancs élevé au moment du diagnostic ou si la numération des globules blancs augmente soudainement. Le trioxyde de diarsenic est également très efficace dans le traitement de ce sous-type de LMA.

Rechute

Les personnes qui n’ont pas répondu au traitement et les personnes plus jeunes en phase de rémission mais qui présentent une forte probabilité de rechute (généralement identifiés par la présence de certaines anomalies des chromosomes) peuvent recevoir une chimiothérapie à forte dose, suivie d’une greffe de cellules souches.

En cas de rechute, dans le cas des patients qui ne peuvent pas subir de greffe de moelle, l’administration d’une nouvelle chimiothérapie est moins efficace et souvent mal tolérée. Une cure supplémentaire de chimiothérapie est plus efficace chez les personnes jeunes et celles dont la première rémission a duré plus d’un an. De nombreux facteurs sont à prendre en compte dans la détermination du bien-fondé de l’administration d’une nouvelle chimiothérapie intensive chez des personnes atteintes de LMA en rechute.

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