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Leucémie myéloïde chronique (LMC)

(Leucémie myélocytaire chronique ; leucémie myélogène chronique ; leucémie granulocytaire chronique)

Par

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Dernière révision totale nov. 2018| Dernière modification du contenu nov. 2018
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Les faits en bref
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La leucémie myéloïde chronique est une maladie à progression lente dans laquelle les cellules qui se transformeraient normalement en neutrophiles, basophiles, éosinophiles et monocytes deviennent cancéreuses (voir aussi Présentation des leucémies).

  • Les personnes atteintes passent par une phase où ils ont des symptômes non spécifiques, tels que fatigue, perte d’appétit et perte de poids.

  • À mesure que la maladie évolue, les ganglions lymphatiques et la rate augmentent de volume, et les patients peuvent également être pâles et développer facilement des ecchymoses ou des saignements.

  • Le diagnostic est posé à l’aide d’analyses de sang, de tests moléculaires et d’une analyse chromosomique.

  • Le traitement repose sur des médicaments appelés inhibiteurs de la tyrosine kinase et il est instauré même si la personne ne présente aucun symptôme.

  • Une greffe de cellules souches est parfois nécessaire.

La leucémie myéloïde chronique (LMC) touche les personnes de tout âge et des deux sexes, mais elle est rare chez l’enfant âgé de moins de 10 ans. La maladie se développe le plus souvent chez l’adulte entre 40 et 60 ans. La LMC est généralement due à un réarrangement de deux chromosomes spécifiques (9 et 22) en ce que l’on appelle le chromosome Philadelphie. Le chromosome Philadelphie produit une enzyme anormale (la tyrosine kinase) qui est responsable de la production accrue du profil de croissance anormale des globules blancs dans la LMC. Des anomalies génétiques supplémentaires (appelées mutations) qui rendent la LMC plus résistante au traitement surviennent parfois.

La LMC comporte trois phases :

  • Phase chronique : une période initiale pouvant durer 5 à 6 ans, pendant laquelle la maladie évolue très lentement

  • Phase accélérée : la maladie commence à progresser plus rapidement, les traitements sont moins efficaces et les symptômes s’aggravent

  • Phase blastique : des cellules leucémiques immatures (blastes) apparaissent et la maladie s’aggrave, avec des complications telles que des infections graves et des saignements excessifs

Dans la LMC, la majeure partie des cellules leucémiques est produite dans la moelle osseuse, mais quelques-unes sont également produites dans la rate et le foie. Contrairement aux leucémies aiguës, dans lesquelles on observe un grand nombre de blastes immatures, la phase chronique de la LMC se caractérise par une nette élévation de la quantité de globules blancs d’aspect normal et parfois de plaquettes. Au cours de la maladie, de plus en plus de cellules leucémiques envahissent la moelle osseuse et d’autres pénètrent dans la circulation sanguine.

Les cellules leucémiques finissent par subir d’autres modifications et la maladie évolue jusqu’à une phase accélérée puis, inévitablement, jusqu’à la phase blastique. Au cours de la phase blastique, seules des cellules leucémiques immatures sont produites ; c’est le signe que la maladie a atteint un stade avancé. On note fréquemment à ce stade une augmentation spectaculaire du volume de la rate, accompagnée de fièvre et d’une perte de poids.

Symptômes

À un stade précoce de l’état chronique, la LMC peut être asymptomatique. Cependant, certaines personnes sont fatiguées et faibles, présentent une perte d’appétit, une perte de poids, des sueurs nocturnes et se plaignent d’une sensation de ballonnement abdominal, habituellement provoquée par l’hypertrophie de la rate. Les autres symptômes comprennent des douleurs articulaires, des bourdonnements dans les oreilles, un état de stupeur et des démangeaisons. À mesure que la maladie évolue vers la phase blastique, une aggravation de l’état général des personnes est observée, car le nombre de globules rouges, de neutrophiles et de plaquettes diminue, ce qui provoque infections, pâleur, ecchymoses et saignements. La fièvre, les ganglions lymphatiques hypertrophiés, une augmentation du nombre de globules blancs immatures et certaines éruptions cutanées sont généralement des signes évoquant une maladie à un stade avancé.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Analyse chromosomique

Une LMC est suspectée sur une simple numération formule sanguine qui montre un taux de globules blancs anormalement élevé. Au microscope, l’examen d’échantillons de sang peut révéler des globules blancs moins matures, normalement présents uniquement dans la moelle osseuse. Cependant, dans de nombreux cas, les globules blancs circulants sont d’apparence normale.

Des examens des chromosomes (tests cytogénétiques ou de génétique moléculaire) sont nécessaires pour confirmer le diagnostic en détectant le chromosome Philadelphie. Si le traitement semble être moins efficace que prévu, d’autres mutations qui peuvent rendre la LMC résistante au traitement sont recherchées.

Pronostic

Auparavant, les traitements ne guérissaient pas la LMC, mais ralentissaient sa progression. L’utilisation de médicaments plus récents a augmenté la survie des personnes atteintes de LMC. Avec l’utilisation des médicaments plus récents, 90 % des personnes survivent au moins 5 ans et la plupart d’entre elles se portent bien 10 ans après le traitement.

Traitement

  • Un inhibiteur de tyrosine kinase, parfois associé à des chimiothérapies plus anciennes.

  • Parfois, greffe de cellules souches

L’imatinib, le nilotinib, le dasatinib, le bosutinib et le ponatinib sont des médicaments appelés inhibiteurs de la tyrosine kinase (tyrosine kinase inhibitors, TKI). Ces médicaments agissent en bloquant la tyrosine kinase anormale produite par le chromosome Philadelphie et ont modifié le traitement et le pronostic de la LMC.

Les TKI sont efficaces et entraînent généralement des effets secondaires mineurs. On ne sait pas encore pendant combien de temps le traitement par les TKI doit être poursuivi, ni si le traitement peut être arrêté pendant une rémission en toute sécurité.

Les TKI associés aux anciennes chimiothérapies montrent aujourd’hui qu’ils parviennent à soigner les personnes en phase blastique, ce qui, auparavant, provoquait la mort en quelques mois.

La greffe de cellules souches, associée à une chimiothérapie à fortes doses, peut permettre d’obtenir la guérison chez des personnes qui ne répondent pas à d’autres traitements.

Informations supplémentaires

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
SPRYCEL
TASIGNA
Bosutinib
Ponatinib
GLEEVEC
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