(Voir aussi Présentation des leucémies Présentation des leucémies Les leucémies sont des cancers des globules blancs ou des cellules qui se développent en globules blancs. Les globules blancs sont issus de la différenciation (ou maturation) progressive de... en apprendre davantage .)
Les symptômes dépendent du type de cellules touchées, mais peuvent comprendre fatigue, faiblesse et pâleur, ou fièvre et infections, ou encore saignements et ecchymoses.
Le diagnostic est posé par des analyses de sang et l’examen d’un échantillon de moelle osseuse.
Le traitement par azacitidine et décitabine peut aider à soulager les symptômes et réduire le risque d’évolution vers une leucémie aiguë.
Une greffe de cellules souches peut guérir la maladie.
Dans les syndromes myélodysplasiques, une lignée de cellules identiques (clone) se développe, envahissant la moelle osseuse. Le développement, la maturation et le fonctionnement de ces cellules altérées ne sont pas normaux. Les cellules interfèrent également avec la fonction normale de la moelle osseuse. Cela entraîne des déficits en
Globules rouges Globules rouges Les principaux composants du sang incluent : Plasma Globules rouges Globules blancs Plaquettes en apprendre davantage
(qui transportent l’oxygène dans la circulation sanguine), ce qui provoque une anémie Présentation de l’anémie L’anémie est une affection dans laquelle le nombre de globules rouges est faible. Les globules rouges contiennent de l’hémoglobine, une protéine qui leur permet de transporter l’oxygène depuis... en apprendre davantage
Globules blancs Globules blancs Les principaux composants du sang incluent : Plasma Globules rouges Globules blancs Plaquettes en apprendre davantage
(qui défendent l’organisme contre les infections), ce qui provoque des infections
Plaquettes Plaquettes Les principaux composants du sang incluent : Plasma Globules rouges Globules blancs Plaquettes en apprendre davantage
(petites particules semblables à des cellules qui aident au processus de coagulation), ce qui provoque des saignements et des ecchymoses
Chez certaines personnes, la production de globules rouges est particulièrement touchée.
Les syndromes myélodysplasiques touchent le plus souvent les personnes âgées de plus de 50 ans, et en particulier celles âgées de plus de 65 ans. Les hommes ont plus de probabilité de développer la maladie.
Habituellement, on n’en connaît pas la cause. Cependant, l’exposition de la moelle osseuse à la radiothérapie ou à certaines chimiothérapies pourrait jouer un rôle.
Symptômes du SMD
Les symptômes peuvent se développer très lentement. On note fréquemment une asthénie, une faiblesse et d’autres signes d’anémie. En cas de diminution du nombre de globules blancs, une fièvre due à une infection peut se manifester. En cas de réduction du nombre de plaquettes (thrombocytopénie Présentation de la thrombocytopénie La thrombocytopénie est caractérisée par un faible nombre de plaquettes (thrombocytes) dans le sang, ce qui augmente le risque de saignement. Une thrombocytopénie se produit lorsque la moelle... en apprendre davantage ), les signes principaux sont une tendance aux ecchymoses et aux saignements.
Diagnostic du SMD
Analyses de sang
Examen de la moelle osseuse
Analyse moléculaire
On évoque un syndrome myélodysplasique lorsqu’une personne présente une anémie prolongée inexpliquée, mais le diagnostic nécessite une évaluation de la moelle osseuse Examen de la moelle osseuse Les globules rouges, la plupart des globules blancs, et les plaquettes sont produits dans la moelle osseuse, le tissu mou et gras situé au centre des os. Il arrive parfois qu’un échantillon... en apprendre davantage .
Dans certains centres, les personnes sont testées pour déterminer les anomalies de gènes ou de chromosomes qui provoquent le syndrome myélodysplasique (parfois appelé analyse moléculaire). Des traitements expérimentaux sont à présent disponibles et ciblent certaines de ces anomalies spécifiques.
Pronostic du SMD
On estime que les syndromes myélodysplasiques sont un type de pré-leucémie qui peut progressivement évoluer sur une période de plusieurs mois à plusieurs années. Chez 10 à 30 % des personnes, un syndrome myélodysplasique évolue en leucémie myéloïde aiguë Leucémie myéloïde aiguë (LMA) La leucémie myéloïde aiguë est une maladie potentiellement mortelle, dans le cadre de laquelle les cellules qui normalement se développent pour devenir des globules blancs appelés neutrophiles... en apprendre davantage (LMA).
Traitement du SMD
Chimiothérapie
Parfois, greffe de cellules souches
L’azacitidine et la décitabine aident à soulager les symptômes et réduisent le risque d’évolution vers une leucémie aiguë. L’azacitidine peut également prolonger la survie. La greffe de cellules souches Greffe de cellules souches La greffe de cellules souches est le prélèvement de cellules souches (cellules indifférenciées) chez une personne en bonne santé, suivi de leur injection chez une personne atteinte d’un trouble... en apprendre davantage est le seul traitement curatif et elle est généralement réalisée chez les personnes jeunes.
En cas d’évolution vers une LMA, une chimiothérapie, comme celle que l’on administre en cas de LMA Traitement La leucémie myéloïde aiguë est une maladie potentiellement mortelle, dans le cadre de laquelle les cellules qui normalement se développent pour devenir des globules blancs appelés neutrophiles... en apprendre davantage , peut être utile, mais il est peu probable que ce type de LMA guérisse avec une chimiothérapie seule.
Traitement des complications du syndrome myélodysplasique
Les personnes atteintes d’un syndrome myélodysplasique ont souvent besoin de transfusions de globules rouges Présentation de la transfusion sanguine Une transfusion sanguine est un transfert de sang, ou de l’un de ses composants, d’une personne en bonne santé (donneur) à une autre, malade (receveur). Les transfusions sont effectuées pour... en apprendre davantage . Un médicament appelé le lénalidomide, qui attaque les cellules fonctionnant avec une anomalie chromosomique particulière, réduit le recours aux transfusions sanguines. La transfusion de plaquettes n’est effectuée qu’en cas de saignement incontrôlé, ou si une intervention chirurgicale est nécessaire et que le nombre de plaquettes est faible.
Les personnes qui ont un très faible nombre de neutrophiles (les globules blancs qui luttent contre les infections) peuvent tirer profit d’injections périodiques d’un type de protéine spécifique appelée facteur de stimulation des granulocytes. L’érythropoïétine, qui peut favoriser la production de globules rouges, et la thrombopoïétine, qui stimule la production de plaquettes, sont des protéines qui peuvent aussi être bénéfiques.
Informations supplémentaires
Il s’agit de ressources en anglais qui peuvent être utiles. Veuillez noter que le MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
Leukemia & Lymphoma Society (Société de la leucémie et du lymphome) : Syndromes myélodysplasiques : Informations générales sur de nombreux aspects des syndromes myélodysplasiques, y compris sur le diagnostic, les options thérapeutiques et les résultats de la recherche
MDS Foundation (Fondation des SMD) : Qu’est-ce qu’un SMD : Fournit des informations sur les causes du syndrome myélodysplasique, des statistiques sur le nombre de personnes affectées, et des options thérapeutiques