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Lymphomes cutanés à cellules T

(mycose fongoïde ; syndrome de Sézary)

Par

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

Dernière révision totale juil. 2020| Dernière modification du contenu juil. 2020
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Ressources liées au sujet

Les types de LCCT les plus fréquents sont :

  • Mycose fongoïde

  • Syndrome de Sézary

La plupart des personnes qui développent un LCCT sont âgées de plus de 50 ans. Elle provient de lymphocytes T matures et atteint tout d’abord la peau.

La mycose fongoïde débute de façon insidieuse et progresse lentement, si bien que dans un premier temps, elle passe inaperçue. Il provoque une éruption cutanée de longue durée, avec des démangeaisons, parfois un discret épaississement cutané qui se développe ensuite en nodules, et s’étend lentement. Dans certains cas, il évolue en leucémie (syndrome de Sézary). Dans d’autres cas, il progresse vers les ganglions lymphatiques et les organes internes. Au stade initial, le diagnostic est difficile, même à la biopsie. Toutefois, à un stade plus avancé de la maladie, la biopsie montre des cellules lymphomateuses dans la peau.

Le syndrome de Sézary débute également de façon insidieuse et progresse lentement. Il provoque une rougeur de la peau sur tout le corps avec des craquelures des paumes et de la plante des pieds. L’hypertrophie des ganglions lymphatiques est généralement légère. En plus de l’éruption cutanée, les symptômes peuvent aussi comprendre de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids. Comme pour la mycose fongoïde, le diagnostic est difficile au stade initial, même avec une biopsie cutanée. Un frottis sanguin (examen d’une goutte de sang au microscope), effectué en plus de la biopsie cutanée, peut révéler des cellules de Sézary (lymphocytes T cancéreux d’aspect caractéristique), ce qui peut aider à poser le diagnostic.

Le traitement du LCCT comprend deux volets :

  • Traitement ciblant la peau, tel qu’une photothérapie ou des médicaments topiques

  • Traitement systémique, comme une chimiothérapie ou des médicaments ciblés, généralement administrés par voie intraveineuse

Informations supplémentaires

Il s’agit de ressources en anglais qui peuvent être utiles. Veuillez noter que le MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.

  • Leukemia & Lymphoma Society (société de la leucémie et du lymphome) : Comprehensive information on blood cancers, including diagnosis, treatment and support (informations exhaustives sur les cancers du sang, y compris le diagnostic, le traitement et le soutien)

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
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