Le Manuel Merck

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Chargement

Lymphomes non hodgkiniens

(Lymphomes non hodgkiniens)

Par

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Dernière révision totale mai 2018| Dernière modification du contenu juin 2018
Cliquez ici pour la version professionnelle
Les faits en bref
REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
Cliquez ici pour la version professionnelle
Ressources liées au sujet

Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) représentent un groupe hétérogène de cancers qui se développent dans les lymphocytes B ou T.

  • Souvent, les ganglions lymphatiques du cou, des aisselles ou de l’aine augmentent de volume de façon rapide et indolore.

  • Les personnes atteintes peuvent ressentir des douleurs, être essoufflées, ou présenter d’autres symptômes lorsque les ganglions lymphatiques hypertrophiés compriment les organes.

  • Une biopsie de ganglion lymphatique et/ou de moelle osseuse est nécessaire pour poser le diagnostic.

  • Le traitement peut comprendre la radiothérapie, la chimiothérapie, l’immunothérapie avec des anticorps monoclonaux, ou une association de ceux-ci.

  • La majorité des personnes atteintes guérissent ou survivent de nombreuses années.

  • Les personnes qui rechutent sont traitées par greffe de cellules souches.

Ce groupe de cancers comprend en réalité plus de 50 maladies différentes qui touchent les lymphocytes B ou T, qui sont des types de globules blancs. Chacun de ces lymphomes a un aspect différent au microscope, un type cellulaire différent, et va entraîner des symptômes et un mode de progression différents. La plupart des lymphomes non hodgkiniens (80 à 85 %) touchent les lymphocytes B. Moins de 15 à 20 % se développent à partir des lymphocytes T.

Le lymphome non hodgkinien est plus fréquent que le lymphome de Hodgkin. Il s’agit du 6e cancer le plus fréquent aux États-Unis et il est à l’origine de 4 % de tous les décès par cancer. Ce lymphome est plus fréquent quand les personnes vieillissent.

Aux États-Unis, plus de 70 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année et ce nombre est en constante augmentation, en particulier chez les personnes âgées et les personnes qui présentent un déficit immunitaire. Les personnes ayant reçu une greffe d’organe et certaines personnes ayant été infectées par l’hépatite C ou le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ont un risque accru de développer un lymphome non hodgkinien.

Les leucémies sont également des cancers des globules blancs. Dans les leucémies, la majorité des globules blancs cancéreux se trouvent dans la circulation sanguine. Dans les lymphomes, la majorité des globules blancs cancéreux se trouvent dans les ganglions lymphatiques et dans des organes tels que la rate et le foie. Toutefois, la leucémie et le lymphome non hodgkinien peuvent parfois se rejoindre, car les personnes atteintes de lymphome peuvent avoir des globules blancs cancéreux dans la circulation sanguine, et les personnes leucémiques peuvent avoir des cellules leucémiques dans les ganglions lymphatiques et d’autres organes.

Le saviez-vous ?

  • Les lymphomes non hodgkiniens regroupent en réalité plus de 50 maladies différentes.

Causes

Bien que la cause de la plupart des lymphomes non hodgkiniens ne soit pas connue, plusieurs éléments laissent fortement penser que certains types peu fréquents sont d’origine virale. Un type rare de lymphome non hodgkinien à évolution rapide, que l’on observe dans le sud du Japon et dans les Caraïbes, pourrait résulter d’une infection par le virus T-lymphotrope humain de type 1 (VTLH-1), un rétrovirus proche du virus de l’immunodéficience humaine (VIH). Le lymphome de Burkitt, un autre type de lymphome non hodgkinien, est associé au virus d’Epstein-Barr. Les autres causes virales soupçonnées des LNH comprennent le VIH, le virus de l’hépatite B, le virus de l’hépatite C et l’herpèsvirus humain de type 8. Les bactéries telles que Helicobacter pylori peuvent aussi augmenter le risque de lymphome, particulièrement dans l’estomac.

Les autres personnes plus susceptibles de développer un LNH comprennent les personnes qui présentent les caractéristiques suivantes :

Symptômes

Souvent, le premier symptôme est une hypertrophie rapide et souvent indolore des ganglions lymphatiques au niveau cervical, axillaire ou inguinal. Les ganglions lymphatiques hypertrophiés situés dans la poitrine peuvent comprimer les voies respiratoires, ce qui provoque toux et difficultés respiratoires, ou comprimer les vaisseaux sanguins thoraciques, ce qui entraîne un œdème du visage, du cou et des bras (syndrome de compression de la veine cave supérieure). Les ganglions lymphatiques situés dans l’abdomen peuvent comprimer divers organes et être à l’origine d’une perte d’appétit, d’une constipation, d’une douleur abdominale ou d’un œdème progressif des jambes.

Certains lymphomes pouvant se développer dans la circulation sanguine et la moelle osseuse ; les personnes atteintes peuvent présenter des symptômes liés à la diminution du taux de globules rouges, de globules blancs ou de plaquettes. La diminution du taux de globules rouges peut être à l’origine d’une anémie, ce qui entraîne fatigue, essoufflement et pâleur. La diminution du taux de globules blancs peut se compliquer d’infections. La diminution du taux de plaquettes peut favoriser l’apparition d’ecchymoses ou de saignements. Les lymphomes non hodgkiniens peuvent aussi envahir le tube digestif, la peau et parfois le système nerveux, en provoquant différents symptômes. Certaines personnes présentent une fièvre persistante sans cause apparente, la fameuse fièvre d’origine inconnue, qui, habituellement, est synonyme de maladie de stade avancé.

Chez les enfants, les premiers symptômes (anémie, éruptions cutanées et troubles neurologiques tels que faiblesse musculaire et sensations anormales) sont probablement dus à l’infiltration de cellules lymphomateuses dans la moelle osseuse, le sang, la peau, l’intestin, le cerveau et la moelle épinière. Les ganglions lymphatiques qui augmentent de volume concernent habituellement les ganglions profonds, ce qui entraîne les symptômes suivants :

  • Accumulation de liquide autour des poumons, provoquant des difficultés respiratoires

  • Pression sur l’intestin, provoquant perte d’appétit ou vomissements

  • Obstruction des vaisseaux lymphatiques, provoquant une rétention liquidienne appelée lymphœdème, notamment au niveau des membres inférieurs et supérieurs

Tableau
icon

Symptômes du lymphome non hodgkinien

Symptômes

Cause

Gêne respiratoire

Œdème du visage

Hypertrophie des ganglions lymphatiques du thorax

Perte d’appétit

Douleur ou distension abdominale en raison d’une obstruction intestinale ou de liquide dans l’abdomen

Hypertrophie des ganglions de l’abdomen

Les cellules lymphomateuses bloquent l’évacuation de la bile hors du foie.

une diminution de la quantité d’urine ;

Les ganglions lymphatiques empêchent l’écoulement de l’urine du rein à la vessie.

Œdème évolutif des membres inférieurs

Obstruction des vaisseaux lymphatiques de l’aine ou de l’abdomen entraînant un lymphœdème.

Perte de poids

Diarrhée

Flatulences

Ballonnements et crampes d’estomac (suggérant une malabsorption : les nutriments ne sont pas normalement absorbés dans le sang)

Les cellules lymphomateuses se développent dans ou autour de l’intestin grêle.

Essoufflement

Douleur thoracique

Toux (indiquant une accumulation liquidienne autour des poumons, appelée épanchement pleural)

Obstruction des vaisseaux lymphatiques du thorax.

Œdème du visage et du cou

Obstruction des vaisseaux sanguins du thorax.

Zones cutanées épaissies, foncées avec démangeaisons

Les cellules lymphomateuses infiltrent la peau.

Perte de poids

Fièvre

Sueurs nocturnes

La maladie se propage dans tout l’organisme.

Fatigue

Essoufflement

Pâleur (indiquant une anémie, c’est-à-dire un déficit en globules rouges)

Un ou plusieurs des symptômes suivants se manifestent :

  • Saignement du tube digestif

  • Destruction des globules rouges par une rate hypertrophiée ou par des anticorps pathologiques

  • Invasion et destruction de la moelle osseuse par les cellules lymphomateuses

  • Incapacité de la moelle osseuse à produire suffisamment de globules rouges, car elle est lésée par un traitement (médicaments ou radiothérapie)

Prédisposition aux infections bactériennes graves

Les cellules lymphomateuses envahissent la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques, ce qui réduit la production d’anticorps.

Diagnostic et classification

  • Biopsie ganglionnaire

Un lymphome non hodgkinien est suspecté lorsqu’une personne présente, sans cause évidente d’infection, une augmentation persistante non douloureuse du volume de ses ganglions lymphatiques durant plusieurs semaines. Parfois, des ganglions lymphatiques hypertrophiés au niveau du thorax et de l’abdomen sont découverts fortuitement lors d’une radiographie ou d’une TDM du thorax, réalisée pour une autre raison.

La biopsie ganglionnaire est indispensable au diagnostic de lymphome non hodgkinien, qui doit être différencié du lymphome de Hodgkin et des autres troubles entraînant l’hypertrophie des ganglions lymphatiques.

Le type de biopsie dépend du ganglion concerné et de la quantité de tissu nécessaire. Il faut prélever une quantité de tissu suffisante pour permettre de distinguer le lymphome non hodgkinien des autres troubles pouvant provoquer l’hypertrophie des ganglions, y compris les lymphomes de Hodgkin, les infections, les inflammations ou d’autres cancers. La meilleure façon d’obtenir un échantillon de tissu suffisant est de réaliser une biopsie avec exérèse (une petite incision est effectuée pour prélever une partie du ganglion). Parfois, lorsque le ganglion hypertrophié est superficiel, on peut prélever un échantillon de tissu suffisant en ponctionnant le ganglion à l’aide d’une aiguille creuse (généralement sous échographie ou tomodensitométrie) au travers de la peau (biopsie au trocart). En cas de ganglions lymphatiques hypertrophiés au niveau abdominal ou thoracique, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour prélever un échantillon de tissu.

Bien que plus de 50 maladies différentes répondent à la définition de lymphome non hodgkinien, les médecins préfèrent habituellement les regrouper en deux grandes catégories.

Les lymphomes indolents se caractérisent par

  • Une longue espérance de vie (plusieurs années)

  • Une réponse rapide à de nombreux traitements

  • Périodes de rémission variables mais taux de guérison insuffisants avec les traitements standard actuels.

Les lymphomes agressifs se caractérisent par

  • Une progression rapide en l’absence de traitement

  • Taux de guérison élevés avec la chimiothérapie standard, mais survie de courte durée lorsqu’il n’y a pas de guérison.

Bien que les lymphomes non hodgkiniens touchent habituellement les personnes d’âge moyen et les personnes âgées, les enfants et les jeunes adultes peuvent également développer des lymphomes. Les lymphomes qui se développent chez les enfants et les jeunes adultes sont en général des sous-types agressifs.

Définition du stade

  • Études d’imagerie

  • Biopsie de la moelle osseuse

  • Analyses de sang (notamment bilan de la fonction hépatique et rénale)

Pour de nombreuses personnes atteintes de lymphome non hodgkinien, la maladie s’est déjà propagée lorsque le diagnostic est posé. Chez seulement 10 à 30 % des personnes atteintes, la maladie est limitée à une seule région. Les lymphomes non hodgkiniens ont le même système de stadification que celui utilisé pour les lymphomes de Hodgkin. De plus, une biopsie de la moelle osseuse est presque toujours effectuée.

La maladie est classée en quatre stades, définis selon l’importance de son extension (I, II, III, IV). Plus le stade est élevé, plus le lymphome est disséminé. Le choix du traitement et le pronostic en dépendent. Différents examens sont effectués pour classer ou définir le stade du lymphome non hodgkinien. Des analyses de sang basiques, y compris une numération formule sanguine et les tests des fonctions hépatique et rénale, sont effectuées.

La tomographie par émission de positrons (TEP) associée à la tomodensitométrie (TEP-TDM) est la technique la plus sensible pour déterminer l’emplacement et la taille des lésions cancéreuses, ainsi que le degré d’activité des cellules cancéreuses. Si une TEP-TDM n’est pas disponible, on peut procéder à une TDM avec agent de contraste du thorax, de l’abdomen, et du bassin. D’autres examens tels qu’une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau ou de la moelle épinière peuvent être réalisés en cas de symptômes impliquant le système nerveux.

La biopsie de la moelle osseuse est pratiquement toujours effectuée, en particulier lorsque les analyses de sang révèlent une anémie ou une numération plaquettaire basse. Avec certains types de lymphome non hodgkinien, la TEP-TDM permet de déterminer le degré d’atteinte de la moelle osseuse de façon fiable, et dans ce cas, la biopsie de moelle osseuse n’est pas toujours nécessaire. Avec d’autres types de lymphome non hodgkinien, la TEP-TDM ne permet pas de déterminer le degré d’atteinte de la moelle osseuse de façon fiable, et la biopsie de moelle osseuse est nécessaire.

Tableau
icon

Stades des lymphomes non hodgkinien

Stade

Importance de la diffusion

I

Limitée à une région lymphatique

II

Atteint deux ou plusieurs régions ganglionnaires du même côté du diaphragme, au-dessus ou en dessous de celui-ci (par exemple, hypertrophie ganglionnaire au niveau cervical et axillaire)

III

Atteint la rate et/ou des régions ganglionnaires au-dessus et en dessous du diaphragme (par exemple, hypertrophie ganglionnaire au niveau cervical et inguinal)

IV

Atteint les ganglions lymphatiques et d’autres parties du corps (par exemple, la moelle osseuse, le poumon ou le foie)

*Les personnes ont survécu 5 ans sans maladie.

Une région ganglionnaire est une région de l’organisme comportant des groupes de ganglions lymphatiques qui drainent le liquide lymphatique.

Pronostic et traitement

  • Chimiothérapie, radiothérapie, ou les deux

  • Immunothérapie (médicaments composés d’anticorps qui attaquent les cellules cancéreuses), avec ou sans chimiothérapie

  • Parfois, greffe de cellules souches

Le traitement des lymphomes non hodgkiniens varie considérablement selon le sous-type.

Pour certaines personnes atteintes de lymphome indolent, le traitement n’est pas forcément nécessaire au moment du diagnostic. Les études montrent que l’attente ne compromet pas le résultat et évite à la personne d’être exposée aux effets secondaires du traitement. En présence d’un lymphome indolent, le traitement, lorsqu’il est nécessaire, prolonge l’espérance de vie et fait disparaître les symptômes pendant de nombreuses années. Pour les personnes atteintes de lymphomes agressifs, comme la guérison est possible, on évitera généralement l’attente sans traitement. Les taux de guérison ou de survie à long terme dépendent du type de lymphome non hodgkinien et du stade de la maladie lors de l’initiation du traitement. Paradoxalement, les lymphomes indolents réagissent rapidement au traitement et passent en phase de rémission (contrôle de la maladie), souvent avec une prolongation de l’espérance de vie à long terme, même si les personnes ne sont généralement pas guéries. En revanche, les formes agressives de lymphomes non hodgkiniens, qui exigent habituellement un traitement très actif pour espérer obtenir une rémission, ont de bonnes chances de guérison.

Lymphomes non hodgkiniens de stade I : maladie localisée

Les lymphomes indolents avec atteinte très limitée (stade I) sont souvent traités par une radiothérapie ciblée sur les sites et les zones adjacentes touchés par le lymphome. Avec cette approche, la majorité des personnes ne présentent pas de récidive de la maladie dans la zone irradiée. Les lymphomes non hodgkiniens peuvent réapparaître dans un autre endroit du corps jusqu’à 10 ans après le traitement ; c’est pourquoi un suivi à long terme est nécessaire. Les personnes atteintes de lymphome agressif doivent être traitées à un stade très précoce par chimiothérapie d’association et parfois, radiothérapie. Avec cette approche, la guérison est observée dans 70 à 90 % des cas.

Lymphomes non hodgkiniens de stade II à IV : maladie avancée

La très grande majorité des personnes atteintes de lymphome indolent ont une maladie de stade II à IV. Elles n’ont pas toujours besoin de traitement dans un premier temps, mais elles sont suivies pour détecter une éventuelle progression du lymphome, ce qui nécessiterait alors un traitement, parfois plusieurs années après le premier diagnostic. Aucun élément ne permet d’affirmer que le traitement précoce des lymphomes indolents de stades élevés augmente l’espérance de vie. Si la maladie commence à progresser, il existe de nombreuses options thérapeutiques.

On ignore quel traitement est le meilleur dans un premier temps ; le choix dépend donc de l’étendue de la maladie et des symptômes du patient. Le traitement peut comprendre des anticorps monoclonaux (rituximab) seuls ou une chimiothérapie avec ou sans rituximab. Ces anticorps sont administrés par voie intraveineuse. Parfois, les anticorps monoclonaux sont modifiés de manière à pouvoir transporter des particules radioactives ou des substances chimiques toxiques directement dans les cellules cancéreuses, et ce dans différentes parties de l’organisme. Le traitement permet généralement d’obtenir une rémission. La durée moyenne de la rémission varie entre 2 ans et plus de 5 ans. Lorsque le rituximab est associé à une chimiothérapie, le taux de rémission est meilleur. La stratégie thérapeutique peut parfois également inclure un traitement d’entretien (administré après le traitement initial pour éviter une rechute). Le rôle du rituximab, de la chimiothérapie d’association et d’un type de radiothérapie (appelée radio-immunothérapie) dans la phase d’entretien est en cours d’étude.

En cas de lymphome non hodgkinien agressif de stade II à IV, des associations chimiothérapeutiques doivent être administrées rapidement, et souvent associées au rituximab. De nombreuses associations de chimiothérapie potentiellement efficaces sont disponibles. Les associations chimiothérapeutiques sont souvent nommées par les initiales de chaque médicament utilisé dans cette association. Par exemple, une des associations la plus ancienne et la plus fréquemment utilisée est connue sous le nom de CHOP (Cyclophosphamide, [Hydroxy]doxorubicine, vincristine [Oncovin], et Prednisone). L’ajout de rituximab a montré de meilleurs résultats par rapport au CHOP seul ; c’est pourquoi il est aujourd’hui systématiquement ajouté à cette association (R-CHOP). Environ 60 % des lymphomes non hodgkiniens agressifs de stade avancé guérissent avec la chimiothérapie R-CHOP. De nouvelles associations de médicaments sont en cours d’étude. La chimiothérapie, qui induit souvent une diminution du nombre de certaines cellules sanguines, est parfois mieux tolérée lorsqu’elle est administrée conjointement à certaines protéines (appelées facteurs de croissance) qui stimulent la croissance et la production des cellules sanguines.

Le saviez-vous ?

  • Les associations de médicaments chimiothérapeutiques sont souvent nommées par l’initiale de chaque médicament utilisé dans cette association.

Stratégies post-traitement

Après une radiothérapie, il y a une augmentation du risque de cancers secondaires, survenant 10 années ou plus après le traitement, dans les organes ayant été irradiés. Des leucémies peuvent se développer chez certaines personnes de nombreuses années après un traitement réussi pour le lymphome de Hodgkin, quel que soit le traitement utilisé.

À l’issue du traitement, il est conseillé aux personnes concernées de prévoir des consultations médicales et des examens réguliers afin d’exclure la récidive du lymphome (surveillance post-traitement). Le type d’examens dépend des facteurs de risque de la personne et du type de traitement qu’elle a reçu.

Rechute

La plupart des personnes qui présentent une rechute d’un lymphome agressif reçoivent des médicaments de chimiothérapie à fortes doses, associés à une greffe de cellules souches autologue, c’est-à-dire de leurs propres cellules souches. Avec ce type de traitement, le taux de guérison peut atteindre 50 %. Parfois, les cellules souches d’un frère ou d’une sœur ou même d’un donneur non apparenté (greffe allogénique) peuvent être utilisées, mais ce type de transplantation présente un risque plus élevé de complications. Il est peu probable que les personnes atteintes d’un lymphome indolent guérissent avec une greffe de cellules souches autologue, mais il semble que ce soit la meilleure option thérapeutique.

Informations supplémentaires

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
MARQIBO KIT
RAYOS
RITUXAN
REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
Cliquez ici pour la version professionnelle
Voir les

Également intéressant

Vidéos

Tout afficher
Leucémie myéloïde aiguë
Vidéo
Leucémie myéloïde aiguë
Il existe à l’intérieur de la zone creuse des os un cœur spongieux appelé moelle osseuse....
Lymphome non-hodgkinien
Vidéo
Lymphome non-hodgkinien
Le système lymphatique fait partie du système immunitaire du corps, qui est responsable de...

RÉSEAUX SOCIAUX

HAUT DE LA PAGE