Lymphomes non hodgkiniens

Bien que la cause de la plupart des lymphomes non hodgkiniens ne soit pas connue, plusieurs éléments laissent fortement penser que certains types peu fréquents sont d’origine virale. Un type rare de lymphome non hodgkinien à évolution rapide, que l’on observe dans le sud du Japon et dans les Caraïbes, pourrait résulter d’une infection par le virus T-lymphotrope humain de type 1 (VTLH-1), un rétrovirus proche du virus de l’immunodéficience humaine Infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) L’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) est une infection virale qui détruit progressivement certains globules blancs et qui est traitée à l’aide de médicaments antirétroviraux... en apprendre davantage (VIH). Le virus d’Epstein-Barr Mononucléose infectieuse Le virus d’Epstein-Barr (EBV) provoque plusieurs maladies, dont la mononucléose infectieuse. Le virus se transmet par les baisers. Les symptômes varient, mais les plus fréquents sont une fatigue... en apprendre davantage est associé au lymphome de Burkitt Lymphome de Burkitt Le lymphome de Burkitt est un lymphome non hodgkinien, un cancer des globules blancs qui provient des lymphocytes B et qui progresse très rapidement. Les lymphomes (voir aussi Présentation des... en apprendre davantage , un autre type de lymphome non hodgkinien. Les autres causes virales suspectées comprennent : le virus de l’hépatite C Présentation de l’hépatite Une hépatite est une inflammation du foie. (Voir aussi Présentation de l’hépatite virale aiguë et Présentation de l’hépatite chronique.) L’hépatite est fréquente dans le monde entier. L’hépatite... en apprendre davantage , le sarcome de Kaposi Sarcome de Kaposi Le sarcome de Kaposi est un cancer de la peau provoquant de multiples taches planes, de couleur rose, rouge ou pourpre, ou des papules sur la peau. Il est dû à une infection par l’herpèsvirus... en apprendre davantage et le virus herpès Présentation des infections à herpèsvirus Certaines infections virales fréquentes sont dues aux herpèsvirus. Huit herpèsvirus différents peuvent infecter l’homme. Trois herpèsvirus, le virus herpès simplex de types 1 et 2, ainsi que... en apprendre davantage . Les personnes infectées par le VIH présentent un risque accru de développer des sous-types de lymphome non hodgkinien. Les bactéries telles que Helicobacter pylori Infection à Helicobacter pylori L’infection à Helicobacter pylori (H. pylori) est une infection bactérienne qui entraîne une inflammation de l’estomac ( gastrite), un ulcère gastroduodénal et certains types de... en apprendre davantage peuvent aussi augmenter le risque de lymphome, particulièrement dans l’estomac.

D’autres personnes sont également plus susceptibles de développer un lymphome non hodgkinien :

Souvent, le premier symptôme est une hypertrophie rapide et souvent indolore des ganglions lymphatiques au niveau cervical, axillaire ou inguinal. Les ganglions lymphatiques hypertrophiés situés dans la poitrine peuvent comprimer les voies respiratoires, ce qui provoque toux et difficultés respiratoires, ou comprimer les vaisseaux sanguins thoraciques, ce qui entraîne un œdème du visage, du cou et des bras (syndrome de compression de la veine cave supérieure). Les ganglions lymphatiques situés dans l’abdomen peuvent comprimer divers organes et être à l’origine d’une perte d’appétit, d’une constipation, d’une douleur abdominale ou d’un œdème progressif des jambes.

Certains lymphomes peuvent apparaître dans la circulation sanguine et la moelle osseuse.

Les cellules lymphomateuses de la moelle osseuse peuvent interférer avec la capacité de la moelle osseuse à produire suffisamment de cellules sanguines normales.

Les lymphomes non hodgkiniens peuvent aussi envahir le tube digestif, la peau et parfois le système nerveux, en provoquant différents symptômes. Certaines personnes présentent une fièvre persistante sans cause apparente, la fameuse fièvre d’origine inconnue, qui, habituellement, est synonyme de maladie de stade avancé.

Chez les enfants, les premiers symptômes (anémie, éruptions cutanées et troubles neurologiques tels que faiblesse musculaire et sensations anormales) sont probablement dus à l’infiltration de cellules lymphomateuses dans la moelle osseuse, le sang, la peau, l’intestin, le cerveau et la moelle épinière. Les ganglions lymphatiques qui augmentent de volume concernent habituellement les ganglions profonds, ce qui entraîne les symptômes suivants :

Un lymphome non hodgkinien est suspecté lorsqu’une personne présente, sans cause évidente d’infection, une augmentation persistante non douloureuse du volume de ses ganglions lymphatiques durant plusieurs semaines. Parfois, des ganglions lymphatiques hypertrophiés au niveau du thorax et de l’abdomen sont découverts fortuitement lors d’une radiographie ou d’une tomodensitométrie (TDM) du thorax, réalisée pour une autre raison.

La biopsie ganglionnaire est indispensable au diagnostic de lymphome non hodgkinien, qui doit être différencié du lymphome de Hodgkin et des autres troubles entraînant l’hypertrophie des ganglions lymphatiques.

Le type de biopsie dépend du ganglion concerné et de la quantité de tissu nécessaire. Il faut prélever une quantité de tissu suffisante pour permettre de distinguer le lymphome non hodgkinien des autres troubles pouvant provoquer l’hypertrophie des ganglions, y compris les lymphomes de Hodgkin, les infections, les inflammations ou d’autres cancers. La meilleure façon d’obtenir un échantillon de tissu suffisant est de réaliser une biopsie avec exérèse (une petite incision est effectuée pour prélever une partie du ganglion). Parfois, lorsque le ganglion hypertrophié est superficiel, on peut prélever un échantillon de tissu suffisant en ponctionnant le ganglion à l’aide d’une aiguille creuse (généralement sous échographie ou tomodensitométrie) au travers de la peau (biopsie au trocart). En cas de ganglions lymphatiques hypertrophiés au niveau abdominal ou thoracique, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour prélever un échantillon de tissu.

Bien que plus de 50 maladies différentes répondent à la définition de lymphome non hodgkinien, les médecins préfèrent habituellement les regrouper en deux grandes catégories.

Les lymphomes indolents se caractérisent par

Les lymphomes agressifs se caractérisent par

Bien que les lymphomes non hodgkiniens touchent habituellement les personnes d’âge moyen et les personnes âgées, les enfants et les jeunes adultes peuvent également développer des lymphomes. Les lymphomes qui se développent chez les enfants et les jeunes adultes sont en général des sous-types agressifs.

Pour de nombreuses personnes atteintes de lymphome non hodgkinien, la maladie s’est déjà propagée lorsque le diagnostic est posé. Chez seulement 10 à 30 % des personnes atteintes, la maladie est limitée à une seule région. Les lymphomes non hodgkiniens ont le même système de stadification Définition du stade Le lymphome de Hodgkin est un cancer d’un type de globules blancs appelés lymphocytes, caractérisé par la présence d’un type spécifique de cellules cancéreuses appelées cellules de Reed-Sternberg... en apprendre davantage que celui utilisé pour les lymphomes de Hodgkin Lymphome de Hodgkin Le lymphome de Hodgkin est un cancer d’un type de globules blancs appelés lymphocytes, caractérisé par la présence d’un type spécifique de cellules cancéreuses appelées cellules de Reed-Sternberg... en apprendre davantage .

La détermination du stade est importante, car le traitement et le pronostic sont basés sur le stade. Différents examens sont effectués pour classer ou définir le stade du lymphome non hodgkinien. Des analyses de sang élémentaires, y compris une numération formule sanguine et des tests de la fonction hépatique et rénale, sont réalisées avec des tests de dépistage du virus de l’immunodéficience humaine (VIH) Infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) L’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) est une infection virale qui détruit progressivement certains globules blancs et qui est traitée à l’aide de médicaments antirétroviraux... en apprendre davantage , de l’hépatite B Présentation de l’hépatite Une hépatite est une inflammation du foie. (Voir aussi Présentation de l’hépatite virale aiguë et Présentation de l’hépatite chronique.) L’hépatite est fréquente dans le monde entier. L’hépatite... en apprendre davantage et de l’hépatite C Présentation de l’hépatite Une hépatite est une inflammation du foie. (Voir aussi Présentation de l’hépatite virale aiguë et Présentation de l’hépatite chronique.) L’hépatite est fréquente dans le monde entier. L’hépatite... en apprendre davantage .

La tomographie par émission de positrons (TEP) Tomographie par émission de positons (TEP) La tomographie par émission de positons (TEP) est un type de scintigraphie radio-isotopique. Un radio-isotope est la forme radioactive d’un élément, c’est-à-dire un atome instable qui devient... en apprendre davantage associée à la tomodensitométrie (TEP-TDM TEP par tomodensitométrie (TEP-TDM) La tomographie par émission de positons (TEP) est un type de scintigraphie radio-isotopique. Un radio-isotope est la forme radioactive d’un élément, c’est-à-dire un atome instable qui devient... en apprendre davantage ) est la technique la plus sensible pour déterminer l’emplacement et la taille des lésions cancéreuses, ainsi que le degré d’activité des cellules cancéreuses. Si une TEP-TDM n’est pas disponible, on peut procéder à une TDM avec agent de contraste du thorax, de l’abdomen, et du bassin. D’autres examens tels qu’une imagerie par résonance magnétique (IRM) Imagerie par résonance magnétique (IRM) L’imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise un champ magnétique puissant et des ondes radio de très haute fréquence pour produire des images de haute résolution. L’IRM n’utilise pas de... en apprendre davantage du cerveau ou de la moelle épinière peuvent être réalisés en cas de symptômes impliquant le système nerveux.

Une biopsie de la moelle osseuse Examen de la moelle osseuse Les globules rouges, la plupart des globules blancs, et les plaquettes sont produits dans la moelle osseuse, le tissu mou et gras situé au centre des os. Il arrive parfois qu’un échantillon... en apprendre davantage peut être effectuée, en particulier lorsque les analyses de sang révèlent une anémie ou une numération plaquettaire basse. Avec certains types de lymphome non hodgkinien, la TEP-TDM permet de déterminer le degré d’atteinte de la moelle osseuse de façon fiable, et dans ce cas, la biopsie de moelle osseuse n’est pas toujours nécessaire. Avec d’autres types de lymphome non hodgkinien, la TEP-TDM ne permet pas de déterminer le degré d’atteinte de la moelle osseuse de façon fiable, et la biopsie de moelle osseuse peut être nécessaire si la détermination du stade peut influencer le choix du traitement.

La maladie est classée en quatre stades, définis selon l’importance de son extension (I, II, III, IV). Plus le stade est élevé, plus le lymphome est disséminé.

Les stades limités de la maladie comprennent les stades I et II ; les stades avancés comprennent les stades III et IV. Dans les stades I et II, si le lymphome non hodgkinien est présent dans un organe situé en dehors du système lymphatique, son stade sera IE ou IIE. On parle de maladie volumineuse en présence d’une masse tumorale dans le thorax, dont la taille peut être différente pour différents types de lymphomes.

Le traitement des lymphomes non hodgkiniens varie considérablement selon le sous-type.

Pour certaines personnes atteintes de lymphome indolent, le traitement n’est pas forcément nécessaire au moment du diagnostic. Les études montrent que l’attente ne compromet pas le résultat et évite à la personne d’être exposée aux effets secondaires du traitement plus tôt que nécessaire. En présence d’un lymphome indolent, le traitement, lorsqu’il est nécessaire, prolonge l’espérance de vie et fait disparaître les symptômes pendant de nombreuses années.

Pour les personnes atteintes de lymphomes agressifs, comme la guérison est possible, on évitera généralement l’attente sans traitement.

Les taux de guérison ou de survie à long terme dépendent du type de lymphome non hodgkinien et du stade de la maladie lors de l’initiation du traitement. Paradoxalement, les lymphomes indolents réagissent rapidement au traitement et passent en phase de rémission (contrôle de la maladie), souvent avec une prolongation de l’espérance de vie à long terme, même si les personnes ne sont généralement pas guéries. En revanche, les formes agressives de lymphomes non hodgkiniens, qui exigent habituellement un traitement très actif pour espérer obtenir une rémission, ont de bonnes chances de guérison.

Il s’agit d’une ressource en anglais qui peut être utile. Veuillez noter que le MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.