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Lymphome de Hodgkin

(Lymphome de Hodgkin ; Maladie de Hodgkin)

Par

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Dernière révision totale mai 2018| Dernière modification du contenu juin 2018
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Les faits en bref
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Le lymphome de Hodgkin est un type de lymphome caractérisé par la présence d’un type spécifique de cellules cancéreuses appelées cellules de Reed-Sternberg.

  • Sa cause est inconnue.

  • Les ganglions lymphatiques s’hypertrophient mais ne sont généralement pas douloureux.

  • D’autres symptômes, tels que fièvre, démangeaisons et essoufflement, apparaissent selon l’endroit où le cancer se développe.

  • Une biopsie de ganglion lymphatique est nécessaire pour poser le diagnostic.

  • Le traitement se fait par chimiothérapie, chimioimmunothérapie et radiothérapie.

  • La plupart des personnes en guérissent.

Les lymphomes sont des cancers qui touchent un certain type de globules blancs, les lymphocytes. Ces cellules permettent de lutter contre les infections. Les lymphomes peuvent se développer dans les lymphocytes B ou T. Les lymphocytes T jouent un rôle majeur dans la régulation du système immunitaire et dans la lutte contre les infections virales. Les lymphocytes B produisent les anticorps.

Aux États-Unis, on dénombre environ 9 000 nouveaux cas de lymphome de Hodgkin par an. La maladie touche plus fréquemment les hommes que les femmes ; le rapport est d’environ trois hommes pour deux femmes. Le lymphome de Hodgkin survient rarement avant l’âge de 10 ans. Il est fréquent entre 15 et 40 ans et chez les personnes âgées de plus de 60 ans.

Causes

La cause du lymphome de Hodgkin est inconnue, mais l’exposition à certains virus et bactéries peut jouer un rôle. Les agents infectieux dont on pense qu’ils pourraient provoquer le lymphome de Hodgkin comprennent le virus d’Epstein-Barr, Mycobacterium tuberculosis (provoque la tuberculose), l’herpèsvirus de type 6 et le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) Il pourrait également y avoir un facteur héréditaire. Bien que dans certaines familles plusieurs personnes soient atteintes du lymphome de Hodgkin, il n’est pas contagieux. Le dépistage systématique des enfants ou des frères et sœurs n’est pas recommandé.

D’autres personnes sont également plus susceptibles de développer un lymphome de Hodgkin :

Symptômes

Une personne atteinte d’un lymphome de Hodgkin présente habituellement un ou plusieurs ganglions lymphatiques hypertrophiés localisés le plus souvent au niveau du cou, mais parfois également au niveau des aisselles ou de l’aine. Bien que généralement non douloureux, ces ganglions lymphatiques hypertrophiés peuvent, dans de rares cas, le devenir pendant quelques heures après une consommation de boissons alcoolisées.

Les personnes atteintes d’un lymphome de Hodgkin présentent parfois fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids. Elles peuvent également avoir des démangeaisons et être fatiguées. Certaines personnes présentent un schéma inhabituel de température élevée pendant plusieurs jours alternant avec quelques jours à quelques semaines de température normale ou inférieure à la normale. On parle parfois de fièvre Pel-Ebstein. D’autres symptômes peuvent apparaître, selon la localisation des cellules cancéreuses. Par exemple, une hypertrophie des ganglions du thorax peut entraîner une obstruction partielle et une irritation des voies respiratoires, ce qui induit toux, gêne thoracique ou essoufflement. Une augmentation du volume de la rate ou des ganglions situés dans l’abdomen peut entraîner une gêne abdominale.

Tableau
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Symptômes du lymphome de Hodgkin

Symptômes*

Cause

Faiblesse et fatigue, résultant d’une anémie (trop faible nombre de globules rouges)

Infection et fièvre, résultant d’un faible nombre de globules blancs

Saignements, résultant d’un faible nombre de plaquettes

Douleur osseuse possible lorsque les os sont touchés.

Les cellules lymphomateuses envahissent la moelle osseuse.

Perte de force musculaire

Enrouement

Les ganglions lymphatiques hypertrophiés compriment les nerfs de la moelle épinière ou ceux dirigés vers les cordes vocales.

Les cellules lymphomateuses bloquent l’évacuation de la bile hors du foie.

Gonflement des jambes et des pieds (lymphœdème)

Les cellules lymphomateuses bloquent le drainage lymphatique des membres inférieurs.

Toux et essoufflement

Les cellules lymphomateuses envahissent les poumons.

Diminution de la capacité à lutter contre les infections et susceptibilité accrue aux infections fongiques et virales

Les cellules lymphomateuses continuent à se propager.

*Certains de ces symptômes peuvent survenir pour plusieurs raisons.

Diagnostic

  • Biopsie ganglionnaire

Un lymphome de Hodgkin est suspecté lorsqu’une personne présente, sans cause évidente d’infection, une augmentation persistante non douloureuse du volume de ses ganglions lymphatiques durant plusieurs semaines. Cette hypothèse se révèle particulièrement fondée lorsque l’hypertrophie des ganglions est associée à une fièvre, à des sueurs nocturnes et à une perte de poids. Les hypertrophies ganglionnaires d’apparition rapide et douloureuse, comme en cas de rhume ou d’infection, ne sont pas typiques du lymphome de Hodgkin. Parfois, des ganglions lymphatiques hypertrophiés au niveau du thorax et de l’abdomen sont découverts fortuitement lors d’une radiographie ou d’une TDM du thorax, réalisée pour une autre raison.

Des anomalies de la numération formule sanguine et d’autres examens sanguins fournissent une aide diagnostique importante. Cependant, pour poser le diagnostic, les médecins doivent réaliser une biopsie sur un ganglion lymphatique atteint afin de vérifier qu’il est anormal et qu’il renferme des cellules de Reed-Sternberg. Les cellules de Reed-Sternberg sont de grandes cellules cancéreuses qui comportent plusieurs noyaux (structure à l’intérieur d’une cellule qui renferme le matériel génétique de celle-ci). Leur aspect caractéristique peut être mis en évidence après l’examen au microscope d’un échantillon de tissu ganglionnaire de biopsie.

Le type de biopsie dépend du ganglion concerné et de la quantité de tissu nécessaire. Il faut prélever une quantité de tissu suffisante pour permettre de distinguer le lymphome de Hodgkin des autres troubles pouvant provoquer l’hypertrophie des ganglions, y compris les lymphomes non hodgkiniens, les infections, les inflammations ou d’autres types de cancers.

La meilleure façon d’obtenir un échantillon de tissu suffisant est de réaliser une biopsie avec exérèse (une petite incision est effectuée pour prélever une partie du ganglion). Parfois, lorsque le ganglion hypertrophié est superficiel, on peut prélever un échantillon de tissu suffisant en ponctionnant le ganglion à l’aide d’une aiguille creuse (sous échographie ou tomodensitométrie) au travers de la peau (biopsie au trocart). En cas de ganglions lymphatiques hypertrophiés au niveau abdominal ou thoracique, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour prélever un échantillon de tissu.

Définition du stade

  • Études d’imagerie

  • Parfois, biopsie de la moelle osseuse

Avant tout traitement, les médecins doivent déterminer le degré de propagation du lymphome, c’est-à-dire son stade. Le choix du traitement et le pronostic en dépendent. Le bilan initial peut ne mettre en évidence qu’un seul ganglion hypertrophié, mais les examens réalisés pour évaluer l’étendue de la maladie (stadification) peuvent révéler une maladie bien plus avancée.

La maladie est classée en quatre stades, définis selon l’importance de son extension (I, II, III, IV). Plus le stade est élevé, plus le lymphome est disséminé. Les quatre stades sont subdivisés selon l’absence (A) ou la présence (B) d’un ou plusieurs des symptômes suivants :

  • Fièvre inexpliquée (plus de 37,5 °C pendant 3 jours consécutifs)

  • Sueurs nocturnes

  • Perte inexpliquée de plus de 10 % du poids corporel au cours des 6 mois précédents

Par exemple, une personne atteinte d’un lymphome de Hodgkin de stade II qui présente des sueurs nocturnes sera par définition atteinte de lymphome de Hodgkin de stade IIB.

Différents examens sont effectués pour classer ou définir le stade du lymphome de Hodgkin. Les examens standards comprennent les bilans sanguins de routine, les tests des fonctions hépatique et rénale, le dépistage du virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et de l’hépatite B et de l’hépatite C, et une tomodensitométrie (TDM) du thorax, de l’abdomen et du bassin. LA TDM permet de mettre en évidence avec précision les ganglions lymphatiques hypertrophiés ou une propagation du lymphome au niveau du foie et d’autres organes.

La tomographie par émission de positrons (TEP) associée à la tomodensitométrie (TEP-TDM) est la technique la plus sensible pour déterminer le stade du lymphome de Hodgkin et évaluer la réponse de la personne au traitement. Comme les tissus vivants peuvent être identifiés par TEP, le médecin peut avoir recours à cette technique d’imagerie pour distinguer un tissu cicatriciel d’un tissu toujours atteint par le lymphome de Hodgkin malgré un traitement (bien que la TEP ne soit pas toujours précise car elle identifie également les zones d’inflammation).

Si une TEP-TDM n’est pas disponible, on peut procéder à des TDM avec agent de contraste du thorax, de l’abdomen et du bassin et à une biopsie de la moelle osseuse. D’autres examens tels qu’une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau ou de la moelle épinière peuvent être réalisés en cas de symptômes impliquant le système nerveux.

Pour la plupart des personnes atteintes de lymphome de Hodgkin, une intervention chirurgicale n’est pas nécessaire pour déterminer si la maladie s’est propagée dans l’abdomen, en raison de la précision de la TEP et parce que toutes les personnes reçoivent une chimiothérapie qui traite le lymphome, quelle que soit sa localisation.

Tableau
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Stades du lymphome de Hodgkin

Stade

Importance de la diffusion

Probabilité de guérison*

I

Limitée à une région lymphatique

Plus de 80 %

II

Atteint deux ou plusieurs régions ganglionnaires du même côté du diaphragme, au-dessus ou en dessous de celui-ci (par exemple, hypertrophie ganglionnaire au niveau cervical et axillaire)

Plus de 80 %

III

Atteint la rate et/ou des régions ganglionnaires au-dessus et en dessous du diaphragme (par exemple, hypertrophie ganglionnaire au niveau cervical et inguinal)

70 à 80 %

IV

Atteint les ganglions lymphatiques et d’autres parties du corps (par exemple, la moelle osseuse, le poumon ou le foie)

Plus de 50 %

*Les personnes ont survécu 5 ans sans maladie.

Une région ganglionnaire est une région de l’organisme comportant des groupes de ganglions lymphatiques qui drainent le liquide lymphatique.

Pronostic et traitement

  • Chimiothérapie

  • Radiothérapie

  • Chirurgie

  • Parfois, greffe de cellules souches

Avec la chimiothérapie, avec ou sans radiothérapie, la majorité des personnes atteintes de lymphome de Hodgkin peuvent être guéries.

La chimiothérapie est utilisée à tous les stades de la maladie. On a généralement recours à plusieurs agents chimiothérapeutiques. Plusieurs associations peuvent être utilisées. Une radiothérapie du champ atteint (radiothérapie localisée uniquement aux régions du corps touchées, ce qui évite d’exposer les régions saines aux radiations) peut être ajoutée après la chimiothérapie. La radiothérapie est généralement réalisée en ambulatoire, sur 3 à 4 semaines environ.

Environ 85 % des personnes atteintes de lymphome de stade I ou II sont guéries par la chimiothérapie seule, ou associée à la radiothérapie localisée. Le taux de guérison au stade III est compris entre 70 et 80 %. Le taux de guérison au stade IV, bien qu’il ne soit pas aussi élevé, est supérieur à 50 %.

Bien que la chimiothérapie augmente sensiblement les probabilités de guérison, ses effets secondaires peuvent être graves. Les médicaments peuvent causer :

  • Une stérilité temporaire ou permanente

  • Un risque accru d’infection

  • D’éventuelles lésions au niveau d’autres organes, tels que le cœur ou les poumons

  • Une perte réversible des cheveux.

Stratégies de prétraitement

Avant le traitement et dans la mesure du possible, les hommes devraient avoir la possibilité de conserver leur sperme dans une banque de sperme, et les femmes devraient discuter des options pour préserver leur fertilité avec leur oncologue et un spécialiste de la fertilité.

Stratégies post-traitement

Après une radiothérapie, le risque de cancers, tels qu’un cancer du poumon, du sein ou de l’estomac, est augmenté et survient 10 années ou plus après le traitement dans les organes ayant été irradiés. Un lymphome non hodgkinien et des leucémies peuvent se développer chez certaines personnes de nombreuses années après un traitement réussi pour le lymphome de Hodgkin, quel que soit le traitement utilisé.

Une personne en rémission (dont la maladie est sous contrôle) après un traitement initial mais qui rechute ensuite (les cellules lymphomateuses réapparaissent) peut toujours être guérie à l’aide d’un traitement de deuxième intention. Le taux de guérison pour les personnes en rechute est d’au moins 50 %. Le taux de guérison est assez faible lorsque la rechute survient dans les 12 premiers mois qui suivent le traitement initial, alors que ce taux a tendance à être plus élevé lorsque la rechute est plus tardive.

Les personnes qui rechutent après le traitement initial reçoivent généralement une chimiothérapie dite « de sauvetage », suivie d’une chimiothérapie à fortes doses et d’une greffe de cellules souches autologue, c’est-à-dire de leurs propres cellules souches. La chimiothérapie à forte dose associée à une greffe de cellules souches est habituellement une procédure sûre, avec moins de 1 à 2 % de risques de décès dû au traitement. De nouveaux médicaments sont aussi utilisés pour traiter les personnes qui rechutent. Ces médicaments appartiennent à une classe de médicaments appelés immunothérapie et sont composés d’anticorps qui attaquent les cellules cancéreuses.

À l’issue du traitement, des consultations médicales et des examens sont régulièrement réalisés afin d’exclure la récidive du lymphome (surveillance post-traitement) pendant une période de 5 ans. Les examens généralement pratiqués sont des analyses de sang et des TDM du thorax et du bassin. Si la personne a reçu une radiothérapie, on pratique également une mammographie ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) des seins et des examens de la thyroïde afin de vérifier qu’un nouveau cancer ne s’est pas développé dans ces organes.

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