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Maladie liée aux IgG4

(IgG4-RD)

Par

Cory Perugino

, DO, Massachusetts General Hospital

Dernière révision totale nov. 2020| Dernière modification du contenu nov. 2020
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La maladie liée aux immunoglobulines G4 (ML-IgG4) est une maladie immunitaire peu fréquente qui affecte généralement plusieurs tissus et organes avec des masses semblables à des tumeurs et/ou une hypertrophie indolore.

Les immunoglobulines sont des anticorps Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme (système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage Anticorps , qui sont des protéines faisant partie des défenses du système immunitaire Présentation du système immunitaire Le système immunitaire a pour mission de protéger l’organisme contre des envahisseurs étrangers ou dangereux. Ces envahisseurs peuvent être : Micro-organismes (généralement appelés germes, tels... en apprendre davantage . Les immunoglobulines protègent contre les envahisseurs étrangers ou dangereux, tels que les bactéries, les virus et les cellules cancéreuses. L’organisme produit des milliers d’immunoglobulines différentes, qui sont regroupées en cinq classes (IgM, IgG, IgA, IgE et IgD), dont certaines (par exemple, IgA et IgG) ont des sous-classes.

L’IgG4 est la moins fréquente des quatre sous-classes d’IgG. Elle a différentes fonctions normales dans l’organisme, mais dans la maladie liée aux IgG4, les cellules immunitaires qui produisent des IgG4, ainsi que d’autres cellules apparentées, s’accumulent anormalement dans certains organes et les endommagent. Les organes touchés peuvent s’hypertrophier et finir par se remplir de tissu cicatriciel (fibrose), et les lésions peuvent être irréversibles.

Un ou plusieurs organes sont affectés ; les 11 organes considérés comme typiques de la ML-IgG4 comprennent :

  • Pancréas (organe qui sécrète les sucs digestifs et des hormones telles que l’insuline)

  • Canaux biliaires (petits tubes qui transportent la bile, un liquide qui facilite la digestion)

  • Glandes lacrymales (larmes)

  • Glandes parotides (glandes salivaires qui se situent juste derrière l’angle de la mâchoire, en dessous et en avant des oreilles)

  • Glandes submandibulaires (glandes salivaires qui se situent sous la mâchoire)

  • Poumons

  • Reins

  • Tissus rétropéritonéaux (à l’arrière de l’abdomen)

  • Aorte (principal vaisseau sanguin qui transporte le sang du cœur vers tout l’organisme)

  • Méninges (couches de tissu recouvrant le cerveau et la moelle épinière)

  • Glande thyroïde (glande située dans la partie antérieure du cou qui contrôle de nombreuses activités de l’organisme)

Symptômes

Les symptômes courants de la ML-IgG4 comprennent un gonflement des ganglions lymphatiques Gonflement des ganglions lymphatiques Les ganglions lymphatiques sont des organes minuscules en forme de haricot, qui filtrent le liquide lymphatique. Ils sont situés dans tout le corps, mais on trouve des grappes juste sous la... en apprendre davantage Gonflement des ganglions lymphatiques et une perte de poids. La perte de poids est particulièrement fréquente lorsque plusieurs organes sont impliqués et/ou lorsque le pancréas ne produit pas suffisamment d’enzymes nécessaires à la digestion. La ML-IgG4 ne provoque pas de fièvre.

Les autres symptômes sont spécifiques aux organes touchés :

Diagnostic

  • Biopsie

  • Analyses de sang

  • Imagerie

Une biopsie est généralement nécessaire pour permettre aux médecins de différencier la ML-IgG4 des autres causes d’hypertrophie des organes et/ou de gonflement des ganglions lymphatiques.

Les médecins réalisent généralement des analyses de sang pour mesurer les taux d’IgG4 et des autres immunoglobulines, mais même si la maladie implique des cellules produisant des IgG4, le taux d’IgG4 n’est pas toujours élevé. D’autres maladies peuvent provoquer un taux élevé d’IgG4. D’autres analyses de sang sont réalisées pour déterminer les organes qui peuvent être touchés.

Les médecins réalisent généralement une TDM ou une IRM des zones où les personnes présentent des symptômes (par exemple, orbites, thorax, abdomen et bassin). Ils peuvent également réaliser des examens d’imagerie d’autres régions à la recherche d’organes qui pourraient être affectés, mais qui ne provoquent pas de symptômes.

Parfois, des analyses d’urine et de selles sont utiles.

Traitement

  • Corticoïdes

  • Rituximab

  • Parfois, chirurgie

Le traitement de la ML-IgG4 vise à réduire l’inflammation et à arrêter les effets de la maladie.

Le traitement initial se compose souvent d’un corticoïde oral (par exemple, prednisone), administré pendant 2 à 4 semaines, puis diminué sur 2 à 3 mois. Le rituximab, un médicament qui modifie l’activité du système immunitaire, est souvent utilisé lorsque les corticoïdes ne sont pas appropriés (par exemple, chez les personnes présentant un diabète non contrôlé). Le rituximab est presque systématiquement efficace pour traiter la ML-IgG4 active.

En général, le fonctionnement des organes revient à la normale après le traitement. Cependant, si une grande quantité de tissu cicatriciel s’est déjà formée dans un organe, le fonctionnement de ce dernier peut ne pas revenir complètement à la normale.

Certaines personnes nécessitent des interventions chirurgicales, telles que la pose d’un stent, pour soulager l’obstruction des uretères (les canaux qui transportent l’urine des reins à la vessie) ou des canaux biliaires.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
RAYOS
RITUXAN
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