Granulomatose avec polyangéite

La granulomatose avec polyangéite peut apparaître brutalement ou progressivement. En général, les premiers symptômes concernent les voies respiratoires supérieures (nez, sinus, oreilles et trachée). À savoir :

Parfois, pendant de nombreuses années, seules les voies respiratoires supérieures sont affectées. Les personnes peuvent également avoir de la fièvre, ressentir un malaise général et perdre l’appétit. L’inflammation peut toucher les yeux, qui peuvent gonfler, rougir et être douloureux.

La maladie peut progresser et toucher d’autres régions de l’organisme ou peut toucher différents organes dès le début :

L’ anémie Présentation de l’anémie L’anémie est une affection dans laquelle le nombre de globules rouges est faible. Les globules rouges contiennent de l’hémoglobine, une protéine qui leur permet de transporter l’oxygène depuis... en apprendre davantage est fréquente et peut être grave.

La granulomatose avec polyangéite doit être diagnostiquée et traitée précocement pour prévenir les complications, notamment les maladies rénales et pulmonaires et les crises cardiaques.

Les médecins suspectent généralement le diagnostic de granulomatose avec polyangéite d’après l’évolution caractéristique des symptômes. Par exemple, les médecins suspectent le diagnostic lorsque les personnes présentent des symptômes respiratoires inexpliqués (dont l’otite intermédiaire, par ailleurs inhabituelle chez l’adulte), en particulier s’il existe des problèmes au niveau des autres organes, surtout des reins. Les médecins suspectent également le diagnostic chez les personnes ayant des antécédents de problèmes de sinus de longue durée, chez qui l’antibiothérapie n’a pas eu d’effet curatif ou un effet partiel.

Une radiographie thoracique est effectuée, car les poumons sont généralement touchés. Cependant, les symptômes et les radiographies peuvent faire penser à différentes maladies pulmonaires, ce qui complique le diagnostic. Ainsi, les médecins réalisent également une tomodensitométrie (TDM) du thorax à la recherche de signes que la radiographie du thorax pourrait ne pas voir, tels que des cavités ou des zones d’inflammation dans les poumons pouvant imiter un cancer ou une infection.

Même si les analyses de sang ne permettent pas d’identifier spécifiquement la granulomatose avec polyangéite, elles peuvent renforcer le diagnostic. Ce type d’analyse permet de détecter des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (c-ANCA) dans le sang. Ces anticorps sont présents dans plusieurs types de vascularite et déclenchent l’attaque d’organes sains par certains globules blancs. D’autres anticorps spécifiques sont identifiés par d’autres analyses. L’urine des personnes atteintes de cette maladie peut contenir du sang et des protéines en raison de l’inflammation des reins. Dans la mesure où l’inflammation des reins peut causer des lésions sans donner lieu à des symptômes, les médecins effectuent toujours une analyse d’urine à la recherche de cette inflammation.

Les médecins peuvent confirmer le diagnostic en examinant au microscope une petite portion de tissus (biopsie). L’échantillon de tissu peut être prélevé dans une zone touchée, comme les voies respiratoires ou les poumons. Des biopsies cutanées ou rénales peuvent parfois être utiles. Parfois, l’échantillon de tissu est prélevé dans les fosses nasales, mais la biopsie du tissu nasal permet rarement un diagnostic précis.

Le pronostic dépend de l’étendue et de la sévérité de la granulomatose avec polyangéite, de l’importance de l’atteinte des organes et de la rapidité de traitement.

Pour les personnes présentant une forme grave de la maladie, le recours aux médicaments supprimant le système immunitaire Présentation du système immunitaire Le système immunitaire a pour mission de protéger l’organisme contre des envahisseurs étrangers ou dangereux. Ces envahisseurs peuvent être : Micro-organismes (généralement appelés germes, tels... en apprendre davantage (immunosuppresseurs) a considérablement amélioré le pronostic. Avec un traitement, les symptômes disparaissent totalement (« rémission ») dans environ 80 % des cas. En revanche, dans la moitié des cas, les symptômes récidivent (« rechute »). Les rechutes peuvent survenir à l’arrêt du traitement ou des années après. La reprise ou l’augmentation du traitement permet généralement de contrôler la maladie.

Des corticoïdes (comme la prednisone) et des immunosuppresseurs (comme le cyclophosphamide, le méthotrexate, le rituximab et l’azathioprine) sont presque toujours utilisés pour éliminer l’inflammation chez les personnes atteintes d’une granulomatose avec polyangéite. Si la maladie n’est pas grave, les médecins prescrivent un corticoïde et du méthotrexate. Le rituximab peut être substitué au méthotrexate. Si la maladie est sévère, les personnes sont hospitalisées et reçoivent des doses élevées d’un corticoïde et du cyclophosphamide ou du rituximab. La plupart des personnes se sentent mieux en quelques jours à quelques semaines, mais pour certaines personnes, l’amélioration peut prendre plusieurs mois.

Lors de la rémission, la dose des médicaments est réduite progressivement. En général, le traitement de la granulomatose avec polyangéite est poursuivi pendant au moins un an après la disparition des symptômes. En général, la dose de corticoïdes peut être réduite progressivement, voire arrêtée. Il peut être nécessaire d’ajuster les doses pendant le déroulement du traitement. Si les symptômes s’aggravent ou récidivent, on augmente la dose ou, si les médicaments ont été arrêtés, on les reprend.

Les immunosuppresseurs affaiblissent le système immunitaire, ce qui augmente le risque de développer des infections graves. La prise de prednisone à long terme peut entraîner une prise de poids, des cataractes, une hypertension artérielle, une perte de densité osseuse, un diabète, des changements d’humeur et une insomnie. Le cyclophosphamide peut entraîner une irritation de la vessie et, s’il est pris de façon répétée, parfois un cancer de la vessie. Lorsque le cyclophosphamide est administré par voie intraveineuse, on administre également du mesna, qui contre chimiquement certains effets toxiques du cyclophosphamide dans la vessie.

Les personnes atteintes de granulomatose avec polyangéite doivent être surveillées étroitement par leur médecin afin de vérifier si la dose des médicaments est appropriée, si elles présentent des effets secondaires résultant des médicaments, si elles développent une infection et, lors de la rémission, s’il existe un signe de rechute. Une numération formule sanguine Numération formule sanguine Le médecin sélectionne les examens aidant au diagnostic des troubles sanguins d’après les symptômes d’une personne et les résultats de l’ examen clinique. Parfois, un trouble sanguin ne provoque... en apprendre davantage est effectuée fréquemment, parfois toutes les semaines, pour les patients qui prennent des immunosuppresseurs puissants. Les immunosuppresseurs peuvent causer une diminution de la numération des cellules sanguines.

Les personnes atteintes doivent également s’informer le plus possible sur la maladie. Ainsi, elles sont en mesure de reconnaître précocement les signes d’une rechute.

Si les personnes développent une maladie rénale chronique avec insuffisance rénale, elles peuvent avoir besoin d’une greffe de rein Transplantation rénale La transplantation rénale est le prélèvement d’un rein sain chez une personne vivante ou récemment décédée, suivi de son implantation chez une personne présentant une insuffisance rénale en... en apprendre davantage .

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