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Hémosidérose pulmonaire idiopathique

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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L’hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie rare provoquant des épisodes de saignement à répétition dans les poumons, ce qui conduit à une accumulation de fer (hémosidérose) dans les poumons.

L’hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie rare provoquant des épisodes de saignement dans les poumons (hémorragie alvéolaire diffuse Hémorragie alvéolaire diffuse L’hémorragie alvéolaire diffuse est un syndrome de saignement dans les poumons récurrent ou persistant, le plus souvent causé par une maladie auto-immune. Les symptômes courants sont des difficultés... en apprendre davantage ). Les globules rouges qui ont fui dans les poumons se dégradent et libèrent du fer, qui s’accumule dans les poumons et les endommage (voir également Hémosidérose Hémosidérose L’hémosidérose est un terme utilisé pour désigner l’accumulation excessive de dépôts de fer appelés hémosidérine dans les tissus. (Voir aussi Présentation de la surcharge en fer.) Les poumons... en apprendre davantage ). Idiopathique signifie qu’il n’existe pas de trouble sous-jacent détectable. Elle survient principalement chez des enfants de moins de 10 ans, mais peut également affecter des adultes jeunes et d’âge moyen. Elle serait due à un problème sous-jacent dans les cellules pulmonaires responsables des échanges gazeux (oxygène et dioxyde de carbone), éventuellement dû à une maladie auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage . Certains patients affectés présentent également une maladie cœliaque Maladie cœliaque La maladie cœliaque est une intolérance héréditaire au gluten (protéine présente dans le blé, l’orge et le seigle), qui entraîne des altérations caractéristiques de la muqueuse de l’intestin... en apprendre davantage Maladie cœliaque .

Symptômes

Les symptômes d’hémosidérose pulmonaire idiopathique chez les enfants comprennent des épisodes d’essoufflement et de toux à répétition. La toux est généralement sèche au début. Plus tard, la personne peut tousser du sang. Les enfants atteints d’hémosidérose pulmonaire idiopathique peuvent sinon souffrir d’un retard de croissance Retard de croissance Un retard de croissance correspond à une prise de poids et une croissance physique insuffisantes et peut conduire à un retard de développement et de maturation. Les retards de croissance sont... en apprendre davantage et d’une anémie ferriprive Anémie ferriprive L’anémie par déficit en fer (anémie ferriprive), élément nécessaire pour fabriquer les globules rouges, s’installe quand les réserves en fer de l’organisme sont réduites ou absentes. Les saignements... en apprendre davantage . Le poids des enfants présentant un retard de croissance est très insuffisant. L’anémie ferriprive entraîne fatigue, pâleur et faiblesse.

Chez l’adulte, les symptômes les plus courants sont l’essoufflement pendant l’activité et les symptômes d’une anémie ferriprive.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Lavage broncho-alvéolaire

Chez les personnes qui présentent des symptômes, les médecins réalisent des analyses de sang à la recherche d’une anémie.

Le diagnostic d’hémosidérose pulmonaire idiopathique est confirmé par lavage broncho-alvéolaire Procédures réalisées par bronchoscopie La bronchoscopie est un examen permettant de visualiser directement le larynx et les voies respiratoires au moyen d’une sonde de visualisation (bronchoscope). Le bronchoscope possède à son extrémité... en apprendre davantage Procédures réalisées par bronchoscopie . Dans cette procédure, les médecins insèrent un bronchoscope dans les petites voies respiratoires des poumons, puis ils instillent de l’eau salée par le biais de l’instrument. Ils aspirent ensuite l’eau et l’envoient au laboratoire pour analyse. Si l’examen révèle des preuves d’excès de fer et aucun autre trouble expliquant ce résultat, le diagnostic est confirmé.

Si le diagnostic reste incertain, les médecins peuvent réaliser une biopsie des poumons pour diagnostiquer l’hémosidérose pulmonaire idiopathique.

Traitement

  • Corticoïdes

Au cours d’un épisode de saignement, il peut être nécessaire d’hospitaliser la personne et de lui administrer de l’oxygène ou de l’aider à respirer. Une transfusion sanguine Présentation de la transfusion sanguine Une transfusion sanguine est un transfert de sang, ou de l’un de ses composants, d’une personne en bonne santé (donneur) à une autre, malade (receveur). Les transfusions sont effectuées pour... en apprendre davantage Présentation de la transfusion sanguine peut être nécessaire si la personne présente un saignement sévère.

Les personnes reçoivent des corticoïdes ou d’autres médicaments qui suppriment le système immunitaire.

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