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Hémosidérose pulmonaire idiopathique

Par

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

Dernière révision totale juin 2018| Dernière modification du contenu juin 2018
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L’hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie rare provoquant des épisodes de saignement à répétition dans les poumons, ce qui conduit à une accumulation de fer dans les poumons.

L’hémosidérose pulmonaire idiopathique (HPI) est une maladie rare provoquant des épisodes de saignement dans les poumons (hémorragie alvéolaire diffuse) sans aucune affection sous-jacente détectable. Elle survient essentiellement chez les enfants de moins de 10 ans. Elle serait due à un problème sous-jacent dans les cellules pulmonaires responsables des échanges gazeux (oxygène et dioxyde de carbone), éventuellement dû à une maladie auto-immune. Certains patients affectés présentent une maladie cœliaque. (Voir aussi Hémosidérose.)

Lorsque l’organisme élimine le sang des poumons, l’excès de fer est laissé, ce qui peut altérer les poumons.

Symptômes

Les symptômes d’hémosidérose pulmonaire idiopathique chez les enfants comprennent des épisodes d’essoufflement et de toux à répétition. La toux est généralement sèche au début. Plus tard, la personne peut tousser du sang. Les enfants atteints d’HPI peuvent sinon souffrir d’un retard de croissance et d’une anémie ferriprive. Le poids des enfants présentant un retard de croissance est très insuffisant. L’anémie ferriprive entraîne fatigue, pâleur et faiblesse.

Chez l’adulte, les symptômes les plus courants sont l’essoufflement pendant l’activité et les symptômes d’une anémie ferriprive.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Lavage bronchopulmonaire

Chez les personnes qui présentent des symptômes, les médecins réalisent des analyses de sang à la recherche d’une anémie.

Le diagnostic d’hémosidérose pulmonaire idiopathique est confirmé par lavage broncho-alvéolaire. Dans cette procédure, les médecins insèrent un bronchoscope dans les petites voies respiratoires des poumons, puis ils instillent de l’eau salée par le biais de l’instrument. Ils aspirent ensuite l’eau et l’envoient au laboratoire pour analyse. Si l’examen révèle des preuves d’excès de fer et aucun autre trouble expliquant ce résultat, le diagnostic est confirmé.

Si le diagnostic reste incertain, les médecins peuvent réaliser une biopsie des poumons pour diagnostiquer l’hémosidérose pulmonaire idiopathique.

Traitement

  • Corticoïdes

Au cours d’un épisode de saignement, il peut être nécessaire d’hospitaliser la personne et de lui administrer de l’oxygène ou de l’aider à respirer. Une transfusion sanguine peut être nécessaire si la personne présente un saignement sévère.

Les personnes reçoivent des corticoïdes ou d’autres médicaments qui suppriment le système immunitaire.

Les personnes souffrant de maladie cœliaque doivent suivre un régime alimentaire sans gluten.

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