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Fibrose pulmonaire idiopathique

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus fréquente de pneumonie interstitielle idiopathique.

  • La fibrose pulmonaire idiopathique affecte principalement les personnes de plus de 50 ans, habituellement d’anciens fumeurs.

  • La personne peut tousser, avoir des difficultés à respirer et se sentir fatiguée.

  • Les traitements comprennent la rééducation pulmonaire, la transplantation pulmonaire, et des médicaments tels que la pirfénidone et le nintédanib.

Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, les poumons développent une cicatrisation progressive pour des raisons inconnues. Il semble y avoir une composante génétique, car certaines familles ont plus d’un membre atteint de ce trouble. Des mutations génétiques particulières ont été identifiées chez des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique.

Symptômes

Les symptômes dépendent de l’étendue des lésions pulmonaires, de la vitesse de progression de la maladie et de l’apparition, ou non, de complications, telles que les infections du poumon ou une insuffisance cardiaque droite (cœur pulmonaire).

Les principaux symptômes surviennent de façon insidieuse et comprennent une dyspnée à l’effort, une toux et une baisse de l’endurance. Chez la plupart des personnes, les symptômes s’aggravent au cours d’une période allant de 6 mois à plusieurs années.

Au fil de l’évolution de la maladie, et suite à la diminution de l’oxygénation du sang, la peau peut prendre une couleur bleuâtre (cyanose) et les extrémités des doigts peuvent s’épaissir ou prendre un aspect en baguette de tambour (voir la figure Comment reconnaître l’hippocratisme digital). La surcharge du cœur peut amener le ventricule droit à se dilater, causant finalement une insuffisance cardiaque droite. Avec un stéthoscope, le médecin perçoit souvent des crépitements dans les poumons.

Diagnostic

  • Tomodensitométrie du thorax

  • Parfois, biopsie des poumons

Une radiographie du thorax peut révéler des lésions des poumons, surtout dans les parties inférieures des deux poumons. Une tomodensitométrie (TDM) montre typiquement les lésions et la cicatrisation épaisse de manière plus détaillée. Les épreuves fonctionnelles respiratoires montrent que la quantité d’air présente dans les poumons est réduite. L’analyse d’un échantillon de sang (voir Gazométrie artérielle) ou l’utilisation d’un oxymètre montre une diminution du taux d’oxygène lors de la moindre activité physique (marcher à un rythme normal) et, au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, cette diminution survient même quand la personne est au repos.

Pour confirmer le diagnostic, les médecins peuvent effectuer une biopsie des poumons, à l’aide d’un thoracoscope.

Les analyses de sang sont inutiles pour confirmer le diagnostic, mais elles sont réalisées afin de rechercher d’autres troubles qui peuvent donner des formes semblables d’inflammation et de fibrose. Par exemple, les médecins effectuent des analyses de sang pour rechercher des maladies auto-immunes.

Traitement

  • Pirfénidone ou nintédanib

  • Rééducation pulmonaire

  • Traiter les symptômes

L’état de la plupart des personnes s’aggrave de manière continue. En moyenne, les personnes survivent environ 3 ans après le diagnostic. Certaines personnes survivent plus de 5 ans après le diagnostic. Quelques-unes meurent en quelques mois.

La pirfénidone et le nintédanib semblent ralentir le déclin de la fonction pulmonaire. D’autres traitements sont à l’étude.

D’autres traitements visent à soulager les symptômes :

  • La rééducation pulmonaire peut aider les personnes dans l’accomplissement des activités de la vie quotidienne.

  • Oxygénothérapie en cas de faible taux d’oxygène dans le sang

  • Antibiotiques, en cas d’infection

  • Médicaments pour l’insuffisance cardiaque provoquée par le cœur pulmonaire

La transplantation pulmonaire (dans certains cas avec un seul poumon) a été réalisée avec succès chez certaines personnes qui présentaient une fibrose pulmonaire idiopathique sévère.

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