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Maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire et pneumonie interstitielle desquamative

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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La maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire et la pneumonie interstitielle desquamative sont des maladies rares qui provoquent une inflammation chronique du poumon, et sont observées principalement chez les fumeurs de cigarettes ou chez les anciens fumeurs.

La maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire et la pneumonie interstitielle desquamative sont des types de pneumonies interstitielles idiopathiques. Ces maladies présentent beaucoup de similitudes, de sorte que certains experts pensent qu’elles peuvent faire partie de la même maladie. Cependant, la pneumonie interstitielle desquamative est souvent plus sévère. Les deux maladies touchent principalement les fumeurs de cigarettes de 30 à 49 ans. Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes (rapport de pratiquement 2 pour 1).

Certains développent une toux. La plupart des personnes atteintes ont des difficultés respiratoires, même au moindre effort.

Diagnostic

  • Radiographie et tomodensitométrie du thorax

Chez les personnes atteintes de l’une ou l’autre des deux maladies, la radiographie du thorax montre des anomalies souvent moins graves que celles que l’on observe dans la fibrose pulmonaire idiopathique et peut ne pas mettre en évidence d’anomalie chez 20 % des personnes. La tomodensitométrie (TDM) du thorax montre aussi les changements pulmonaires. Les épreuves fonctionnelles respiratoires montrent une diminution de la quantité d’air présente dans les poumons. La quantité d’oxygène dans un échantillon de sang est diminuée.

Une biopsie pulmonaire est souvent nécessaire pour confirmer le diagnostic.

Traitement

  • Sevrage tabagique

Bien que les médecins ne puissent pas toujours prédire comment les maladies évolueront avec le temps, les pronostics des deux maladies sont favorables lorsque les personnes atteintes s’arrêtent de fumer.

Le sevrage tabagique constitue l’essentiel du traitement. Certains médecins donnent des corticoïdes ou des médicaments cytotoxiques (tels que l’azathioprine ou le cyclophosphamide), car ils peuvent être efficaces pour d’autres maladies pulmonaires interstitielles, mais l’efficacité de cette mesure dans ces maladies est inconnue.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
IMURAN
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