Un cancer de la tête et du cou se développe chaque année chez plus de 70 000 sujets aux États-Unis (1).
Les sites les plus fréquents des cancers de la tête et du cou sont
Larynx (y compris la zone supraglottique, la glotte, et la zone sous-glottique)
Cavité buccale (langue, plancher de la bouche, palais dur, muqueuse buccale et crêtes alvéolaires)
Oropharynx (parois pharyngées postérieures et latérales, base de la langue, amygdales, et palais mou)
Les sites moins fréquents comprennent le nasopharynx, la cavité nasale et les sinus paranasaux, l'hypopharynx et les glandes salivaires.
D'autres sites de tumeurs de la tête et du cou sont les suivants
L'incidence des cancers de la tête et du cou augmente avec l'âge. Bien que la plupart des patients soient âgés de 50 à 70 ans, l'incidence est en augmentation chez les patients plus jeunes du fait des cancers (principalement oropharyngés) causés par une infection par le papillomavirus humain (HPV). Le cancer de la tête et du cou est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes, du moins en partie parce que les hommes qui fument continuent d'être plus nombreux que les femmes qui fument et parce que l'infection orale à HPV est plus fréquente chez les hommes.
Référence générale
1. Siegel RL, Giaquinto AN, Jemal A. Cancer statistics, 2024 [published correction appears in CA Cancer J Clin. 2024 Mar-Apr;74(2):203. doi: 10.3322/caac.21830]. CA Cancer J Clin 2024;74(1):12-49. doi:10.3322/caac.21820
Étiologie des tumeurs de la tête et du cou
La majeure partie des patients atteints d'un cancer de la tête ou du cou ont des antécédents d'intoxication alcoolique et/ou tabagique. Les sujets qui consomment depuis de nombreuses années beaucoup de tabac et d'alcool ont un risque presque 40 fois plus élevé de développer un carcinome à cellules squameuses (malpighiennes). D'autres facteurs sont incriminés, tels que la consommation de tabac sans fumée, l'exposition au soleil, les radiographies de la tête et du cou, certaines infections virales, des dentiers mal adaptés, une candidose chronique ou une mauvaise hygiène buccale. Dans certaines régions d'Asie, les cancers de la cavité orale sont plus fréquents, ce qui peut être dû à la pratique de la mastication de chique de bétel (un mélange de substances également appelé paan). L'exposition solaire prolongée et le tabagisme sont les principales causes de carcinome malpighien de la lèvre inférieure.
L'infection par le papillomavirus humain (HPV) est associée aux carcinomes malpighiens de la tête et du cou, en particulier le cancer oropharyngé. L'augmentation des cancers liés au HPV a provoqué une augmentation globale de l'incidence des cancers de l'oropharynx, qui, autrement, aurait dû diminuer en raison de la diminution du tabagisme au cours des dernières décennies. Le mécanisme de la genèse des tumeurs d'origine virale semble différent de celui des tumeurs dues au tabac.
Le virus Epstein-Barr joue un rôle dans la pathogénie du cancer du nasopharynx, et les mesures sériques de certaines protéines du virus Epstein-Barr peuvent être des biomarqueurs de récidive.
Symptomatologie des tumeurs de la tête et du cou
Les manifestations d'un cancer de la tête et du cou dépendent de la localisation et de l'étendue de la tumeur. Les manifestations initiales communes des cancers de la tête et du cou comprennent
Une masse cervicale asymptomatique
Ulcération douloureuse des muqueuses
Lésion muqueuse visible (p. ex., leucoplasie, érythroplasie)
Dysphonie
Les symptômes ultérieurs dépendent de la localisation et de l'étendue de la tumeur et comprennent
Douleur
Paresthésie
Paralysies des nerfs
Trismus
Halitose
L'otalgie est un symptôme souvent méconnu et représente habituellement une douleur projetée de la tumeur primitive. Une perte de poids provoquée par la perturbation de l'alimentation et une odynophagie est également fréquente.
Diagnostic des tumeurs de la tête et du cou
L'anamnèse et l'examen clinique
Biopsie
Imagerie et endoscopie pour évaluer l'extension de la maladie
L'examen clinique systématique (qui comprend un examen complet de la cavité orale) est le procédé de dépistage le plus efficace des cancers précoces avant qu'ils ne deviennent symptomatiques.
Des symptômes inexpliqués de la tête et du cou tels que des maux de gorge, un enrouement ou une otalgie durant > 2 à 3 semaines doivent inciter à consulter un oto-rhino-laryngologiste (ou spécialiste ORL) qui effectuera généralement une laryngoscopie par fibre optique flexible pour évaluer le larynx et le pharynx.
Le diagnostic de certitude nécessite généralement une biopsie. La cytoponction est utilisée pour une masse cervicale; elle est bien tolérée, précise, et, contrairement à la biopsie ouverte, n'impacte pas les futures options thérapeutiques. Les lésions buccales sont évaluées par une biopsie incisionnelle ou par une biopsie à la brosse. Les lésions nasopharyngées, oropharyngées ou laryngées sont biopsiées par endoscopie.
Une imagerie (TDM, IRM ou PET/TDM) est effectuée pour déterminer l'étendue de la tumeur primitive, l'atteinte des structures adjacentes, et la propagation aux ganglions lymphatiques cervicaux.
Classification par stade des tumeurs de la tête et du cou
Les cancers de la tête et du cou sont classés par stade en fonction de leur taille et de la localisation de la tumeur primitive (T), du nombre et de la taille des métastases ganglionnaires cervicales (N) et des éléments en faveur de métastases à distance (M) (1). Dans le cas du cancer de l'oropharynx, le statut HPV est également pris en compte. La définition du stade nécessite généralement une imagerie comprenant une TDM et/ou une IRM, et souvent une PET.
La classification clinique par stade (cTNM) est basée sur les résultats de l'examen clinique et des examens effectués avant la chirurgie. La classification anatomopathologique par stade (pTNM) est basée sur les caractéristiques anatomopathologiques de la tumeur primitive et le nombre de ganglions positifs détectés pendant la chirurgie.
L'extension extranodale est incorporée dans la catégorie "N" du cancer métastatique aux ganglions du cou. Le diagnostic clinique d'extension extranodale repose sur la mise en évidence d'une extension extranodale macroscopique lors de l'examen clinique et sur l'imagerie confirmant le résultat. L'extension extranodale anatomopathologique est définie comme une preuve histologique de tumeur dans un ganglion lymphatique s'étendant à travers la capsule ganglionnaire dans le tissu conjonctif environnant, avec ou sans réaction stromale associée.
Référence pour la classification par stades
1. Amin MB, Edge S, Greene F, Byrd DR, et al: American Joint Committee on Cancer (AJCC) Cancer Staging Manual, 8th edition. New York, Springer, 2017; AJCC Cancer Staging Form Supplement, 2018.
Traitement des tumeurs de la tête et du cou
Chirurgie et/ou radiothérapie
Parfois, chimiothérapie
Les principaux traitements des cancers de la tête et du cou sont la chirurgie et la radiothérapie. Ces modalités peuvent être utilisées seules ou en association avec ou sans chimiothérapie. De nombreuses tumeurs, indépendamment de leur emplacement, réagissent de façon similaire à la chirurgie et à la radiothérapie, ce qui permet que d'autres facteurs, comme les préférences du patient ou la morbidité spécifique liée à l'emplacement, interviennent dans le choix du traitement.
Cependant, pour certaines localisations, il existe une nette supériorité d'une modalité. Par exemple, la chirurgie est préférable en cas de maladie à un stade précoce impliquant la cavité buccale, car la radiothérapie a le potentiel de causer une ostéoradionécrose mandibulaire. La chirurgie endoscopique est fréquemment utilisée; dans certains cancers de la tête et du cou, les taux de guérison sont similaires ou meilleurs que ceux de la chirurgie à ciel ouvert ou que ceux de la radiothérapie, avec une morbidité significativement inférieure. Les approches endoscopiques sont le plus souvent utilisées pour la chirurgie du larynx et elles utilisent généralement un laser pour les incisions. Des approches endoscopiques sont également utilisées dans le traitement de certaines tumeurs naso-sinusiennes.
Quand une radiothérapie est choisie comme traitement de première intention, elle est réalisée sur la lésion primitive et parfois bilatéralement sur les aires ganglionnaires cervicales. Le traitement des ganglions lymphatiques, par radiothérapie ou chirurgie, est déterminé par le site primitif, les critères histologiques et le risque de maladie ganglionnaire. Souvent, les lésions à un stade précoce ne nécessitent pas de traitement des ganglions lymphatiques, contrairement aux lésions plus avancées. Les sites riches en vaisseaux lymphatiques de la tête et du cou (p. ex., l'oropharynx, l'étage supraglottique) exigent habituellement une radiothérapie des ganglions lymphatiques indépendamment du stade de la tumeur, alors que les sites qui comprennent moins de vaisseaux lymphatiques (p. ex., le larynx) ne nécessitent habituellement pas d'irradiation lymphatique aux stades précoces de la maladie. La radiothérapie avec modulation d'intensité (IMRT) délivre un rayonnement dans une région très spécifique, réduisant potentiellement les effets indésirables sans compromettre le contrôle de la tumeur.
La maladie à un stade avancé (stades III et IV) nécessite souvent des traitements combinés, associant chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie. L'invasion de l'os ou du cartilage nécessite la résection chirurgicale de la tumeur primitive et habituellement des ganglions lymphatiques régionaux du fait du risque élevé de propagation ganglionnaire. Si le site primaire est traité chirurgicalement, alors une radiothérapie postopératoire des ganglions lymphatiques cervicaux est administrée s'il existe des caractéristiques de haut risque, telles que plusieurs ganglions lymphatiques atteints de cancer ou une extension extracapsulaire. Une radiothérapie post-opératoire est habituellement préférée à une radiothérapie pré-opératoire en raison de la mauvaise cicatrisation des tissus irradiés.
L'ajout de la chimiothérapie à la radiothérapie adjuvante du cou améliore le contrôle régional du cancer et la survie. Cependant, cette approche a des effets indésirables importants, comme une augmentation de la dysphagie et une myélotoxicité, de sorte que la décision d'ajouter la chimiothérapie doit être soigneusement envisagée.
Les carcinomes malpighiens évolués sans invasion osseuse sont souvent traités par une chimiothérapie et une radiothérapie concomitantes. Bien que préconisée comme stratégie de préservation d'organe, l'association de la chimiothérapie à la radiothérapie double le taux de toxicités aiguës, en particulier de dysphagie sévère. La radiothérapie peut être utilisée seule chez les patients affaiblis à un stade avancé qui ne peuvent tolérer les séquelles de la chimiothérapie et qui présentent un risque trop élevé pour l'anesthésie générale.
La chimiothérapie n'est quasiment jamais utilisée comme traitement principal en vue d'une guérison. Le traitement de première intention par chimiothérapie est réservé aux tumeurs chimiosensibles, telles que le lymphome de Burkitt, ou aux patients qui ont des métastases disséminées (p. ex., atteinte hépatique ou pulmonaire). Plusieurs agents — cisplatine, fluorouracile, bléomycine et méthotrexate — permettent de pallier la douleur et de réduire la tumeur chez les patients qui ne peuvent être traités par d'autres méthodes. La réponse peut être bonne initialement mais elle n'est pas durable, et le cancer récidive presque toujours. Des agents ciblés tels que le cetuximab peuvent être utilisés à la place des médicaments de chimiothérapie traditionnels chez certains patients (1).
Le traitement des cancers de la tête et du cou étant si complexe, une planification multidisciplinaire du traitement est essentielle. Idéalement, chaque patient doit être examiné par un comité tumoral composé de membres de toutes les disciplines thérapeutiques, avec des radiologues et des anatomopathologistes, de sorte qu'un consensus puisse être atteint sur le meilleur traitement. Une fois le traitement déterminé, il est au mieux coordonné par une équipe qui comprend des ORL et des chirurgiens plasticiens, des radiothérapeutes et des oncologues médicaux, des orthophonistes, des dentistes et des nutritionnistes.
Les chirurgiens plasticiens et reconstructeurs jouent un rôle important car l'utilisation de lambeaux libres a permis la reconstruction fonctionnelle et esthétique des pertes de substance pour améliorer significativement la qualité de vie du patient après des interventions qui causaient auparavant une morbidité excessive. Les sites donneurs fréquents utilisés pour la reconstruction comprennent le péroné (souvent utilisé pour reconstruire la mandibule), la face radiale de l'avant-bras (couramment utilisée pour la langue et le plancher de la bouche) et la face antérolatérale de la cuisse (souvent utilisée pour la reconstruction du larynx ou du pharynx).
Traitement d'une tumeur récidivante
La prise en charge des tumeurs récidivantes après traitement est complexe et a des complications potentielles. Une masse palpable ou une lésion ulcérée avec un œdème ou une douleur au niveau du site primitif après traitement suggère fortement une tumeur persistante. Ces patients ont besoin d'un complément d'exploration par TDM (avec des coupes fines) ou par IRM.
En cas de récidive locale après traitement chirurgical, tous les plans cicatriciels ainsi que les lambeaux de reconstruction doivent être réséqués en même temps que le cancer résiduel. Une radiothérapie et/ou une chimiothérapie peuvent être administrées, mais leur efficacité reste limitée. Les patients présentant des récidives après radiothérapie sont mieux contrôlés carcinologiquement par un traitement chirurgical. Cependant, certains patients peuvent tirer profit d'une radiothérapie supplémentaire, mais cette approche présente un risque élevé d'effets indésirables et doit être effectuée avec soin. Les inhibiteurs des check-points (points de contrôle) immunitaires pembrolizumab et nivolumab sont disponibles en cas de maladie récidivante ou métastatique résistante à la chimiothérapie à base de platine; bien que les premiers résultats soient prometteurs, les pratiques optimales d'intégration de ces traitements à la clinique ne sont pas encore claires.
Contrôle des symptômes
La douleur est un symptôme fréquent dans les cancers de la tête et du cou et doit être prise en charge de manière adéquate. La chirurgie palliative, la radiothérapie ou la chimiothérapie peuvent soulager temporairement la douleur. Une approche par étapes de la prise en charge de la douleur est essentielle pour contrôler la douleur (2). Une douleur intense est au mieux gérée en association avec un spécialiste de la douleur et des soins palliatifs.
Les douleurs, les difficultés d'alimentation, la suffocation due aux sécrétions ainsi que d'autres problèmes rendent essentiel un traitement symptomatique adéquat. Les directives anticipées du patient concernant ces soins doivent être clarifiées tôt.
Effets indésirables du traitement
Tous les traitements contre le cancer ont des complications potentielles et des séquelles prévisibles. Étant donné que de nombreux traitements ont des taux de guérison similaires, le choix de la modalité est largement basé sur des différences réelles, ou perçues, de séquelles.
Bien que l'on estime généralement que la chirurgie cause le plus de morbidité, de nombreuses procédures peuvent être réalisées sans nuire considérablement à l'apparence ou à la fonction. Des procédures et techniques de reconstruction complexes, y compris des prothèses, des greffes, des lambeaux pédiculés régionaux et des lambeaux libres complexes, peuvent restaurer la fonction et l'apparence souvent presque à la normale.
Les effets toxiques de la chimiothérapie comprennent une sensation de malaise, des nausées et des vomissements sévères, une mucite, une alopécie transitoire, une gastro-entérite, une suppression hématopoïétique et immunitaire, ainsi que des infections.
La radiothérapie des cancers de la tête et du cou peut entraîner plusieurs effets indésirables. La fonction de toute glande salivaire située dans l'aire irradiée est définitivement détruite par une dose d'environ 40 gray, ce qui entraîne une xérostomie qui augmente nettement le risque de caries. Les techniques d'irradiation qui minimisent l'exposition des tissus normaux (p. ex., radiothérapie avec modulation d'intensité) peuvent minimiser ou annuler les doses toxiques administrées aux glandes parotides.
En outre, la vascularisation osseuse, en particulier au niveau de la mandibule, est affectée par des doses > 60 gray et une ostéoradionécrose peut survenir (voir aussi Radiothérapie). Dans cette affection, les sites d'extraction dentaire se dégradent, avec nécrose de l'os et des tissus mous. Tous les traitements dentaires nécessaires, en particulier le détartrage, les comblements de cavités et les extractions, doivent donc être réalisés avant la radiothérapie. Toute dent abîmée qui ne peut être traitée doit être extraite. Il n'est pas très clair que l'oxygénothérapie hyperbare puisse aider à prévenir l'ostéoradionécrose après une extraction dentaire.
La radiothérapie peut également induire une mucite buccale et une dermite cutanée située dans le champ d'irradiation, pouvant entraîner une sclérose dermique. Une perte du goût (agueusie) et une diminution de l'odorat (dysosmie) surviennent souvent mais sont habituellement transitoires.
Références pour le traitement
1. Bonner JA, Harari PM, Giralt J, et al. Radiotherapy plus cetuximab for locoregionally advanced head and neck cancer: 5-year survival data from a phase 3 randomised trial, and relation between cetuximab-induced rash and survival [published correction appears in Lancet Oncol. 2010 Jan;11(1):14]. Lancet Oncol 2010;11(1):21-28. doi:10.1016/S1470-2045(09)70311-0
2. WHO Guidelines for the Pharmacological and Radiotherapeutic Management of Cancer Pain in Adults and Adolescents. Geneva: World Health Organization; 2018.
Pronostic des tumeurs de la tête et du cou
Le pronostic des cancers de la tête et du cou varie fortement en fonction de la taille, du site primaire, de l'étiologie de la tumeur et de la présence de métastases régionales ou distantes. En général, le pronostic est favorable lorsque le diagnostic est précoce et qu'un traitement adéquat est rapidement mis en route.
Les cancers de la tête et du cou envahissent d'abord localement, puis métastasent aux ganglions lymphatiques régionaux du cou. La propagation aux lymphatiques régionaux est partiellement liée à la taille, à l'extension et à l'agressivité de la tumeur, et elle réduit la survie globale de près de moitié. Les métastases à distance (le plus souvent sur les poumons) ont tendance à se produire plus tard, généralement chez le patient présentant la maladie à un stade avancé. Les métastases à distance réduisent considérablement la survie et elles sont presque toujours incurables.
Une maladie locale avancée (un critère de stade T avancé), avec invasion des muscles, des os ou des cartilages, diminue également significativement le taux de guérison. Une propagation périneurale, comme en témoignent une douleur, une paralysie ou un engourdissement, indique une tumeur très agressive, est associée à une métastase ganglionnaire, et a un pronostic moins favorable que celui d'une lésion similaire sans invasion périneurale.
Les taux de survie varient fortement en fonction du site primitif et de l'étiologie. Les cancers du larynx de stade I ont un excellent taux de survie par rapport à d'autres sites. Les cancers oropharyngés dus au HPV ont un pronostic significativement meilleur que les tumeurs oropharyngées provoquées par le tabac ou l'alcool. Le pronostic des cancers oropharyngés HPV-positifs et HPV-négatifs étant différent, toutes les tumeurs de l'oropharynx doivent être systématiquement testées à la recherche du HPV.
Prévention des tumeurs de la tête et du cou
L'élimination des facteurs de risque est fondamentale, et tous les patients doivent entreprendre un sevrage tabagique complet et diminuer la consommation d'alcool. Éliminer les facteurs de risque contribue également à éviter la récidive de la maladie chez les sujets traités pour un cancer.
Les vaccins contre le HPV ciblent certaines souches de HPV causant le cancer oropharyngé, on peut donc s'attendre à ce que la vaccination, telle qu'actuellement recommandée, réduise l'incidence de ces cancers.
Le cancer de la lèvre inférieure peut être prévenu par l'utilisation d'un écran solaire et l'arrêt du tabac. Au moment de leur diagnostic, de nombreux cancers de la tête et du cou sont déjà à un stade avancé (stade III ou IV), la stratégie la plus prometteuse afin de réduire la morbidité et la mortalité repose donc sur un examen consciencieux et régulier de la cavité orale.
