L'anémie hémolytique microangiopathique est une hémolyse intravasculaire due à des contraintes mécaniques excessives ou des turbulences dans la circulation.
(Voir aussi Revue générale des anémies hémolytiques.)
Un cisaillement ou des turbulences excessifs dans la circulation entraînent un traumatisme des globules rouges dans le sang périphérique, induisant une fragmentation des globules rouges (p. ex., triangles, en formes de casque) appelés schistocytes (voir photo Sphérocytes). Les schistocytes dans le frottis périphérique font le diagnostic. Les schistocytes entraînent une distribution importante des globules rouges, reflétant l'anisocytose.
L'anémie hémolytique microangiopathique comprend la fragmentation des globules rouges causée par une lésion microvasculaire ainsi que par des dispositifs mécaniques. Les causes de l'hémolyse par fragmentation comprennent les suivantes
Coagulation intravasculaire disséminée, un processus de consommation secondaire à d'autres troubles tels que septicémie, maladie maligne, complications de la grossesse, traumatisme ou chirurgie
Dysfonctionnement d'une valvule cardiaque sténotique, mécanique ou prothétique (c'est-à-dire, fuite périvalvulaire)
Un syndrome hémolytique urémique ou des troubles apparentés tels que le syndrome HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count, hémolyse, élévation des enzymes hépatiques et numération plaquettaire basse), et la crise rénale de la sclérose systémique (sclérodermie)
De rares cas d'impacts répétitifs significatifs, tels que l'hémolyse liée à des coups de pieds (hémoglobinurie de marche), de coups de karaté, la nage ou de jeu de tambour à la main
Le traitement est dirigé vers le processus sous-jacent. Une anémie ferriprive résultant d'une hémosidérinurie chronique s'ajoute parfois à l'hémolyse et répond à un traitement martial lorsqu'elle est présente. Conserver une hématocrite > 30% peut réduire l'hémolyse provoquée par un écoulement turbulent.
