(Voir aussi Revue générale des troubles thrombotiques Revue générale des troubles thrombotiques Chez une personne saine, un équilibre homéostatique existe entre les mécanismes procoagulants (coagulation) et les mécanismes anticoagulants et fibrinolytiques. De nombreux facteurs génétiques... en apprendre davantage .)
La protéine C est une protéine vitamine K–dépendante, comme le sont les facteurs VII, IX et X; la prothrombine et les protéines S et Z. Comme la protéine C activée dégrade les facteurs Va et VIIIa, la PCa est un anticoagulant plasmatique physiologique. Une diminution de la protéine C d'origine génétique ou acquise prédispose à la thrombose veineuse Thrombose veineuse profonde La thrombose veineuse profonde correspond à la formation d'un caillot sanguin dans une veine profonde d'un membre (habituellement le mollet ou les cuisses) ou le petit bassin. La thrombose veineuse... en apprendre davantage 
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Le déficit hétérozygote en protéine C présente une prévalence de 0,2 à 0,5%; environ 75% des sujets porteurs de l'anomalie développent des thromboses veineuses (50% à l'âge de 50 ans).
Le déficit homozygote ou double hétérozygote peut être à l'origine de purpura néonatal fulminans, c'est-à-dire, un type néonatal sévère de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) qui se manifeste par des ecchymoses et des thromboses veineuses et artérielles étendues, habituellement le premier jour de vie.
Les déficits acquis de la protéine C surviennent en cas de maladie hépatique, de coagulation intravasculaire disséminée Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) se traduit par un excès de génération de thrombine et de fibrine dans la circulation. Lors de ce processus, l'agrégation des plaquettes est activée... en apprendre davantage et en cas de traitement par warfarine.
Le diagnostic repose sur des mesures antigéniques et d'activité de la protéine C.
Traitement de la carence en protéine C
Anticoagulation
Les patients qui ont une thrombose symptomatique nécessitant un traitement anticoagulant par de l'héparine ou de l'héparine de bas poids moléculaire, suivie par de la warfarine. L'utilisation d'un antagoniste de la vitamine K, la warfarine, comme traitement initial peut provoquer une nécrose cutanée thrombotique par diminution du taux de protéine C, dont la synthèse dépend de la vitamine K, avant l'obtention d'une diminution thérapeutique de la plupart des facteurs de la coagulation dont la synthèse est dépendante de la vitamine K.
Il est possible mais pas encore certains que les anticoagulants oraux directs Traitement Chez une personne saine, un équilibre homéostatique existe entre les mécanismes procoagulants (coagulation) et les mécanismes anticoagulants et fibrinolytiques. De nombreux facteurs génétiques... en apprendre davantage qui inhibent la thrombine (dabigatran) ou le facteur Xa (p. ex., rivaroxaban, apixaban) peuvent être utilisés à la place de l'héparine ou la warfarine dans ce trouble.
Le purpura fulminans néonatal est fatal en l'absence de remplacement de la protéine C (en utilisant du plasma normal ou un concentré purifié) avec une anticoagulation par de l'héparine ou de l'héparine de bas poids moléculaire.
