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Déficit en protéine C

Par

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Dernière révision totale janv. 2021| Dernière modification du contenu janv. 2021
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La protéine C activée dégrade les facteurs de coagulation Va et VIIIa, la carence en protéine C prédispose donc à la thrombose veineuse.

La protéine C est une protéine vitamine K–dépendante, comme le sont les facteurs VII, IX et X; la prothrombine et les protéines S et Z. Comme la protéine C activée dégrade les facteurs Va et VIIIa, la PCa est un anticoagulant plasmatique physiologique. Une diminution de la protéine C d'origine génétique ou acquise prédispose à la thrombose veineuse.

Le déficit hétérozygote en protéine C présente une prévalence de 0,2 à 0,5%; environ 75% des sujets porteurs de l'anomalie développent des thromboses veineuses (50% à l'âge de 50 ans).

Le déficit homozygote ou double hétérozygote peut être à l'origine de purpura néonatal fulminans, c'est-à-dire, un type néonatal sévère de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) qui se manifeste par des ecchymoses et des thromboses veineuses et artérielles étendues, habituellement le premier jour de vie.

Les déficits acquis de la protéine C surviennent en cas de maladie hépatique, de coagulation intravasculaire disséminée et en cas de traitement par warfarine.

Le diagnostic repose sur des mesures antigéniques et d'activité de la protéine C.

Traitement

  • Anticoagulation

Les patients qui ont une thrombose symptomatique nécessitant un traitement anticoagulant par de l'héparine ou de l'héparine de bas poids moléculaire, suivie par de la warfarine. L'utilisation d'un antagoniste de la vitamine K, la warfarine, comme traitement initial peut provoquer une nécrose cutanée thrombotique par diminution du taux de protéine C, dont la synthèse dépend de la vitamine K, avant l'obtention d'une diminution thérapeutique de la plupart des facteurs de la coagulation dont la synthèse est dépendante de la vitamine K.

Il est possible mais pas encore certains que les anticoagulants oraux directs qui inhibent la thrombine (dabigatran) ou le facteur Xa (p. ex., rivaroxaban, apixaban) peuvent être utilisés à la place de l'héparine ou la warfarine dans ce trouble.

Le purpura fulminans néonatal est fatal en l'absence de remplacement de la protéine C (en utilisant du plasma normal ou un concentré purifié) avec une anticoagulation par de l'héparine ou de l'héparine de bas poids moléculaire.

Médicaments mentionnés dans cet article

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XARELTO
ELIQUIS
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