(Voir aussi Revue générale des troubles thrombotiques Revue générale des troubles thrombotiques Chez une personne saine, un équilibre homéostatique existe entre les mécanismes procoagulants (coagulation) et les mécanismes anticoagulants et fibrinolytiques. De nombreux facteurs génétiques... en apprendre davantage .)
La protéine S, une protéine vitamine K–dépendante, est un cofacteur du clivage des facteurs Va et VIIIa par la protéine C activée. La protéine S et la protéine C sont donc des composantes d'un système anticoagulant plasmatique naturel.
Un déficit hétérozygote en protéine plasmatique S prédispose à la thrombose veineuse. Le déficit hétérozygote en protéine S est similaire au déficit hétérozygote en protéine C Déficit en protéine C La protéine C activée dégrade les facteurs de coagulation Va et VIIIa, la carence en protéine C prédispose donc à la thrombose veineuse. (Voir aussi Revue générale des troubles thrombotiques... en apprendre davantage en termes de transmission génétique, de prévalence, d'examens de laboratoire, de traitement et de précautions.
Le déficit homozygote en protéine S peut déclencher un purpura fulminans néonatal qui n'est pas différent cliniquement de celui dû à un déficit homozygote en protéine C.
Les carences acquises en protéine C (et rapidement ensuite en protéine S) surviennent au cours d'une coagulation intravasculaire disséminée Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) se traduit par un excès de génération de thrombine et de fibrine dans la circulation. Lors de ce processus, l'agrégation des plaquettes est activée... en apprendre davantage et d'un traitement par la warfarine.
Le diagnostic repose sur des tests antigéniques de la protéine S plasmatique totale ou libre (la protéine S libre est la forme non liée à la molécule de transport de la protéine S, la C4BP [protéine de liaison au fragment C4 du complément ou C4 binding protein].)
Traitement de la carence en protéine S
Anticoagulation
Le traitement du déficit en protéine S associé à une thrombose veineuse est identique au traitement du déficit en protéine Traitement La protéine C activée dégrade les facteurs de coagulation Va et VIIIa, la carence en protéine C prédispose donc à la thrombose veineuse. (Voir aussi Revue générale des troubles thrombotiques... en apprendre davantage C, à une exception près. Il n'existe pas de concentré purifié de protéine S disponible pour transfusion, le plasma normal est utilisé pour remplacer la protéine S lors d'une urgence thrombotique.
Il est possible mais pas encore certains que les anticoagulants oraux directs Traitement Chez une personne saine, un équilibre homéostatique existe entre les mécanismes procoagulants (coagulation) et les mécanismes anticoagulants et fibrinolytiques. De nombreux facteurs génétiques... en apprendre davantage qui inhibent la thrombine (dabigatran) ou le facteur Xa (p. ex., rivaroxaban, apixaban) peuvent être utilisés à la place de l'héparine ou la warfarine dans ce trouble.
