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Résistance du facteur V à la protéine C activée (PCa)

Par

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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Des mutations du facteur V le rendent résistant à son clivage et inactivation normaux par la protéine C activée et prédisposent à la thrombose veineuse.

La protéine C activée, dans un complexe avec la protéine S, dégrade les facteurs Va et VIIIa de la coagulation, inhibant ainsi la coagulation (voir figure Voies de la coagulation). Toutes les mutations du gène du facteur V le rendent résistant à l'inactivation par la PCa, augmentant ainsi le risque de thrombose.

Le facteur V Leiden est la plus fréquente de ces mutations. Les mutations homozygotes augmentent plus le risque de thrombose que les mutations hétérozygotes.

Voies de la coagulation

Voies de la coagulation

Le facteur V de Leiden en tant qu'anomalie monogénique est présent chez environ 5% des populations européennes, mais il est rare dans les populations asiatiques ou africaines. On la retrouve chez 20 à 60% des patients présentant une thrombose veineuse "spontanée".

Diagnostic

  • Dosage de la coagulation plasmatique

Le diagnostic repose sur

  • Un dosage plasmatique fonctionnel de la coagulation (p. ex., incapacité du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) du plasma du patient à être allongé en présence de la protéine C activée par un venin de serpent)

  • Analyse du gène du facteur V

Traitement

  • Anticoagulation

L'anticoagulation par héparine parentérale ou héparine de bas poids moléculaire, suivie de warfarine orale, est pratiquée en cas de thrombose veineuse, ou en prophylaxie chez les patients présentant une augmentation du risque thrombotique (p. ex., par immobilisation, blessures graves, chirurgie).

Il est possible mais pas encore certain que les anticoagulants oraux directs qui inhibent la thrombine (dabigatran) ou le facteur Xa (p. ex., rivaroxaban, apixaban) puissent être utilisés à la place de l'héparine ou de la warfarine dans ce trouble.

Médicaments mentionnés dans cet article

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XARELTO
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