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Érythrocytoses secondaires

(Polyglobulies secondaires)

Par

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Dernière révision totale févr. 2019| Dernière modification du contenu févr. 2019
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L'érythrocytose secondaire est secondaire à des troubles qui provoquent une hypoxie tissulaire, augmentent de manière inappropriée la production d'érythropoïétine ou augmentent la sensibilité à l'érythropoïétine.

Dans une érythrocytose secondaire, seule les globules rouges sont augmentés, tandis que dans la polyglobulie essentielle, les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes peuvent être augmentés. Toute élévation de l'hémoglobine ou de l'hématocrite au-dessus des valeurs normales en fonction de l'âge et du sexe est considérée comme une polyglobulie.

Les causes les plus fréquentes comprennent le tabagisme, l'hypoxie artérielle chronique et certaines tumeurs

  • Tabagisme

  • Hypoxémie artérielle chronique

  • Tumeurs (polyglobulies tumorales)

  • Prise de stéroïdes androgènes

  • Utilisation subreptice d' érythropoïétine

Des causes plus rares comprennent certaines maladies congénitales telles que

  • Hémoglobinopathies à haute affinité pour l'oxygène

  • Mutations des récepteurs de l' érythropoïétine

  • Polyglobulie de Chuvash (dans laquelle une mutation du gène VHL (von Hippel-Lindau) affecte la voie de détection de l'hypoxie)

  • Shunts artérioveineux droit à gauche dans les poumons

  • Mutations de la proline hydroxylase 2 et de l'hypoxia-inducible factor 2 alpha (HIF-2α)

Une fausse polyglobulie peut survenir suite à une hémoconcentration (p. ex., prise de diurétiques, brûlures graves, diarrhée, stress).

Chez les fumeurs, une polyglobulie réversible apparaît en raison de l'hypoxie tissulaire due à l'élévation de la concentration sanguine en carboxyhémoglobine; cette polyglobulie régresse normalement avec le sevrage tabagique.

Les patients présentant une hypoxémie chronique (concentration artérielle en HbO2 < 92%), généralement en raison d'une maladie pulmonaire, d'un shunt intracardiaque droit/gauche, d'une transplantation rénale, d'une exposition prolongée à la haute altitude, ou d'un syndrome d'hypoventilation, développent souvent une érythrocytose. Le traitement vise d'abord à traiter la maladie sous-jacente, mais une oxygénothérapie peut être utile et des saignées peuvent diminuer la viscosité et soulager les symptômes. Dans certains cas, un hématocrite élevé est physiologique, la phlébotomie doit donc être limitée dans la mesure nécessaire pour soulager les symptômes (contrairement à la polyglobulie essentielle, où l'objectif est de normaliser l'hématocrite).

Les polyglobulies tumorales sont observées dans les tumeurs rénales, les kystes, les hépatomes, les hémangioblastomes cérébelleux ou les léiomyomes utérins qui sécrètent de l' érythropoïétine. L'exérèse de la tumeur est curative.

Les hémoglobinopathies à haute affinité pour l'oxygène sont très rares. Ce diagnostic est suggéré par des antécédents familiaux de polyglobulie; il est établi en mesurant la P50 (la pression partielle d'oxygène à laquelle l'hémoglobine est saturée à 50%) et, si possible, la détermination de la courbe de dissociation complète de l'oxyhémoglobine. L'électrophorèse standard de l'hémoglobine peut être normale et ne permet donc pas d'exclure cette cause de polyglobulie.

Bilan

Les tests effectués en cas d'érythrocytose isolée comprennent les suivants

  • Saturation artérielle en oxygène

  • Taux d' érythropoïétine sérique

  • P50 pour exclure une hémoglobinopathie à haute affinité pour l'oxygène

Un taux normal ou bas d'érythropoïétine ne permet pas de poser un diagnostic spécifique. Si une polyglobulie essentielle est suspectée, le patient doit être évalué comme dans le cas d'une polyglobulie essentielle.

Le taux sérique de l' érythropoïétine est élevé en cas d'érythrocytose induite par l'hypoxie (ou dont le niveau est inapproprié alors que leur hématocrite est élevé) et chez les patients atteints d'érythrocytose associée à une tumeur. Les patients présentant un taux élevé d' érythropoïétine (et aucun signe d'hypoxie) ou une hématurie microscopique doivent subir une imagerie abdominale et/ou du système nerveux central afin de rechercher une lésion rénale ou d'autres tumeurs sécrétrices d' érythropoïétine.

La P50 mesure l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène; un résultat normal exclut une hémoglobinopathie de haute affinité (une anomalie familiale) comme cause de la polyglobulie.

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