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Revue générale des néoplasies myéloprolifératives

Par

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Examen médical juil. 2022
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Ressources liées au sujet

Les néoplasies myéloprolifératives sont des proliférations anormales des cellules souches de la moelle osseuse qui peuvent se manifester par une augmentation des globules rouges, des globules blancs, des plaquettes, seuls ou ensemble, ou des globules blancs, dans la circulation avec parfois une fibrose de la moelle osseuse et une hématopoïèse extra-médullaire (production de cellules à l'extérieur de la moelle). Sur la base de ces anomalies, ils sont classés comme

La thrombocytémie essentielle, la myélofibrose primitive peuvent se transformer spontanément en leucémie aiguë Leucémies aiguës La leucémie est une affection maligne impliquant la production excessive de leucocytes immatures ou anormaux, qui finit par supprimer la production de cellules sanguines normales et entraîne... en apprendre davantage . La thrombocytémie essentielle et la polyglobulie se transforment à de très faibles taux en l'absence d'exposition prolongée à des agents chimiothérapeutiques tels que l'hydroxyurée.

Chaque trouble est identifié en fonction de ses caractéristiques prédominantes (voir tableau Classification des tumeurs myéloprolifératives Classification des néoplasies myéloprolifératives Classification des néoplasies myéloprolifératives ). Bien que la prolifération d'un ou plusieurs types de cellules hématopoïétiques domine le tableau clinique de chacun de ces troubles, tous trois sont provoqués par une prolifération clonale d'une cellule souche hématopoïétique pluripotente, provoquant une prolifération accrue de globules rouges, de globules blancs et de progéniteurs plaquettaires normaux dans la moelle osseuse. Ce clone anormal ne produit cependant pas de fibroblastes dans la moelle osseuse, lesquels peuvent proliférer de manière polyclonale, réactive et réversible en réponse aux cellules souches anormales.

Le chevauchement des signes cliniques et biologiques est dû à une étiologie commune. Des mutations du gène de la Janus kinase 2 (JAK2) sont à l'origine de la polyglobulie et d'une proportion élevée des cas de thrombocytémie essentielle et de myélofibrose primitive. Janus kinase 2 est un membre de la famille des enzymes tyrosine kinase et est impliqué dans la transduction du signal pour érythropoïétine, thrombopoïétine, et les récepteurs du granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF). Le gène du récepteur de la thrombopoïétine (MPL) ou le gène de la calréticuline (CALR) est également muté dans une proportion importante de patients atteints de thrombocytémie essentielle et de myélofibrose primitive et rarement dans la polyglobulie essentielle Polyglobulie essentielle La polyglobulie essentielle est une néoplasie myéloproliférative chronique caractérisée par une augmentation des globules rouges morphologiquement normaux (sa caractéristique principale), mais... en apprendre davantage .

Tableau

Classification des néoplasies myéloprolifératives

Trouble

Caractéristique prédominante

Thrombocytose

Parfois, fibrose de la moelle osseuse

Anémie, leucocytose, thrombocytose et fibrose de la moelle osseuse avec hématopoïèse extramédullaire

Érythrocytose habituellement associée à une augmentation simultanée des globules blancs et de la numération plaquettaire et parfois à une hématopoïèse extramédullaire

Granulocytose et thrombocytose

Plus d'information

Tremblay D, Yacoub A, Hoffman R: Overview of myeloproliferative neoplasms. Hematol Oncol Clin N Am 35:159-176, 2021. doi: 10.1016/j.hoc.2020.12.001

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