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Revue générale des néoplasies myéloprolifératives

Par

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Dernière révision totale févr. 2019| Dernière modification du contenu févr. 2019
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Les néoplasies myéloprolifératives sont des proliférations anormales des cellules souches de la moelle osseuse, qui peuvent se manifester par une augmentation des globules rouges, des plaquettes, ou des globules blancs dans la circulation et parfois une augmentation de la fibrose dans la moelle osseuse avec hématopoïèse extra-médullaire conséquente (production de cellules à l'extérieur de la moelle). Sur la base de ces anomalies, ils sont classés comme

La thrombocytémie essentielle, la myélofibrose primitive et la maladie de Vaquez sont des néoplasies myéloprolifératives n'exprimant pas le chromosome Philadelphie qui peuvent se transformer spontanément en leucémie aiguë.

Les néoplasies myéloprolifératives moins courantes comprennent les syndromes hypéréosinophiles et la mastocytose. Les néoplasies myéloprolifératives peuvent également se chevaucher avec les syndrome myélodysplasique.

Chaque trouble est identifié en fonction de sa caractéristique prédominante ou de son site de prolifération (voir tableau Classification des tumeurs myéloprolifératives). Malgré des points communs, chacune de ces affections se traduit par des aspects assez typiques sur le plan clinique, biologique et évolutif. Bien que le tableau clinique soit dominé par la prolifération d'une lignée cellulaire, ces différents syndromes résultent de l'expansion clonale de la cellule-souche pluripotente, avec, à des degrés divers, une prolifération anormale des précurseurs médullaires des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes. Ce clone anormal, cependant, n'est pas à l'origine de la production des fibroblastes médullaires dont la nature est polyclonale en réponse à la cellule souche anormale.

Des mutations du gène de la Janus kinase 2 ( JAK2) sont à l'origine de la polyglobulie et d'une proportion élevée des cas de thrombocytémie essentielle et de myélofibrose primitive. Janus kinase 2 est un membre de la famille des enzymes tyrosine kinase et est impliqué dans la transduction du signal pour érythropoïétine, thrombopoïétine, et granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), entre autres entités. Le gène du récepteur de la thrombopoïétine (MPL) ou le gène de la calréticuline (CALR) est également muté dans une proportion importante de patients atteints de thrombocytémie essentielle et de myélofibrose primitive et rarement dans la polyglobulie essentielle.

Tableau
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Classification des néoplasies myéloprolifératives

Trouble

Caractéristique prédominante

Thrombocytose

Parfois, fibrose de la moelle osseuse

Anémie, leucocytose, thrombocytose et fibrose de la moelle osseuse avec hématopoïèse extramédullaire

Érythrocytose habituellement associée à une augmentation simultanée des globules blancs et de la numération plaquettaire et à une hématopoïèse extramédullaire

Granulocytose et thrombocytose

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