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Gammapathies monoclonales de signification indéterminée (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS)

Par

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) sont définies par la production d'une protéine M par des plasmocytes non tumoraux en l'absence d'autres manifestations caractéristiques de myélome multiple.

L'incidence des gammapathies monoclonales de signification indéterminée augmente avec l'âge, passant de 1% des personnes âgées de 25 ans à > 5% des sujets > 70 ans. La gammapathie monoclonale s de signification indéterminée (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) peut être associé à d'autres troubles (voir tableau Classification des troubles plasmocytaires), dans ce cas, les protéines M (protéines monoclonales d'immunoglobulines, qui peuvent être constituées à la fois de chaînes lourdes et légères ou seulement d'une chaîne légère) peuvent être des anticorps produits en grandes quantités en réponse à des stimuli antigéniques prolongés.

Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée sont généralement asymptomatiques, mais une neuropathie périphérique peut survenir, et pour le patient le risque de perte osseuse et de fractures est plus important. Bien que la plupart des cas soient initialement bénins, jusqu'à 25% (1%/an) évoluent vers un myélome ou un trouble associé des lymphocytes B, tel qu'une macroglobulinémie, une amylose ou un lymphome.

Le diagnostic de gammapathie monoclonale de signification indéterminée (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) est habituellement posé quand la protéine M est découverte lors d'un examen sanguin ou urinaire de routine. Biologiquement, la protéine M est présente à de faibles niveaux dans le sérum (< 3 g/dL) ou l'urine (< 200 mg/24 h). Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée se différencient des troubles plasmocytaires malins par des taux de la protéine M plus bas et l'absence de lésions osseuses lytiques, d'anémie et de trouble rénal. Du fait du risque de fracture, un bilan de base du squelette (c'est-à-dire, des rx simples du crâne, des os longs, de la colonne vertébrale, du bassin et de côtes) et une densitométrie osseuse doivent être effectuées. La moelle osseuse montre une plasmocytose modérée (< 10% des cellules nucléées).

Aucun traitement n'est recommandé. Des études récentes montrent que les MGUS avec perte osseuse associée (ostéopénie ou ostéoporose) peuvent tirer bénéfice d'un traitement par bisphosphonates IV mais moins fréquemment que les traitements mensuels habituellement nécessaires pour traiter les patients atteints de myélome multiple. Tous les 6 à 12 mois, les patients doivent subir un examen clinique et effectuer une électrophorèse des protéines sériques et urinaires pour évaluer la progression de la maladie.

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