La coccidioïdomycose est causée par le champignon Coccidioides immitis ou C. posadasii; elle se manifeste habituellement comme une infection respiratoire aiguë, bénigne, asymptomatique ou autolimitée. Le spectre de la maladie va de la pneumonie aiguë à la maladie extrapulmonaire disséminée (dont la méningite). Les symptômes, quand ils sont présents, évoquent une infection respiratoire ou une maladie disséminée non spécifique. Le diagnostic est suspecté d'après les aspects cliniques et épidémiologiques et confirmé par la radiographie de thorax, la positivité des cultures et la sérologie. Le traitement, s'il est nécessaire, est habituellement basé sur le fluconazole, l'itraconazole et d'autres antifongiques triazolés, ou l'amphotéricine B.
La coccidioïdomycose est une infection fongique systémique causée par l'inhalation d'arthroconidies (spores) aéroportées des champignons dimorphes Coccidioides immitis et C. posadasii.
En Amérique du Nord, la zone endémique de la coccidioïdomycose comprend:
Les États du Sud-Ouest des États-Unis
Le Nord du Mexique
Les régions touchées sont les régions arides ou semi-arides du Sud-Ouest des États-Unis, notamment l'Arizona, la vallée centrale de la Californie, une partie du Nouveau-Mexique et le Texas à l'Ouest d'El Paso. La zone s'étend vers le Nord du Mexique et certains foyers existent en Amérique centrale et en Argentine. La coccidioïdomycose existe également dans l'Utah, au Nevada et dans le centre-sud de l'état de Washington. Environ 20 000 cas sont signalés annuellement aux Centers for Disease Control and Prevention (CDC) (1).
La coccidioïdomycose est responsable d'environ 15 à 30% des cas de pneumonie contractée en ville dans les régions d'endémie de l'Arizona, telles que les régions métropolitaines de Tucson et de Phoenix.
(Voir aussi Revue générale des infections mycosiques.)
Référence générale
1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Reported Cases of Valley Fever (Coccidioidomycosis). Accessed July 22, 2025.
Physiopathologie de la coccidioïdomycose
La coccidioïdomycose est due à l'inhalation de spores. Les spores sont présentes dans le sol et peuvent être aéroportées dans la poussière qui peut voyager sous le vent. Ainsi, certaines professions (p. ex., l'agriculture, la construction) et certaines activités récréatives de plein air sont associées à un risque accru d'infection. Les épidémies peuvent se produire lorsque les périodes de fortes pluies, qui favorisent la croissance du mycélium, sont suivies de périodes de sécheresse et de vent. Cette infection est parfois diagnostiquée en dehors des zones d'endémies, en raison des voyages et du caractère tardif des manifestations cliniques.
Une fois inhalées, les spores de Coccidioides deviennent de grandes sphérules qui envahissent les tissus. Les sphérules grossissent et se rompent, libérant des milliers de petits endospores qui peuvent former de nouvelles sphérules.
L'aspect anatomopathologique de la lésion pulmonaire est caractérisé par une réaction granulomateuse aiguë, subaiguë ou chronique, avec différents degrés de fibrose. Les lésions peuvent avoir l'aspect de cavités ou de lésions nodulaires en forme de pièce de monnaie.
Parfois, la maladie évolue et diffuse, avec une atteinte pulmonaire étendue et/ou une dissémination systémique; des lésions localisées peuvent apparaître dans presque tous les autres tissus, le plus souvent au niveau de la peau, des tissus sous-cutanés, des os (ostéomyélite), des articulations et des méninges (méningite).
Facteurs de risque de la coccidioïdomycose progressive
La coccidioïdomycose évolutive est rare chez le sujet par ailleurs en bonne santé et est plus susceptible d'être observée dans les contextes suivants:
Infection par le VIH
Prise d'immunodépresseurs
Âge avancé
Second ou troisième trimestre de la grossesse ou du post-partum
Les personnes qui sont philippines, noires, amérindiennes, hispaniques ou asiatiques (par ordre décroissant de risque relatif)
Cancer
Après une transplantation de cellules souches ou d'organe solide
Symptomatologie de la coccidioïdomycose
Coccidioïdomycose primitive
La plupart des patients qui ont une coccidioïdomycose primitive sont asymptomatiques, mais parfois apparaît une symptomatologie respiratoire non spécifique, similaire à celle de la grippe, d'une bronchite aiguë ou, moins souvent, d'une pneumonie aiguë (c'est-à-dire, pneumonie communautaire) ou un épanchement pleural 1 à 3 semaines après l'infection initiale.
Les symptômes de la coccidioïdomycose primaire comprennent, dans un ordre de fréquence décroissant, fièvre, toux, douleur thoracique, frissons, expectorations, pharyngodynie, hémoptysie.
Les signes cliniques peuvent être absents ou limités à quelques râles, avec ou sans zone de matité à la percussion des champs pulmonaires. Certains patients peuvent développer une hypersensibilité à l'infection respiratoire localisée telle qu'une réaction de type maladie du sérum (également appelée triade de la fièvre de la vallée), manifestée par une arthrite, une conjonctivite et une éruption cutanée (érythème noueux ou érythème polymorphe).
L'hypersensibilité aux antigènes Coccidioides immitis peut se manifester par un érythème noueux, une arthrite, une conjonctivite ou un érythème polymorphe. Cette photo est un exemple d'érythème polymorphe dû à la coccidioïdomycose.
Les lésions pulmonaires primitives laissent parfois des lésions nodulaires en forme de pièces de monnaie qui doivent être distinguées des tumeurs, de la tuberculose et d'autres infections granulomateuses. Parfois, des lésions cavitaires résiduelles se développent; leurs dimensions peuvent varier dans le temps et apparaissent souvent entourées d'une paroi fine. Un petit pourcentage de ces cavités ne se referme pas spontanément. Une hémoptysie ou une menace de rupture dans la plèvre peuvent nécessiter une intervention chirurgicale.
Coccidioïdomycose évolutive
Des symptômes non spécifiques se manifestent quelques semaines, mois ou parfois années après l'infection primitive; ils comprennent un fébricule, une asthénie, une anorexie et un amaigrissement.
Les manifestations cutanées sont dues à des éruptions réactives immunologiquement induites, à la dissémination des microrganismes à partir des poumons ou à une inoculation directe (infection cutanée primaire). L'érythème noueux est l'éruption réactive la plus fréquente associée à la coccidioïdomycose et est caractérisé par de multiples nodules sous-cutanés érythémateux, douloureux, auto-limités, habituellement situés sur les membres inférieurs qui apparaissent 1 à 3 semaines après les premiers symptômes respiratoires. Un exanthème toxique généralisé et un érythème polymorphe ont également été rapportés. La triade de la fièvre de la vallée (conjonctivite, arthrite et éruption cutanée), une réaction d'hypersensibilité, peut survenir avec une maladie progressive.
L'atteinte pulmonaire importante est rare chez le sujet par ailleurs en bonne santé, et elle se produit principalement chez le sujet immunodéprimé. Elle peut entraîner une cyanose, une dyspnée évolutives et des expectorations mucopurulentes ou sanglantes.
La coccidioïdomycose qui se propage à partir d'une infection pulmonaire primitive peut se manifester par une lésion cutanée unique.
Les symptômes des lésions extra-pulmonaires dépendent de l'organe atteint. Parfois, des lésions plus profondes sont reliées à la peau par des trajets fistuleux. Les lésions localisées extra-pulmonaires deviennent souvent chroniques et récidivantes, parfois longtemps après la fin d'un traitement antifongique en apparence efficace.
Non traitée, la coccidioïdomycose disséminée est généralement fatale et, en cas de méningite, est toujours fatale sans traitement prolongé et probablement à vie. Les taux de létalité chez les patients atteints d'une infection à VIH avancée sont d'environ 70% avec une survie médiane de 54 jours (1).
Référence pour la symptomatologie
1. Singh VR, Smith DK, Lawerence J, et al. Coccidioidomycosis in patients infected with human immunodeficiency virus: review of 91 cases at a single institution. Clin Infect Dis. 1996;23(3):563-568. doi:10.1093/clinids/23.3.563
Diagnostic de la coccidioïdomycose
Cultures (sur milieux usuels et mycosiques)
Examen microscopique des prélèvements pour identifier les sphérules de Coccidioides
Imagerie (radiographie et tomodensitométrie thoraciques)
Tests sérologiques
Diagnostic moléculaire
Le diagnostic de coccidioïdomycose est suspecté sur la base des antécédents et des signes cliniques typiques, s'ils sont apparents. La confirmation peut être établie par culture fongique ou par visualisation de Coccidioides sphérules dans les expectorations, le liquide pleural, le liquide céphalorachidien (LCR), l'exsudat de lésions drainantes ou des prélèvements histopathologiques obtenus par biopsie (1). Les sphérules intactes ont habituellement un diamètre de 20 à 80 micromètres, une paroi épaisse et contiennent de petites endospores (2 à 4 micromètres). Les endospores libérées dans les tissus par suite de la rupture des sphérules peuvent être confondues avec des levures non bourgeonnantes. La culture de Coccidioides peut représenter un risque biologique grave pour le personnel de laboratoire, le laboratoire doit être informé du diagnostic suspecté.
Les résultats de l'imagerie thoracique peuvent être des outils diagnostiques utiles.
Les tests sérologiques pour les anticorps anticoccidioïdes incluent (2):
Immunodosage enzymatique, très sensible et couramment utilisé pour diagnostiquer la coccidioïdomycose
Immunodiffusion (pour détecter les anticorps IgM ou IgG)
Fixation du complément (pour détecter les anticorps IgG)
Des titres ≥ 1:4 dans le sérum sont évocateurs d'une infection en cours ou récente, alors que des titres élevés (≥ 1:32) sont plus en faveur d'une dissémination extra-pulmonaire. Les titres de fixation du complément peuvent être utilisés pour estimer la gravité de la maladie (2); les titres élevés suggèrent une maladie plus grave. Cependant, le patient immunodéprimé peut avoir des titres bas. Les titres baissent normalement au cours d'un traitement efficace.
La présence d'anticorps fixant le complément dans le liquide céphalorachidien permet le diagnostic de méningite coccidioïdienne et est préférée à la culture du LCR car elle n'est que rarement positive.
Un test de recherche des antigènes urinaires peut être utile pour diagnostiquer une coccidioïdomycose chez des patients immunodéprimés présentant des formes sévères de la maladie, y compris une pneumonie et une infection disséminée.
L'hyperéosinophilie sérique peut donner une indication importante pour identifier une coccidioïdomycose.
Les sondes ADN peuvent identifier rapidement le champignon une fois que la croissance a eu lieu en laboratoire. L'utilisation d'une technique de Polymerase Chain Reaction (PCR) de l'ADN pour tester des prélèvements de voies respiratoires inférieures peut permettre un diagnostic plus rapide. Cependant, ce test n'est pas largement disponible.
Références pour le diagnostic
1. Galgiani JN, Ampel NM, Blair JE, et al. 2016 Infectious Diseases Society of America (IDSA) Clinical Practice Guideline for the Treatment of Coccidioidomycosis. Clin Infect Dis. 2016;63(6):e112-e146. doi:10.1093/cid/ciw360
2. Miller JM, Binnicker MJ, Campbell S, et al. Guide to Utilization of the Microbiology Laboratory for Diagnosis of Infectious Diseases: 2024 Update by the Infectious Diseases Society of America (IDSA) and the American Society for Microbiology (ASM). Clin Infect Dis. Published online March 5, 2024. doi:10.1093/cid/ciae104
Traitement de la coccidioïdomycose
Les formes légères ou modérées sont traitées par le fluconazole ou l'itraconazole
En cas de maladie sévère amphotéricine B
Rarement la chirurgie
(Voir aussi Médicaments antifongiques.)
Les patients qui ont une coccidioïdomycose primaire et des facteurs de risque de maladie grave ou évolutive doivent être traités.
La plupart des patients immunocompétents présentant une infection pulmonaire initiale légère ne nécessitent pas de traitement antifongique, en particulier s'ils sont asymptomatiques, mais le fluconazole oral pendant 3 à 6 mois peut être envisagé si les symptômes sont prolongés ou graves (1). Les symptômes peuvent disparaître plus rapidement chez les patients traités que chez ceux qui ne sont pas traités par un antifongique. Cependant, le fluconazole peut atténuer la réponse immunitaire, et le risque d'ensemencement hématogène lors d'une infection primaire peut ne pas être suffisamment élevé pour justifier son utilisation; ces deux facteurs doivent être envisagés avant d'initier le traitement. Des titres élevés de fixation du complément indiquent une dissémination et la nécessité d'un traitement.
Une atteinte extrapulmonaire légère ou modérée non méningée doit être traitée par le fluconazole ou l'itraconazole. Le voriconazole ou le posaconazole en comprimés à libération retardée sont des alternatives mais n'ont pas été bien étudiés.
Le traitement est généralement prolongé pendant une période de 1 ou 2 ans chez les patients présentant une atteinte cutanée, osseuse ou des tissus mous. Tous les patients qui ont une infection osseuse et/ou articulaire doivent recevoir un traitement antifongique par un triazole. L'itraconazole peut être plus efficace que le fluconazole, mais il nécessite une surveillance des taux thérapeutiques et comporte un risque légèrement plus élevé d'événements indésirables et d'interactions médicamenteuses (2).
Pour la maladie grave, les formulations lipidiques de l'amphotéricine B sont préférées à l'amphotéricine B standard. Les patients peuvent habituellement passer à un triazole par voie orale une fois qu'ils ont été stabilisés, habituellement en quelques semaines.
Les patients immunodéprimés atteints de coccidioïdomycose doivent suivre un traitement d'entretien pour prévenir les rechutes; le fluconazole oral ou l'itraconazole oral est généralement suffisant et est administré jusqu'à ce que le nombre de cellules CD4 devienne > 250 cellules/mcL sous traitement antirétroviral hautement actif (HAART).
Chez la femme enceinte, les antifongiques triazolés doivent être évités au cours du premier trimestre en raison du risque tératogène. Les femmes qui ont une maladie légère à modérée au cours du premier trimestre ne nécessitent généralement pas de traitement. Chez les femmes qui ont une maladie grave ou extrapulmonaire au cours du premier trimestre, le traitement par l'amphotéricine B est recommandé. Après le premier trimestre, un antifongique triazole peut être envisagé. Les femmes qui contractent une infection au cours du deuxième ou du troisième trimestre ou au cours des 6 semaines du post-partum sont à risque augmenté de progression de la maladie. Si elles ne sont pas traitées, elles doivent être surveillées cliniquement en vérifiant les titres de fixation du complément en série.
La coccidioïdomycose méningée est traitée par le fluconazole. La dose optimale n'est pas claire; une dose orale élevée 1 fois/jour peut être plus efficace. Les patients doivent continuer le traitement d'entretien à base d'azole à vie parce que les rechutes sont fréquentes et potentiellement mortelles.
L'ablation chirurgicale de l'os atteint peut être nécessaire pour guérir l'ostéomyélite.
Lorsque des lésions pulmonaires cavitaires résiduelles provoquent une hémoptysie ou sont susceptibles de se rompre, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.
Références pour le traitement
1. Galgiani JN, Ampel NM, Blair JE, et al. 2016 Infectious Diseases Society of America (IDSA) Clinical Practice Guideline for the Treatment of Coccidioidomycosis. Clin Infect Dis. 2016;63(6):e112-e146. doi:10.1093/cid/ciw360
2. Galgiani JN, Catanzaro A, Cloud GA, et al. Comparison of oral fluconazole and itraconazole for progressive, nonmeningeal coccidioidomycosis. A randomized, double-blind trial. Mycoses Study Group. Ann Intern Med. 2000;133(9):676–686. doi:10.7326/0003-4819-133-9-200011070-00009
Points clés
La coccidioïdomycose est une infection fongique courante dans les zones endémiques et est acquise par inhalation de poussière chargée de spores.
Elle est endémique dans le sud-ouest des États-Unis et au nord du Mexique; la maladie se produit également dans certaines parties de l'Amérique centrale et du Sud.
La plupart des patients ont une infection pulmonaire asymptomatique ou bénigne, mais les patients immunodéprimés ou qui ont d'autres facteurs de risque peuvent développer une maladie pulmonaire grave, évolutive ou une infection disséminée (généralement à la peau et aux tissus mous, aux os ou aux méninges).
Le diagnostic est basé sur la culture, la coloration, et/ou les tests sérologiques.
Les formes légères ou modérées sont traitées par l'itraconazole ou le fluconazole.
En cas de maladie sévère, utiliser une forme lipidique de l'amphotéricine B.
