L’érythème polymorphe est une réaction inflammatoire, caractérisée par des lésions cutanées dites en "cible" ou "iris" ou "cocarde". La muqueuse orale peut être atteinte. Le diagnostic est clinique. Les lésions se résorbent spontanément mais récidivent fréquemment. L'érythème polymorphe est généralement dû à une réaction à un agent infectieux tel que le virus herpes simplex ou le mycoplasme, mais il peut être dû à une réaction à un médicament. Un traitement antiviral suppressif peut être indiqué en cas de récidives fréquentes ou symptomatiques dues au virus herpes simplex.
Pendant des années, l'érythème polymorphe a été considéré comme une forme bénigne dans le spectre des pathologies d'hypersensibilité aux médicaments qui comprenaient le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique mais elle est à présent considérée comme une entité différente.
Étiologie de l'érythème polymorphe
La majorité des cas est causée par
Le HSV-1 est plus souvent en cause que le HSV-2, bien qu'il ne soit pas clairement établi que les lésions d'érythème polymorphe correspondent à une réaction spécifique ou non spécifique à ce virus. Les théories actuelles considèrent que l'embolie pulmonaire est provoquée par une réaction cytotoxique médiée par les lymphocytes T contre des fragments d'ADN HSV présents dans les kératinocytes. Une prédisposition génétique est présumée, étant donné que l'érythème polymorphe est une manifestation clinique très rare d'une infection à HSV, et que plusieurs sous-types HLA ont été associés à la prédisposition à développer des lésions.
Moins fréquemment, l'embolie pulmonaire est due à des médicaments, des vaccins ou autres maladies virales ou bactériennes (en particulier l'hépatite C), ou parfois le lupus érythémateux disséminé. L'érythème polymorphe observé chez les patients présentant un lupus érythémateux disséminé est parfois appelé syndrome de Rowell.
Symptomatologie de l'érythème polymorphe
L'érythème polymorphe se manifeste par une éruption brutale et asymptomatique de macules érythémateuses, papules, vésicules, ou bulles, ou par une association de ces lésions sur les extrémités distales (dont souvent les paumes et les plantes) et le visage. La lésion classique est annulaire, avec un centre violacé et un halo rose séparés par un anneau pâle (lésion en cible ou en cocarde). La distribution est symétrique et centripète, s'étendant parfois au tronc. Certains patients présentent un prurit.
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DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
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Les lésions orales comprennent des lésions en cibles sur les lèvres et des vésicules et érosions sur le palais et les gencives.
Diagnostic de l'érythème polymorphe
Bilan clinique
Le diagnostic d'érythème polymorphe repose sur l'aspect clinique; la biopsie est rarement nécessaire.
Le diagnostic différentiel comprend l’urticaire, les vascularites, la pemphigoïde bulleuse, le pemphigus, la dermatose à IgA linéaires, la dermatose aiguë fébrile à neutrophiles et la dermatite herpétiforme.
Les lésions buccales doivent être distinguées de la stomatite aphteuse, du pemphigus, de la stomatite herpétique et du syndrome mains-pieds-bouche.
Les patients qui présentent des macules purpuriques et des bulles disséminées et une atteinte importante du buste et du visage sont plus enclins d'être atteints d'un syndrome de Stevens-Johnson que d'un érythème polymorphe.
Traitement de l'érythème polymorphe
Soins de support
Parfois, des antiviraux en prophylaxie
L'érythème polymorphe guérit spontanément et aucun traitement n'est habituellement nécessaire. Les corticostéroïdes locaux et les anesthésiques et les antihistaminiques oraux peuvent améliorer les symptômes et rassurer les patients.
Les récidives sont fréquentes et un traitement d'entretien empirique par des médicaments antiherpétiques tels que l'acyclovir 400 mg par voie orale toutes les 12 heures, le famciclovir 250 mg par voie orale toutes les 12 heures, ou le valacyclovir 1000 mg par voie orale toutes les 24 heures peuvent être essayés si les symptômes récidivent plus de 5 fois/an et une association au HSV est suspectée ou si l'érythème polymorphe récurrent est systématiquement précédé par des poussées d'herpès.
Points clés
L'érythème polymorphe est habituellement déclenché par le HSV (herpes simplex virus), mais il peut être causé par tout médicament.
Les lésions en cibles et les lésions sur les paumes et les plantes peuvent être des signes relativement spécifiques.
La biopsie est rarement nécessaire.
Traiter l'érythème polymorphe par des mesures symptomatiques et envisager d'utiliser des médicaments antiviraux prophylactiques si le HSV est la cause suspectée et que les récidives sont fréquentes.
