Le cancer hépatique primitif est le plus souvent un carcinome hépatocellulaire (CHC). Les premières manifestations du cancer du foie sont habituellement non spécifiques, retardant le diagnostic. Lorsque le diagnostic est aux stades avancés, le pronostic est défavorable.
Autres cancers primitifs du foie
Les autres cancers primitifs du foie sont peu fréquents ou rares. Le diagnostic nécessite habituellement une biopsie. Le pronostic est généralement mauvais.
Certains cancers, s'ils sont localisés, peuvent être traités par résection. La survie peut être prolongée par la résection ou la transplantation hépatique.
Carcinome fibrolamellaire
Ce variant distinct du carcinome hépatocellulaire présente une morphologie caractéristique d'hépatocytes malins enchevêtrés dans un tissu fibreux lamellaire. Il survient habituellement chez les jeunes adultes et n'est pas associé à une cirrhose préexistante, au virus de l'hépatite B (VHB), au virus de l'hépatite C (VHC) ou à d'autres facteurs de risque connus. Les taux d'alpha-fœtoprotéine (AFP) sont rarement élevés.
Le pronostic est meilleur que celui du carcinome hépatocellulaire et nombre de patients ont une survie de l'ordre de plusieurs années après résection tumorale.
Cholangiocarcinome
Cette tumeur provient de l'épithélium biliaire. Il est fréquent en Chine, où l'on pense qu'une infestation sous-jacente par la douve hépatique y contribue. Ailleurs, il est moins fréquent que le carcinome hépatocellulaire; histologiquement, les deux peuvent se chevaucher. La cholangite sclérosante primitive augmente considérablement le risque de cholangiocarcinome (1). Le pronostic est défavorable chez la grande majorité des patients. Cependant, pour les quelques cholangiocarcinomes hilaires isolés < 2 cm traités par curiethérapie adjuvante, la transplantation hépatique a un rôle qui évolue.
Hépatoblastome
Bien que rare, l'hépatoblastome est l'un des cancers primitifs du foie les plus fréquents chez le nourrisson, en particulier chez ceux ayant des antécédents familiaux de polypose adénomateuse familiale. Il peut également se développer chez l'enfant. Certains patients atteints d'un hépatoblastome présentent une puberté précoce provoquée par une production ectopique de gonadotrophines, mais le cancer est habituellement détecté en raison d'une détérioration de l'état général et d'une masse de l'hypochondre droit. Un taux élevé d'AFP et des résultats d'examens d'imagerie anormaux peuvent aider au diagnostic. Le traitement peut consister en une résection, une chimiothérapie et parfois une transplantation hépatique, la résécabilité de la tumeur au moment du diagnostic jouant un rôle clé dans le traitement et le pronostic (2).
Angiosarcome
Ce cancer rare est associé à des cancérigènes chimiques spécifiques, notamment le chlorure de vinyle industriel. La résection chirurgicale est la modalité de traitement principale. Le pronostic est généralement mauvais.
Cystadénocarcinome
Cette maladie rare est probablement secondaire à la transformation maligne d'un cystadénome et est souvent multilobulaire.
Le traitement est la résection hépatique.
Références
1. Razumilava N, Gores GJ, Lindor KD. Cancer surveillance in patients with primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 54(5):1842-1852, 2011. doi: 10.1002/hep.24570
2. Trobaugh-Lotrario AD, Katzenstein HM. Chemotherapeutic approaches for newly diagnosed hepatoblastoma: past, present, and future strategies. Pediatr Blood Cancer. 2012;59(5):809-812. doi:10.1002/pbc.24219
