Strabisme

Plusieurs formes de strabisme sont décrites, selon le sens de la déviation, les conditions spécifiques sous lesquelles elle apparaît et son caractère permanent ou intermittent. La description de ces formes exige la définition de plusieurs termes. La direction de la déviation de l'œil est décrite à l'aide des préfixes suivants:

• Eso: déviation nasale

• Exo: déviation temporale

• Hyper: déviation vers le haut

• Hypo: déviation vers le bas

(Voir figure Déviations oculaires dans le strabisme.)

Une tropie est une déviation manifeste, détectable lorsque les deux yeux sont ouverts (de sorte que la vision est binoculaire). Une tropie peut être constante ou intermittente et peut impliquer un seul œil ou les deux.

Une phorie est une déviation latente, détectable seulement lorsqu'un œil est caché, la vision est donc monoculaire. La déviation dans une phorie est latente parce que le cerveau, en utilisant les muscles oculomoteurs, corrige le léger désalignement.

Une déviation concomitante a la même amplitude ou le même degré de désalignement dans toutes les directions du regard.

Une déviation non concomitante varie en amplitude ou en degré de désalignement en fonction de la direction du regard.

Déviations oculaires dans le strabisme

Le strabisme peut impliquer les deux yeux; l'œil gauche est montré ici. La direction de la déviation est désignée par les préfixes eso-, exo-, hyper- et hypo-. Quand la déviation est visible, elle est indiquée par les suffixes -tropie et -phorie.

La plupart des strabismes sont causés par

• Trouble de la réfraction

• Déséquilibre musculaire

Les causes rares sont le rétinoblastome ou d'autres affections oculaires graves et des maladies neurologiques.

Le strabisme peut être infantile ou acquis. On préfère le terme infantile plutôt que congénital car la présence d'un strabisme vrai à la naissance est rare et le terme infantile permet d'inclure des variétés qui se développent au cours des 6 premiers mois de vie. Le terme acquis comprend les variétés qui se développent après 6 mois de vie.

Les facteurs de risque de strabisme infantile comprennent les antécédents familiaux (parents du 1er ou du 2e degré), les troubles génétiques (syndrome de Down [trisomie 21] et syndromes crâniofaciaux), l'exposition prénatale à des drogues (dont l'alcool), l'exposition prénatale à des médicaments, la prématurité ou un faible poids de naissance, les anomalies oculaires congénitales et la paralysie cérébrale.

Un strabisme acquis peut se manifester de façon brutale ou progressivement. Les causes de strabisme acquis comprennent les troubles de la réfraction (forte hypermétropie), les tumeurs (p. ex., rétinoblastome), les traumatismes crâniens, les troubles neurologiques (p. ex., augmentation de la pression endocrânienne; paralysie cérébrale; spina bifida; paralysie des 3e, 4e ou 6e nerfs crâniens), les infections virales (p. ex., encéphalite, méningite) et les affections oculaires acquises. Les causes spécifiques dépendent du type de déviation.

L'ésotropie est fréquemment infantile. L'ésotropie infantile est considérée idiopathique, bien qu'une anomalie de fusion soit la cause suspectée. L'ésotropie accommodative, une variété habituelle d'ésotropie acquise, se développe généralement entre 2 et 4 ans et est associée à une hypermétropie. L'ésotropie sensorielle se produit lorsqu'une baisse sévère de l'acuité visuelle (due à des affections telles que la cataracte, des anomalies du nerf optique, des tumeurs ou un traumatisme oculaire) perturbe l'effort que fait le cerveau pour maintenir l'alignement oculaire.

Strabisme (ésotropie)

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Cette photo montre un enfant atteint d'ésotropie où l'œil gauche de l'enfant tourne médialement vers l'œil droit.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

L'ésotropie peut être paralytique, appelée ainsi parce que la cause est une paralysie du 6e nerf crânien (abducens), mais il s'agit d'une cause rare. L'ésotropie peut aussi constituer un élément d'un syndrome. Le syndrome de rétraction de Duane (absence congénitale du noyau et/ou du nerf moteur oculaire externe [abducteur (abducens)] avec innervation anormale du muscle droit latéral par le 3e nerf crânien) et le syndrome de Möbius (paralysie congénitale des sixième et septième nerfs crâniens) en sont des exemples spécifiques.

L'exotropie est le plus souvent intermittente et idiopathique. L'exotropie est plus rarement constante et paralytique, comme dans le cas de l'exotropie infantile ou d'une paralysie du 3e nerf crânien (oculomoteur).

L'hypertropie peut être paralytique, conséquence d'une paralysie du 4e nerf crânien (trochléaire), qui peut être congénitale ou due à un traumatisme de la tête ou, plus rarement, à une paralysie du 3e nerf crânien.

L'hypotropie peut être restrictive, provoquée par le blocage mécanique de toute la motilité du globe plutôt que par une perturbation neurologique de la motilité de l'œil. Par exemple, l'hypotropie restrictive peut résulter d'une fracture du plancher ou des parois de l'orbite. Plus rarement, l'hypotropie restrictive peut être due à une ophtalmopathie de Graves-Basedow (ophtalmopathie thyroïdienne). La paralysie du 3e nerf crânien et le syndrome de Brown (rigidité congénitale ou acquise et rétraction du tendon du muscle oblique supérieur) sont d'autres causes rares.

Les tropies entraînent parfois des symptômes. Par exemple, un torticolis peut se développer afin de compenser les difficultés du cerveau à fusionner les images des yeux déviés et réduire la diplopie. Certains enfants présentant une tropie ont une acuité visuelle normale et égale aux deux yeux. Cependant, l'amblyopie se développe souvent en cas de tropies; elle est due à la suppression corticale de l'image de l'œil dévié, ce qui évite la confusion et la diplopie.

À moins qu'elles ne soient sévères, les phories provoquent rarement des symptômes de strabisme. Si elles sont symptomatiques, les phories provoquent généralement une asthénopie (fatigue oculaire).

• Examens cliniques et neurologiques lors des suivis pédiatriques de routine

• Examens (p. ex., vérification des reflets cornéens, écran alterné, test "couvert-découvert")

• Prismes

Un strabisme peut être détecté lors des examens pédiatriques de routine par l'anamnèse et l'examen oculaire. L'évaluation doit comprendre des questions sur les antécédents familiaux d'amblyopie ou de strabisme et, si la famille ou les soignants ont remarqué une déviation du regard, des questions sur le moment où la déviation a commencé, quand ou à quelle fréquence elle est présente, et s'il y a une préférence pour l'utilisation d'un œil pour la fixation. L'examen clinique doit comprendre une évaluation de l'acuité visuelle, de la réactivité pupillaire et de l'amplitude des mouvements oculaires. Un examen à la lampe à fente est effectué pour détecter des signes de cataracte, et un examen du fond d'œil est effectué pour détecter des signes d'anomalies structurelles ou de pathologies telles que le rétinoblastome. L'examen neurologique, en particulier des nerfs crâniens, est important.

L'examen des reflets cornéens est un bon test de dépistage, mais il est peu sensible pour la détection de petites déviations. L'enfant regarde une lumière et on observe la réflexion de la lumière (reflet) sur la pupille; normalement, le reflet apparaît symétrique (c'est-à-dire au même emplacement sur chaque pupille). Le reflet se situe en nasal du centre de la pupille sur un œil en exotropie et en temporal du centre de la pupille sur un œil en ésotropie. Les appareils de dépistage des troubles de la vision tels que les photoscreeners peuvent être utilisés par du personnel non professionnel formé pour identifier les enfants à risque de strabisme.

Lorsqu'on effectue le test de l'écran, on demande à l'enfant de fixer un objet. Un œil est ensuite caché par l'écran tandis qu'on observe si l'autre œil découvert effectue des mouvements. Si les yeux sont bien alignés, aucun mouvement ne doit être détecté, mais un strabisme manifeste est présent si l'œil découvert se déplace pour reprendre la fixation une fois que l'autre œil, qui fixait l'objet, a été caché. Le test est alors répété en cachant l'autre œil.

Dans une variante du test de l'écran, appelée le test de l'écran alterné, on demande à l'enfant de fixer un objet tandis que l'examinateur couvre et découvre alternativement un œil puis l'autre plusieurs fois d'affilée. Un œil atteint d'un strabisme latent se déplace lorsqu'il est découvert. Dans l'exotropie, l'œil qui était couvert tourne en dedans pour fixer lorsque le cache est retiré; dans l'ésotropie, il tourne vers l'extérieur pour fixer lorsque le cache est retiré. Les déviations peuvent être quantifiées à l'aide de prismes positionnés de façon à ce que l'œil dévié n'ait plus de mouvement à effectuer pour reprendre la fixation. La puissance du prisme est utilisée afin de quantifier la déviation et fournir une mesure de l'importance du mauvais alignement des axes visuels. L'unité de mesure utilisée par les ophtalmologistes est la dioptrie prismatique. Une dioptrie prismatique est une déviation des axes visuels de 1 cm à 1 m.

Pseudostrabisme

Image

Le nourrisson sur cette photo a une arête nasale plate et des plis épicanthiques. Bien qu'il puisse sembler qu'un œil soit plus proche du nez que l'autre (strabisme convergent), lors du test de l'écran alterné, il n'y a pas de déviation de l'un ou de l'autre œil.

Leila M. Khazaeni, MD

On doit faire la distinction entre strabisme et pseudo-strabisme. Le pseudo-strabisme est une apparence d'ésotropie chez un enfant qui a une bonne acuité visuelle des deux yeux mais une ensellure nasale large ou de larges plis épicanthaux qui cachent la sclère blanche nasale dans les regards latéraux. L'analyse des reflets cornéens et les tests de l'écran sont normaux chez un enfant atteint d'un pseudo-strabisme.

La neuroimagerie peut être nécessaire pour identifier la cause des paralysies acquises des nerfs crâniens. En outre, l'évaluation génétique peut être bénéfique dans le cas de certaines malformations oculaires.

• Occlusion ou gouttes d'atropine pour l'amblyopie associée

• Lentilles de contact ou lunettes (pour des anomalies réfractives)

• Exercices oculaires (pour l'insuffisance de convergence uniquement)

• Alignement chirurgical des yeux

Le traitement du strabisme vise d'abord à égaliser la vision (c'est-à-dire à corriger l'amblyopie) puis, une fois la vision optimisée, à réaligner les yeux.

Le traitement des enfants amblyopes nécessite des mesures incitant à l'utilisation de l'œil amblyope, telles que l'application d'un patch sur le meilleur œil ou l'administration de gouttes d'atropine dans le meilleur œil afin de procurer un avantage visuel à l'œil amblyope; l'amélioration de l'acuité visuelle est un signe de bon pronostic du développement d'une vision binoculaire et de sa stabilité si une intervention chirurgicale est pratiquée pour traiter le strabisme. L'occlusion n'est cependant pas un traitement en cas de strabisme.

Des lunettes ou des lentilles de contact sont parfois utilisées si l'erreur réfractive est suffisante pour pénaliser la fusion, en particulier chez l'enfant atteint d'ésotropie accommodative.

Des exercices orthoptiques peuvent permettre de corriger une exotropie intermittente avec insuffisance de convergence.

La réparation chirurgicale est généralement effectuée lorsque les méthodes non chirurgicales ne parviennent pas à rétablir un alignement des yeux satisfaisant. La réparation chirurgicale consiste à affaiblir (recul) et renforcer (résection) l'action musculaire, le plus souvent au niveau des muscles droits horizontaux, et est le plus souvent effectuée bilatéralement. La réparation chirurgicale est généralement pratiquée en ambulatoire. Les taux de réalignement réussi peuvent dépasser 80% (1); environ 20% ont besoin d'une autre intervention chirurgicale. Les complications les plus fréquentes sont la surcorrection ou la sous-correction et la récidive du strabisme plus tard dans la vie. Les complications rares comprennent l'infection, le saignement excessif et une perte de vision.

Le strabisme ne doit pas être négligé en supposant qu'il s'améliorera avec la croissance. Un déficit définitif de la vision peut intervenir si le strabisme et l'amblyopie qui l'accompagne ne sont pas traités rapidement; les enfants traités plus tard réagissent quelque peu, mais une fois que le système visuel a mûri (typiquement vers l'âge de 8 ans), la réponse est minime. Il en résulte que tous les enfants doivent bénéficier de dépistages périodiques conventionnels de la vision à l'âge préscolaire.