Le laparoschisis est une hernie des viscères abdominaux à travers un orifice sur toute l'épaisseur de la paroi abdominale, située habituellement à droite de l'insertion du cordon ombilical.
(Voir aussi Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales.)
L'incidence estimée est de 1 sur 2500 naissances vivantes (plus fréquent que l'omphalocèle dans lequel les viscères abdominaux font saillie à partir d'un défaut de la ligne médiane à la base de l'ombilic) (1). Dans le laparoschisis, au contraire de l'omphalocèle, il n'y a pas de membrane recouvrant l'intestin, qui est fortement œdémateux et érythémateux et souvent recouvert d'une couenne de fibrine. Ces signes témoignent d'une inflammation de longue date (périviscérite), produite par exposition directe de l'intestin au liquide amniotique (c'est-à-dire, péritonite chimique). Les nourrissons qui ont une gastroschisis ont une faible incidence d'anomalies congénitales associées (10-15%) autres que des anomalies gastro-intestinales telles qu'une malrotation et une atrésie intestinale, qui sont observées dans environ 25% des cas (2, 3).
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Un gastroschisis peut être suspecté avant la naissance devant des taux d'alpha-fœtoprotéine anormalement élevés sur les examens sanguins prénataux et peut être détecté par l'échographie prénatale (4); en cas de confirmation, l'accouchement doit avoir lieu dans un centre de soins tertiaires.
À la naissance, les viscères exposés doivent être immédiatement recouverts de compresses humides stériles non-adhérentes et (p. ex., gaze vaselinée qui peuvent ensuite être couverts par un pansement en plastique) afin de maintenir l'asepsie et d'éviter l'évaporation. Le nourrisson doit ensuite recevoir des liquides IV et des antibiotiques à large spectre (p. ex., ampicilline, gentamicine), et une sonde nasogastrique doit être posée. La quantité de liquides nécessaire est généralement beaucoup plus élevée que celle nécessaire à un nouveau-né normal en bonne santé (1,5 à 2 fois) en raison d'une perte excessive de liquide au niveau de l'intestin exposé.
Un bilan des malformations associées est réalisé avant la réparation chirurgicale. Une fermeture abdominale primitive est effectuée lorsqu'elle est possible. Lorsqu'une grande quantité de l'intestin est exposée, la cavité abdominale peut être trop petite pour accueillir les viscères. Dans ce cas, les viscères sont recouverts par une poche en feuilles de polymère de silicone, qui est progressivement réduite en taille sur plusieurs jours à mesure que la capacité abdominale augmente lentement, jusqu'à ce que tous les viscères soient enfermés dans la cavité abdominale. Plus récemment, une réparation sans suture du gastroschisis a été effectuée en utilisant du cordon ombilical ou un pansement synthétique pour couvrir le défaut. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour évaluer l'efficacité de cette approche.
Il faut souvent plusieurs semaines avant que la fonction GI récupère et qu'une alimentation orale puisse être administrée; occasionnellement, les nourrissons ont des problèmes à long terme causés par une motilité intestinale anormale.
Références
1. Friedman AM, Ananth CV, Siddiq Z, et al: Gastroschisis: epidemiology and mode of delivery, 2005-2013. Am J Obstet Gynecol 215(3):348.e1-348.e3489, 2016. doi:10.1016/j.ajog.2016.03.039
2. Mastroiacovo P, Lisi A, Castilla EE, et al: Gastroschisis and associated defects: An international study. Am J Med Genet A 143A(7):660-671, 2007. doi: 10.1002/ajmg.a.31607
3. Abdullah F, Arnold MA, Nabaweesi R, et al: Gastroschisis in the United States 1988-2003: Analysis and risk categorization of 4344 patients. J Perinatol 27(1):50-55, 2007. doi: 10.1038/sj.jp.7211616
4. Bence CM, Wagner AJ: Abdominal wall defects. Transl Pediatr 10(5):1461-1469, 2021. doi:10.21037/tp-20-94
