Le laparoschisis est une hernie des viscères abdominaux à travers un orifice sur toute l'épaisseur de la paroi abdominale paraombilicale, situé habituellement à droite de l'insertion du cordon ombilical. Le traitement est chirurgical.
(Voir aussi Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales.)
L'incidence estimée du gastroschisis est de 1 sur 2500 naissances vivantes (1). Il est plus fréquent que l'omphalocèle.
Dans le gastroschisis, le défect se situe habituellement à droite de l'insertion du cordon ombilical. La localisation du défect diffère de celle de l'omphalocèle. Dans l'omphalocèle, le défect de la ligne médiane se situe à la base de l'ombilic.
Dans le laparoschisis, au contraire de l'omphalocèle, il n'y a pas de membrane recouvrant l'intestin, qui est fortement œdémateux et érythémateux et souvent recouvert d'une couenne de fibrine. Ces signes témoignent d'une inflammation chronique due à l'exposition directe de l'intestin au liquide amniotique (c'est-à-dire péritonite chimique), ce qui peut finalement entraîner une fibrose, des troubles de la motilité ou une obstruction.
Les nourrissons qui ont un gastroschisis ont une faible incidence d'anomalies congénitales associées (10 à 15%) autres que des anomalies gastro-intestinales telles qu'une malrotation et une atrésie intestinale, qui sont observées chez environ 25% des nourrissons (2, 3).
Cette photo montre un grand gastroschisis. Noter l'absence de revêtement membraneux et le cordon ombilical à gauche du gastroschisis.
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Un gastroschisis peut être suspecté avant la naissance en raison de taux d'alpha-fœtoprotéine anormalement élevés lors des tests sanguins prénataux et peut être détecté par échographie prénatale (4); en cas de confirmation, l'accouchement doit avoir lieu dans un centre de soins tertiaires avec des services de soins intensifs néonatals et de chirurgie pédiatrique.
Références
1. Friedman AM, Ananth CV, Siddiq Z, et al: Gastroschisis: epidemiology and mode of delivery, 2005-2013. Am J Obstet Gynecol 215(3):348.e1-348.e3489, 2016. doi:10.1016/j.ajog.2016.03.039
2. Mastroiacovo P, Lisi A, Castilla EE, et al: Gastroschisis and associated defects: An international study. Am J Med Genet A 143A(7):660-671, 2007. doi: 10.1002/ajmg.a.31607
3. Abdullah F, Arnold MA, Nabaweesi R, et al: Gastroschisis in the United States 1988-2003: Analysis and risk categorization of 4344 patients. J Perinatol 27(1):50-55, 2007. doi: 10.1038/sj.jp.7211616
4. Bence CM, Wagner AJ: Abdominal wall defects. Transl Pediatr 10(5):1461-1469, 2021. doi:10.21037/tp-20-94
Traitement du gastroschisis
Réparation chirurgicale
À la naissance, les viscères exposés doivent être immédiatement recouverts d'un pansement stérile, humide et non adhérent (p. ex., gaze vaselinée qui peut ensuite être recouverte d'un film plastique) afin de maintenir l'asepsie et d'éviter l'évaporation. Le nourrisson doit alors recevoir une hydratation par voie intraveineuse et des antibiotiques (le plus souvent une association à large spectre comme l'ampicilline et la gentamicine, bien qu'une couverture de la flore cutanée seule puisse être suffisante) (1), et une sonde nasogastrique doit être mise en place. La quantité de liquides nécessaire est généralement beaucoup plus élevée que celle nécessaire à un nouveau-né normal en bonne santé (1,5 à 2 fois) en raison d'une perte excessive de liquide au niveau de l'intestin exposé.
Un bilan des malformations associées est réalisé avant la réparation chirurgicale. Une fermeture abdominale première est effectuée lorsqu'elle est possible. Lorsqu'une grande quantité d'intestin est exposée, la cavité abdominale peut être trop petite pour accueillir les viscères. Dans ce cas, les viscères sont recouverts par une poche ou un silo en feuilles de polymère de silicone, dont la taille est progressivement réduite sur plusieurs jours à mesure que la capacité abdominale augmente lentement, jusqu'à ce que tous les viscères soient enfermés dans la cavité abdominale. Plus récemment, une réparation sans suture du gastroschisis a été effectuée en utilisant le cordon ombilical ou un pansement synthétique pour couvrir le défect. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour évaluer l'efficacité de cette approche.
Il faut souvent plusieurs semaines avant que la fonction digestive récupère et qu'une alimentation orale puisse être administrée. La nutrition parentérale ou la nutrition entérale est souvent nécessaire, parfois pendant des mois avant d'atteindre des volumes d'alimentation orale complets. Occasionnellement, les nourrissons ont des problèmes à long terme causés par une motilité intestinale anormale (2).
Références pour le traitement
1. Slidell MB, McAteer J, Miniati D, et al. Management of Gastroschisis: Timing of Delivery, Antibiotic Usage, and Closure Considerations (A Systematic Review From the American Pediatric Surgical Association Outcomes & Evidence Based Practice Committee). J Pediatr Surg. 2024;59(8):1408-1417. doi:10.1016/j.jpedsurg.2024.03.044
2. Ferreira RG, Mendonça CR, Gonçalves Ramos LL, de Abreu Tacon FS, Naves do Amaral W, Ruano R. Gastroschisis: a systematic review of diagnosis, prognosis and treatment. J Matern Fetal Neonatal Med. 2022;35(25):6199-6212. doi:10.1080/14767058.2021.1909563
