La malrotation intestinale est due à une mauvaise réintégration de l'intestin dans l'abdomen pendant le développement intra-utérin. De nombreux patients se présentent avec un volvulus de l'intestin moyen, une urgence chirurgicale. Le diagnostic repose sur la radiographie abdominale. Le traitement est la réparation chirurgicale avec une procédure de Ladd.
(Voir aussi Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales.)
La malrotation peut être asymptomatique ou symptomatique. La prévalence de l'anomalie rotationnelle asymptomatique est d'environ 1 sur 500 (1); cependant, la malrotation symptomatique survient moins fréquemment (1 sur 2500 à 6000 naissances vivantes) (2, 3).
Le volvulus de l'intestin moyen est la torsion soudaine des intestins anormalement positionnés et ancrés autour de leur pédicule mésentérique, ce qui interrompt l'apport sanguin. Il s'agit d'une urgence chirurgicale. Le volvulus survient le plus souvent chez les nouveau-nés (4).
Au cours du développement embryonnaire, l'intestin primitif fait hernie hors de la cavité abdominale. Lorsqu'il regagne l'abdomen, le gros intestin subit normalement une rotation antihoraire, le caecum se logeant finalement dans le quadrant inférieur droit. Une rotation incomplète, où le cæcum se retrouve ailleurs (généralement dans le quadrant supérieur droit ou à la région épigastrique), peut provoquer une occlusion intestinale due à des brides fibreuses rétropéritonéales (brides de Ladd) qui compriment le duodénum, ou à un volvulus de l'intestin grêle qui, faute de son attache péritonéale normale, se tord autour de son mésentère étroit ressemblant à un pédoncule (5).
D'autres anomalies surviennent chez la majorité des patients, le plus souvent d'autres malformations gastro-intestinales (p. ex., gastroschisis, omphalocèle, hernie diaphragmatique, atrésie intestinale, diverticule de Meckel) (2, 5). Une cardiopathie congénitale, un syndrome d'hétérotaxie (une maladie dans laquelle les organes internes sont anormalement disposés dans le thorax et l'abdomen) et des syndromes génétiques peuvent également survenir.
Les patients qui ont une malrotation peuvent se présenter pendant la petite enfance ou à l'âge adulte; cependant, environ 40% se présentent au premier mois de vie et plus de 80% dans les 5 premières années de vie (3). Les patients peuvent présenter des douleurs abdominales aiguës et des vomissements bilieux, un volvulus aigu, des symptômes typiques de reflux, des douleurs abdominales chroniques ou un retard de croissance. Chez certains patients, la malrotation est découverte fortuitement dans le cadre de l'évaluation d'un autre problème.
Un vomissement bilieux chez un nourrisson est une urgence et doit être immédiatement investigué afin de s'assurer que l'enfant ne présente pas de malrotation ou de volvulus de l'intestin moyen; en l'absence de prise en charge, le risque d'infarctus intestinal et de syndrome du grêle court voire de décès est important.
Références générales
1. Perez AA, Pickhardt PJ. Intestinal malrotation in adults: prevalence and findings based on CT colonography. Abdom Radiol (NY). 2021;46(7):3002-3010. doi:10.1007/s00261-021-02959-3
2. Forrester MB, Merz RD. Epidemiology of intestinal malrotation, Hawaii, 1986-99. Paediatr Perinat Epidemiol. 2003;17(2):195-200. doi:10.1046/j.1365-3016.2003.00480.x
3. Salehi Karlslätt K, Husberg B, Ullberg U, et al. Intestinal Malrotation in Children: Clinical Presentation and Outcomes. Eur J Pediatr Surg. 2024;;34(3):228-235. doi:10.1055/s-0043-1764239
4. Svetanoff WJ, Srivatsa S, Diefenbach K, Nwomeh BC. Diagnosis and management of intestinal rotational abnormalities with or without volvulus in the pediatric population. Semin Pediatr Surg. 2022;31(1):151141. doi:10.1016/j.sempedsurg.2022.151141
5. Langer JC. Intestinal rotation abnormalities and midgut volvulus. Surg Clin N Am. 2017;97(1):147–159. doi:10.1016/j.suc.2016.08.011
Diagnostic de la malrotation de l'intestin
Radiographies abdominales
TOGD
Parfois, lavement baryté
Parfois, échographie
Chez les nourrissons présentant des vomissements bilieux, des radiographies de l'abdomen sans préparation doivent être effectuées immédiatement. Si elles suggèrent une obstruction, par exemple en montrant une dilatation de l'estomac et du grêle proximal (signe de la double bulle) et/ou peu de gaz dans le grêle en aval du duodénum (pouvant évoquer un volvulus de l'intestin moyen), le diagnostic sera précisé et le traitement réalisé en urgence.
Une série gastro-intestinale (GI) haute réalisée avec précaution est la méthode généralement préférée pour diagnostiquer la malrotation avec ou sans volvulus (1). Un lavement baryté peut être utile dans certains cas et est généralement considéré comme un complément à la série gastro-intestinale haute. Le lavement baryté permet de suspecter la malrotation en montrant le caecum en dehors de la fosse iliaque droite.
Cette examen baryté montre une malrotation de l'intestin. La jonction duodénojéjunale est située du côté droit de la colonne vertébrale et la majeure partie de l'intestin grêle est du côté droit.
Si les radiographies simples ne sont pas spécifiques et qu'il n'y a pas d'occlusion, les médecins commencent parfois par une série gastro-intestinale haute, car cela permet de détecter d'autres pathologies causes de symptômes similaires.
Cette radiographie montre l'effet de double bulle typique observé en cas d'obstruction duodénale complète. La petite bulle représente le duodénum dilaté proximal (flèche blanche); la grande bulle représente l'estomac (flèche noire). Cet effet peut être observé en cas d'atrésie duodénale, de diaphragme duodénal, de pancréas annulaire et de veine porte préduodénale. Rarement, il peut également être observé en cas d'obstruction duodénale complète résultant de bandes de Ladd chez un patient qui a une malrotation.
Dans les situations non urgentes, l'imagerie définitive pour confirmer une malrotation consiste en un TOGD. L'échographie est utilisée pour diagnostiquer la malrotation en recherchant une localisation rétromésentérique de la troisième portion du duodénum ou une inversion de la position des vaisseaux mésentériques, et pour diagnostiquer le volvulus en recherchant le signe du tourbillon (2). L'utilisation de l'échographie dépend de la disponibilité d'un radiologue et d'un technicien de radiologie expérimentés (3).
Références pour le diagnostic
1. Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al. Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg. 2015;50:1783–1790. doi:10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019
2. Nguyen HN, Kulkarni M, Jose J, et al. Ultrasound for the diagnosis of malrotation and volvulus in children and adolescents: a systematic review and meta-analysis. Arch Dis Child. 2021;106(12):1171-1178. doi:10.1136/archdischild-2020-321082
3. Zhou LY, Li SR, Wang W, et al. Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study. J Ultrasound Med. 2015;34:1825–1832. doi:10.7863/ultra.14.10017
Traitement des malrotations intestinales
Réparation chirurgicale avec procédure de Ladd
Le traitement chirurgical de la malrotation est une procédure de Ladd, qui consiste en une détorsion du volvulus (si présent), la division des bandes de Ladd (bandes rétropéritonéales fibreuses qui peuvent causer une obstruction duodénale), l'élargissement du mésentère de l'intestin grêle, le repositionnement de l'intestin (intestin grêle à droite et côlon à gauche), et une appendicectomie. La procédure de Ladd peut être réalisée par laparoscopie ou par procédure ouverte (1).
La présence d'un volvulus de l'intestin moyen avec malrotation est une urgence nécessitant une chirurgie immédiate. Effectuer la procédure de Ladd par laparoscopie en cas de malrotation sans volvulus peut diminuer le délai de réintroduction de la nutrition entérale et cela peut réduire la durée de l'hospitalisation par rapport à une procédure ouverte (2).
Une procédure de Ladd peut être réalisée de manière élective chez les patients symptomatiques qui n'ont pas encore développé de volvulus (3). Elle peut également être effectuée à titre prophylactique chez les patients asymptomatiques chez qui une malrotation est découverte fortuitement et chez les patients atteints du syndrome d'hétérotaxie; cependant, cette pratique est controversée (4–6).
Références pour le traitement
1. Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al. Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children. Eur J Pediatr Surg. 2016;26:376–381. doi:10.1055/s-0035-1554914
2. Xie W, Li Z, Wang Q, Wang L, Pan Y, Lu C. Laparoscopic vs open Ladd's procedure for malrotation in neonates and infants: a propensity score matching analysis. BMC Surg. 2022;22(1):25. Published 2022 Jan 26. doi:10.1186/s12893-022-01487-1
3. Covey SE, Putnam LR, Anderson KT, Tsao K. Prophylactic versus symptomatic Ladd procedures for pediatric malrotation. J Surg Res. 2016;205(2):327-330. doi:10.1016/j.jss.2016.06.097
4. Yu DC, Thiagarajan RR, Laussen PC, Laussen JP, Jaksic T, Weldon CB. Outcomes after the Ladd procedure in patients with heterotaxy syndrome, congenital heart disease, and intestinal malrotation. J Pediatr Surg. 2009;44(6):1089-1095. doi:10.1016/j.jpedsurg.2009.02.015
5. Malek MM, Burd RS. The optimal management of malrotation diagnosed after infancy: a decision analysis. Am J Surg. 2006;191(1):45-51. doi:10.1016/j.amjsurg.2005.10.002
6. Landisch R, Abdel-Hafeez AH, Massoumi R, Christensen M, Shillingford A, Wagner AJ. Observation versus prophylactic Ladd procedure for asymptomatic intestinal rotational abnormalities in heterotaxy syndrome: A systematic review. J Pediatr Surg. 2015;50(11):1971-1974. doi:10.1016/j.jpedsurg.2015.08.002
Points clés
Au cours du développement embryonnaire, l'intestin se développe à l'extérieur de la cavité abdominale, puis se replace dans l'abdomen et tourne sur lui-même; une rotation incomplète peut provoquer une occlusion intestinale.
Les patients sont souvent asymptomatiques, mais certains ont des symptômes bénins, non spécifiques (p. ex., reflux) ou se présentent avec une occlusion intestinale menaçant le pronostic vital (p. ex., vomissements bilieux) due à un volvulus.
D'autres malformations, typiquement gastro-intestinales, sont présentes chez 30 à 60% des patients.
Effectuer des radiographies GI et des séries GI supérieures et/ou un lavement baryté.
Effectuer une réparation chirurgicale chez les nourrissons symptomatiques.
