Syndrome de polyglobulie et d'hyperviscosité périnatale

La déshydratation Déshydratation chez l'enfant La déshydratation correspond à une perte significative d'eau corporelle et, à des degrés divers, d'électrolytes. La symptomatologie comprend la soif, une léthargie, des muqueuses sèches, une... en apprendre davantage entraînant une hémoconcentration relative et une augmentation de l'hématocrite peuvent faire penser à une polyglobulie, mais dans ce cas la masse globulaire est normale.

Les causes de polyglobulie vraie sont multiples, et comprennent une hypoxie intra-utérine, une asphyxie périnatale, une transfusion placentaire (incluant le syndrome transfuseur-transfusé chez les jumeaux), certaines anomalies congénitales (p. ex., cardiopathie congénitale Revue générale des anomalies cardiovasculaires congénitales Les cardiopathies congénitales sont les anomalies congénitales les plus fréquentes, survenant dans près de 1% des naissances vivantes ( 1). Parmi les malformations congénitales, les cardiopathies... en apprendre davantage cyanogène, malformations rénovasculaires Anomalies rénales Le système urinaire est un site fréquent d'anomalies congénitales d'importance variable. De nombreuses anomalies sont asymptomatiques et sont diagnostiquées par l'échographie prénatale ou au... en apprendre davantage , hyperplasie congénitale des surrénales Revue générale des hyperplasies congénitales des surrénales L'hyperplasie congénitale des surrénales fait référence à un groupe de maladies génétiques, toutes caractérisées par un défaut de synthèse du cortisol, et/ou de l'aldostérone. Dans les blocs... en apprendre davantage ), certaines erreurs obstétricales (p. ex., retard excessif de clampage du cordon, maintien du nouveau-né sous le niveau de la mère avant le clampage du cordon, blessure du cordon), un diabète maternel insulinodépendant Diabète sucré pendant la grossesse La grossesse aggrave le diabète préexistant de type 1 (insulino-dépendant) et de type 2 (non– insulino-dépendant), mais ne semble pas aggraver la rétinopathie, la néphropathie, ou la neuropathie... en apprendre davantage , un syndrome de Down Syndrome de Down (trisomie 21) Le syndrome de Down est une anomalie du chromosome 21, qui peut entraîner un handicap intellectuel, une microcéphalie, une petite taille et un faciès caractéristiques. Le diagnostic est suggéré... en apprendre davantage ou autres trisomies, un syndrome de Beckwith-Wiedemann ou un retard de croissance in utero Nourrisson petit pour l'âge gestationnel Le nouveau-né dont le poids est < 10e percentile du poids pour son âge gestationnel est considéré comme petit par rapport à son âge gestationnel. Les complications comprennent l'asphyxie... en apprendre davantage . La polyglobulie est également plus fréquente lorsque la mère réside à haute altitude.

Les prématurés Nourrissons prématurés Un nourrisson né avant 37 semaines de grossesse est considéré comme prématuré. La prématurité est définie par le l'âge gestationnel à laquelle les nourrissons sont nés. Antérieurement, tout... en apprendre davantage développent rarement un syndrome d'hyperviscosité.

Le syndrome d'hyperviscosité se traduit par une symptomatologie d'insuffisance cardiaque, de thromboses (vaisseaux cérébraux et rénaux), une dysfonction du système nerveux central, incluant tachypnée, détresse respiratoire, cyanose, aspect pléthorique, apnée, léthargie, irritabilité, hypotonie, trémulations, convulsions, difficultés d'alimentation. La thrombose de la veine rénale peut également provoquer des lésions tubulaires rénales et/ou une protéinurie.

Le diagnostic de polyglobulie repose sur l'hématocrite artériel ou veineux (et non capillaire) car les prélèvements capillaires surestiment souvent l'hématocrite. La plupart des études publiées sur la polyglobulie font état d'hématocrite centrifugés, qui ne sont plus effectuées et sont généralement plus élevées que les hématocrites mesurées par des compteurs automatisés.

Le diagnostic de syndrome d'hyperviscosité est clinique. La mesure de la viscosité en laboratoire n'est pas facilement disponible.

D'autres anomalies biologiques, telles qu'une hypoglycémie et un calcium sérique bas peuvent être observées; lyse des globules rouges; thrombopénie (secondaire à la consommation par thrombose); hyperbilirubinémie Hyperbilirubinémie néonatale L'ictère est une coloration jaune de la peau et des yeux causée par l'hyperbilirubinémie (bilirubine sérique élevée). Le taux sérique de bilirubine provoquant un ictère est variable selon la... en apprendre davantage (causée par le turnover d'un nombre de globules rouges plus élevé); et réticulocytose et l'érythroblastose sanguine, conséquence d'une augmentation de l'érythropoïèse (secondaire à une hypoxie fœtale).

Le nourrisson asymptomatique doit être traité par une hydratation IV (voir traitement de la déshydratation chez les enfants Traitement La déshydratation correspond à une perte significative d'eau corporelle et, à des degrés divers, d'électrolytes. La symptomatologie comprend la soif, une léthargie, des muqueuses sèches, une... en apprendre davantage ).

Les nourrissons symptomatiques qui ont une hématocrite > 65 à 70% doivent subir une hémodilution isovolémique (parfois appelée exsanguinotransfusion partielle, bien que l'on n'ait administré aucun produit sanguin) pour réduire l'hématocrite à ≤ 55% et ainsi diminuer la viscosité du sang. Un échange partiel est fait en enlevant le sang dans des proportions de 5 mL/kg et immédiatement en le remplaçant par un volume égal de sérum physiologique à 0,9%. Le nourrisson asymptomatique dont l'hématocrite reste > 70% malgré l'hydratation peut également bénéficier de ce traitement.

Bien que les différentes études montrent des effets immédiats mesurables de l'exsanguinotransfusion partielle, les bienfaits à long terme ne sont pas clairement démontrés. La plupart des études n'ont pas réussi à démontrer de différence à long terme au niveau de la croissance ou du développement neurologique entre l'enfant qui a bénéficié d'une exsanguinotransfusion partielle en période néonatale et celui qui n'en a pas bénéficié.