Normalement, la bilirubine liée à l'albumine sérique reste dans le secteur intravasculaire. La bilirubine peut cependant traverser la barrière hématoencéphalique et provoquer un ictère nucléaire quand la concentration sérique de bilirubine est très élevée (hyperbilirubinémie Hyperbilirubinémie néonatale L'ictère est une coloration jaune de la peau et des yeux causée par l'hyperbilirubinémie (bilirubine sérique élevée). Le taux sérique de bilirubine provoquant un ictère est variable selon la... en apprendre davantage ); quand la concentration sérique de l'albumine est très faible (p. ex., chez les prématurés Nourrissons prématurés Un nourrisson né avant 37 semaines de grossesse est considéré comme prématuré. La prématurité est définie par le l'âge gestationnel à laquelle les nourrissons sont nés. Antérieurement, tout... en apprendre davantage ); ou si la bilirubine est déplacée de l'albumine par des ligands compétitifs (p. ex., sulfisoxazole, ceftriaxone et aspirine; les acides gras libres et les ions hydrogène en cas de jeûne, de sepsis ou d'acidose).
Symptomatologie de l'ictère nucléaire
Chez le nourrisson prématuré, l'ictère nucléaire peut n'être associé à aucune symptomatologie. Les premiers symptômes d'ictère nucléaire chez le nourrisson à terme sont l'apparition d'une léthargie, une prise alimentaire insuffisante et des vomissements. Par la suite, peuvent survenir un opisthotonos, une crise oculogyre, des convulsions et la mort. L'ictère nucléaire peut provoquer, plus tard dans l'enfance, un handicap intellectuel Handicap intellectuel Le handicap intellectuel est caractérisé par un fonctionnement intellectuel sensiblement inférieur à la moyenne (souvent défini comme un quotient intellectuel < 70 à 75) associé à des limitations... en apprendre davantage , une choréoathétose Infirmité motrice cérébrale Le terme d'infirmité motrice cérébrale correspond à plusieurs tableaux cliniques caractérisés par des troubles du mouvement ou de la posture, qui résultent d'atteintes prénatale, périnatale... en apprendre davantage , une surdité de perception Déficience auditive chez les enfants Les causes courantes de perte auditive sont des anomalies génétiques chez les nouveau-nés et les infections de l'oreille et le cérumen chez les enfants. Beaucoup de cas sont détectés par le... en apprendre davantage et une paralysie de la verticalité du regard. On ne sait pas si des formes mineures d'ictère nucléaire peuvent causer des déficits neurologiques moins sévères (p. ex., handicaps sensorimoteurs et troubles des apprentissages).
Diagnostic de l'ictère nucléaire
Bilan clinique
Il n'existe aucun test fiable pour déterminer la présence d'un ictère nucléaire et le diagnostic est porté de façon présomptive. Le diagnostic de certitude de l'ictère nucléaire ne peut être porté qu'après une autopsie.
Traitement de l'ictère nucléaire
Prévention de l'hyperbilirubinémie
Il n'y a pas de traitement une fois que l'ictère nucléaire s'est développé; cette pathologie doit être évitée par le traitement de l'hyperbilirubinémie Traitement L'ictère est une coloration jaune de la peau et des yeux causée par l'hyperbilirubinémie (bilirubine sérique élevée). Le taux sérique de bilirubine provoquant un ictère est variable selon la... en apprendre davantage .