Les causes courantes de perte auditive sont des anomalies génétiques chez les nouveau-nés, ainsi que les infections de l'oreille et l'excès de cérumen chez les enfants. Beaucoup de cas sont détectés par le dépistage, mais une perte d'audition doit être suspectée si les enfants ne répondent pas à des sons ou ont un retard de développement de la parole. Le diagnostic est habituellement effectué par électrodiagnostic (émissions otoacoustiques évoquées et réponses auditives du tronc cérébral) chez les nouveau-nés et par l'examen clinique et la tympanométrie chez les enfants. Le traitement de la perte auditive irréversible peut comprendre une aide auditive, un implant cochléaire ou une prothèse auditive à ancrage osseux.
Aux États-Unis en 2020, la perte d'audition chez l'enfant a été détectée chez 1,8/1000 nourrissons dépistés (1). En moyenne, 1,9% des enfants ont signalé des problèmes d’audition. Le déficit auditif est légèrement plus fréquent chez les garçons que chez les filles; le ratio moyen garçons:filles est de 1,24:1.
La perte auditive a des répercussions importantes sur le développement, la vie sociale, l’éducation et la situation économique des enfants. Le dépistage précoce et l’atténuation précoce de la perte auditive afin de promouvoir la communication orale sont essentiels au développement personnel et social (2).
(Voir aussi: Évaluation d'une perte auditive.)
Références générales
1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Hearing Loss in Children: Data and Statistics About Hearing Loss in Children. Accessed January 3, 2025.
2. Lieu JEC, Kenna M, Anne S, Davidson L. Hearing Loss in Children: A Review. JAMA. 2020;324(21):2195-2205. doi:10.1001/jama.2020.17647
Étiologie de la déficience auditive chez l'enfant
L'infection par le COVID-19 peut avoir un impact sur l'audition chez les enfants de tout âge (1).
Nouveau-nés
Les causes les plus fréquentes de surdité chez les nouveau-nés sont les
Infection congénitale à cytomégalovirus (CMV) (2)
Anomalies génétiques (voir tableau Certaines causes génétiques de surdité)
L'infection congénitale à CMV est l'infection intra-utérine la plus fréquente aux États-Unis. L'infection à CMV peut représenter jusqu'à 21% de toutes les pertes auditives neurosensorielles à la naissance. En outre, l'infection à CMV pouvant également entraîner une surdité d'apparition tardive, le CMV peut représenter jusqu'à 25% des surdités de perception à l'âge de 4 ans (3, 4, 5).
Le dépistage du CMV est progressivement intégré aux protocoles de dépistage néonatal aux États-Unis et à l’étranger (6).
Certaines causes génétiques de surdité
Syndrome | Forme de l'hérédité | Signes cliniques |
|---|---|---|
Syndrome branchio-oto-rénal (syndrome de Melnick-Fraser) | La plupart ont une perte auditive et des anomalies de l'oreille Associée à des anomalies rénales et à des kystes ou à des fistules de la fente branchiale | |
Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen | Perte auditive congénitale profonde Rythmes cardiaques anormaux (p. ex., intervalle QTc allongé) Risque accru de syncope et de mort subite | |
Syndrome de Pendred | Perte progressive de l'audition Associé à un goitre simple non toxique (goitre euthyroïdien), un goitre congénital, et des symptômes vestibulaires | |
Syndrome de Stickler | La perte auditive varie en importance et peut devenir plus sévère au fil du temps Associée à des anomalies osseuses et squelettiques Beaucoup ont une myopie sévère | |
Syndrome d'Usher | Représente 3 à 6% des enfants sourds et 3 à 6% des enfants malentendants Associé à une rétinite pigmentaire Trois types cliniques | |
Syndrome de Waardenburg | En cas de perte auditive, elle est congénitale Associé à des modifications pigmentaires des cheveux, des yeux et de la peau Quatre types reconnus, chacun ayant des caractéristiques physiques différentes | |
AD = autosomique dominant; AR = autosomique récessif. | ||
Les facteurs de risque de perte auditive chez le nouveau-né comprennent les suivants:
Bas poids de naissance (p. ex., < 1,5 kg)
Score d'Apgar < 5 à 1 minute ou < 7 à 5 minutes
Hypoxémie ou convulsions résultant d'un accouchement difficile
Infection prénatale par la rubéole, la syphilis, l'herpès, le cytomégalovirus, ou la toxoplasmose
Anomalies craniofaciales, surtout celles qui impliquent l'oreille externe
Dépendance au respirateur
Antécédents familiaux de perte d'audition précoce
Nourrissons et enfants
Les causes les plus fréquentes de surdité chez les nourrissons et chez l'enfant sont
Des épanchements de l'oreille moyenne, dont l'otite moyenne avec épanchement
Les autres causes chez les enfants plus âgés comprennent les traumatismes crâniens, les bruits intenses (y compris la musique forte), la prise de médicaments ototoxiques (p. ex., les aminosides, les diurétiques thiazidiques), les infections virales (p. ex., les oreillons), des tumeurs ou des blessures du nerf auditif, les corps étrangers du conduit auditif, et, plus rarement, des troubles auto-immuns.
Les facteurs de risque de surdité chez l'enfant comprennent ceux des nouveau-nés plus les suivants:
Fracture du crâne ou perte de connaissance traumatique
Troubles neurodégénératifs, dont la neurofibromatose
Exposition au bruit
Références pour l'étiologie
1. Swain SK, Panda S, Jena PP. Hearing loss and tinnitus among pediatric patients with COVID-19 infection: our experience. MGM J Med Sci. 2022;9(1):66-71. doi:10.4103/mgmj.mgmj_61_21
2. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al. Hearing loss and congenital CMV infection: A systematic review. Pediatrics. 2014;134(5):972–982. doi10.1542/peds.2014-1173
3. Kimani JW, Buchman CA, Booker JK, et al. Sensorineural hearing loss in a pediatric population: Association of congenital cytomegalovirus infection with intracranial abnormalities. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2010;136(10):999–1004. doi:10.1001/archoto.2010.156
4. Lo TH, Lin PH, Hsu WC, et al. Prognostic determinants of hearing outcomes in children with congenital cytomegalovirus infection. Sci Rep. 2022;12(1):5219. Published 2022 Mar 25. doi:10.1038/s41598-022-08392-w
5. Pinninti SG, Britt WJ, Boppana SB. Auditory and Vestibular Involvement in Congenital Cytomegalovirus Infection. Pathogens. 2024;13(11):1019. Published 2024 Nov 20. doi:10.3390/pathogens13111019
6. Therrell BL, Padilla CD, Borrajo GJC, et al. Current Status of Newborn Bloodspot Screening Worldwide 2024: A Comprehensive Review of Recent Activities (2020-2023). Int J Neonatal Screen. 2024;10(2):38. Published 2024 May 23. doi:10.3390/ijns10020038
Symptomatologie de la déficience auditive chez l'enfant
Si la perte auditive est sévère, le nourrisson ou l'enfant peuvent ne pas répondre aux sons ou avoir un retard du langage ou de sa compréhension. En cas de perte auditive moins sévère, les enfants peuvent par intermittence ignorer les personnes qui leur parlent. Le développement des enfants peut sembler correct dans certains contextes, mais pas dans d'autres. Par exemple, le bruit de fond d'une salle de classe peut rendre difficile la discrimination de la parole, l'enfant peut n'avoir des problèmes d'audition qu'à l'école.
Ne pas reconnaître et traiter la déficience peut nuire gravement à la compréhension du langage et à la parole. La déficience peut entraîner des difficultés scolaires, sociales et psychologiques et peut nuire à l’employabilité plus tard dans la vie.
Diagnostic de la déficience auditive chez l'enfant
Examens électrophysiologiques (nouveau-nés)
Examen clinique et tympanométrie (enfants)
Le dépistage de tous les nourrissons avant l'âge de 3 mois est souvent recommandé et est légalement obligatoire dans la plupart des États des États-Unis (1). Le test de dépistage initial est un test d'émissions oto-acoustiques évoquées en utilisant les clics légers provoqués par un appareil portatif. Si les résultats sont anormaux ou équivoques, les réponses évoquées auditives du tronc cérébral sont testées, ce qui peut être effectué pendant le sommeil; les résultats anormaux doivent être confirmés en répétant les tests après 1 mois.
Si une cause génétique est suspectée, des tests génétiques peuvent être effectués.
Chez les enfants, d'autres méthodes peuvent être utilisées. Le discours et le développement global sont évalués cliniquement. Les oreilles sont examinées et les mouvements du tympan sont testés en réponse à différentes fréquences, pour rechercher des épanchements de l'oreille moyenne. Chez les enfants âgés de 6 mois à 2 ans, la réponse à des sons est testée. À > 2 ans, la capacité à suivre des ordres auditifs simples peut être évaluée, de même que les réponses aux sons à l'aide d'écouteurs. L'évaluation auditive centrale peut être effectuée chez l'enfant de > 7 ans sans déficit neurocognitif qui semble entendre mais ne comprend pas.
L'imagerie est souvent indiquée pour identifier l'étiologie et guider le pronostic. Dans la plupart des cas, y compris lorsque l'examen neurologique est anormal, la reconnaissance des mots est mauvaise, et/ou la perte d'audition est asymétrique, une IRM avec injection de gadolinium est effectuée. Si des anomalies osseuses sont suspectées, une TDM est effectuée.
La surveillance continue de l’état auditif des enfants malentendants est essentielle pour surveiller et gérer les changements indésirables de l’audition (2).
Références pour le diagnostic
1. Bower C, Reilly BK, Richerson J, Hecht JL; COMMITTEE ON PRACTICE & AMBULATORY MEDICINE; SECTION ON OTOLARYNGOLOGY–HEAD AND NECK SURGERY. Hearing Assessment in Infants, Children, and Adolescents: Recommendations Beyond Neonatal Screening. Pediatrics. 2023;152(3):e2023063288. doi:10.1542/peds.2023-063288
2. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2019 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. J Early Hear Detect Interv. 2019;4(2):1–44. doi:10.15142/fptk-b748
Traitement de la déficience auditive chez l'enfant
Aides auditives, implants cochléaires ou aides auditives à ancrage osseux
Aides auditives pour certains types de perte auditive transitoire
Parfois enseignement d'une langue non auditive
Les causes et les anomalies réversibles sont traitées. Le traitement peut comprendre le retrait du cérumen et la prise en charge médicale ou chirurgicale de l’épanchement de l’oreille moyenne, y compris l’insertion chirurgicale de tubes de tympanostomie. Des aides auditives peuvent être utilisées pour certains types de perte auditive transitoire.
Si la perte auditive est irréversible, une aide auditive peut généralement être utilisée. Ils sont disponibles chez les nourrissons et les enfants. Si la perte auditive est légère ou modérée ou affecte une seule oreille, une aide auditive ou des écouteurs peuvent être utilisés. Dans la salle de classe, un formateur auditif FM peut être utilisé. Avec un dispositif auditif FM, l'enseignant parle dans un microphone qui transmet les signaux à un récepteur FM à proximité de l'élève ou porté par celui-ci.
Si la perte auditive est neurosensorielle et ne peut pas être traitée par des appareils auditifs, un implant cochléaire peut être nécessaire. L’implantation cochléaire chez les enfants de moins de 12 mois est de plus en plus courante et s’est avérée bénéfique pour la communication et le développement (1).
Si la perte auditive est de transmission et ne peut pas être gérée avec des prothèses auditives, des prothèses auditives à ancrage osseux (BAHA) peuvent être utilisées chez les personnes de plus de 5 ans (2).
Les enfants peuvent aussi nécessiter une thérapie pour soutenir le développement de leur langage, comme enseigner une langue des signes.
La pandémie de COVID-19 a obligé les spécialistes de l'audition à développer des moyens de surveillance à distance et d'interaction avec les enfants qui ont une perte auditive. Certaines de ces méthodes, p. ex., la surveillance à distance et la programmation des dispositifs ainsi que les techniques d'orthophonie en ligne ou par application, peuvent demeurer utiles aux patients maintenant que la plupart des restrictions liées à la pandémie ont été levées (3, 4).
Bien que la perte auditive liée à l’infection à la COVID-19 ne soit pas entièrement comprise à l’heure actuelle, la vaccination contre le virus du SRAS-CoV-2 a été rapportée comme protectrice contre les troubles de l’équilibre et de l’audition chez les enfants (5, 6).
L'implant est constitué d'un processeur de son placé derrière l'oreille, qui transmet les signaux sonores à l'émetteur (circulaire) attaché au cuir chevelu. L'émetteur envoie l'information aux électrodes implantées dans la cochlée de l'oreille interne. Les impulsions électriques de la cochlée sont transmises au cerveau, ce qui permet à la personne d'entendre.
Références pour le traitement
1. Culbertson SR, Dillon MT, Richter ME, et al. Younger Age at Cochlear Implant Activation Results in Improved Auditory Skill Development for Children With Congenital Deafness. J Speech Lang Hear Res. 2022;65(9):3539-3547. doi:10.1044/2022_JSLHR-22-00039
2. Azevedo C, Breda M, Ribeiro D, Mar FM, Vilarinho S, Dias L. Functional and patient-reported outcomes of bone-anchored hearing aids (BAHA): A prospective case series study. J Otol. 2023;18(1):7-14. doi:10.1016/j.joto.2022.11.002
3. Brotto D, Sorrentino F, Favaretto N, et al. Pediatric hearing loss management in the COVID-19 era: Possible consequences and resources for the next future. Otolaryngol Head Neck Surg. 2021;166(2):217–218. doi:10.1177/01945998211012677
4. Marom T, Pitaro J, Shah UK, et al. Otitis media practice during the COVID-19 pandemic. Front Cell Infect Microbiol. 2022;11:749911. doi:10.3389/fcimb.2021.749911
5. Kaliyappan K, Chen YC, Krishnan Muthaiah VP. Vestibular Cochlear Manifestations in COVID-19 Cases. Front Neurol. 2022;13:850337. Published 2022 Mar 18. doi:10.3389/fneur.2022.850337
6. Aldè M, Di Berardino F, Ambrosetti U, et al. Audiological and vestibular symptoms following SARS-CoV-2 infection and COVID-19 vaccination in children aged 5-11 years. Am J Otolaryngol. 2023;44(1):103669. doi:10.1016/j.amjoto.2022.103669
Points clés
Les causes fréquentes de perte auditive chez les nouveau-nés sont l'infection à cytomégalovirus ou des défauts génétiques, et chez les nourrissons et les enfants plus âgés, l'accumulation excessive de cérumen et les épanchements de l'oreille moyenne.
Suspecter une perte d'audition si la réponse d'un enfant à des sons ou si le développement de la parole et du langage sont anormaux.
Examiner les nourrissons à la recherche d'une perte d'audition, en commençant par des tests d'émissions otoacoustiques évoquées.
Diagnostiquer les enfants en fonction des résultats de l'examen clinique et de la tympanométrie.
Traiter la perte d'audition irréversible par une aide auditive, un implant cochléaire ou une aide auditive à ancrage osseux et une prise en charge du langage (p. ex., par l'enseignement de la langue des signes) selon les besoins.
