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Revue générale des cardiomyopathies

Par

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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Une cardiomyopathie est un trouble primitif du muscle cardiaque. Elle diffère des troubles cardiaques structurels tels qu'une coronaropathie, une valvulopathie ou une cardiopathie congénitale. Les cardiomyopathies sont classées en 3 principaux types en fonction des caractéristiques anatomopathologiques (voir figure Formes de cardiomyopathie):

Le terme de cardiomyopathie ischémique correspond à un myocarde dilaté qui se contracte mal, qui est parfois observé en cas de maladie coronarienne grave (avec ou sans zones d'infarctus). Il n'est pas classiquement présent dans les catégories listées ci-dessus parce qu'il ne décrit pas un trouble myocardique primitif.

Les manifestations des cardiomyopathies sont habituellement celles de l'insuffisance cardiaque et varient selon qu'il existe un dysfonctionnement diastolique et/ou systolique. Certaines cardiomyopathies peuvent également provoquer des douleurs thoraciques, des syncope, des troubles du rythme ou une mort subite.

Le bilan comprend généralement des antécédents familiaux, des examens sanguins, un ECG, une rx-thorax, une échocardiographie et une IRM cardiaque. Une biopsie endomyocardique est nécessaire pour certains patients. D'autres tests sont effectués au besoin pour déterminer la cause. Le traitement dépend du type et de la cause de la cardiomyopathie (voir tableau Diagnostic et traitement des cardiomyopathies).

Formes de cardiomyopathie

Formes de cardiomyopathie
Tableau
icon

Diagnostic et traitement des cardiomyopathies

Caractéristique ou méthode

Physiopathologie

Dysfonctionnement systolique

Dysfonctionnement diastolique ± obstacle à l'éjection

Dysfonctionnement diastolique

Signes cliniques

Insuffisance du ventricule gauche et du ventricule droit, mort subite,

Cardiomégalie

Régurgitation valvulaire auriculoventriculaire fonctionnelle

B3 et/ou B4

Dyspnée d'effort, angor, syncope, mort subite

Souffle systolique ± d'insuffisance mitrale, B4

Pouls carotidien bifide avec une montée rapide et une descente abrupte

Dyspnée d'effort et fatigue

Insuffisance du ventricule gauche ± insuffisance du ventricule droit

Régurgitation valvulaire auriculoventriculaire fonctionnelle

ECG

Anomalies non spécifiques du segment ST et de l'onde T

Ondes Q ± bloc de branche

Hypertrophie et ischémie du ventricule gauche

Ondes Q septales profondes

Hypertrophie du ventricule gauche ou bas voltage de QRS

Échocardiographie

Ventricules dilatés hypokinétiques ± thrombus mural

Fraction d'éjection basse et, souvent, fuite fonctionnelle de la valvule auriculoventriculaire

Ventricule hypertrophié, fraction d'éjection élevée, normale ou basse, ± mouvement systolique antérieur de la valve mitrale ± hypertrophie asymétrique ± gradient ventriculaire gauche

Épaisseur pariétale accrue ± effacement de la cavité

Dysfonctionnement diastolique du ventricule gauche

Rx

Cardiomégalie

Congestion veineuse pulmonaire

Pas de cardiomégalie

Cardiomégalie absente ou légère

Hémodynamique

Pression télédiastolique normale ou élevée, fraction d'éjection basse, ventricules dilatés et diffusément hypokinétiques ± Insuffisance de la valvule auriculoventriculaire

Débit cardiaque bas

Pression télédiastolique élevée ± gradient dans la chambre de chasse sous-valvulaire ± régurgitation (insuffisance) mitrale

Débit cardiaque normal ou bas

Pression télédiastolique élevée, courbe de pression ventricule gauche diastolique en dip-plateau

Débit cardiaque normal ou bas

Pronostic

20% de mortalité au cours de la première année et environ 10%/an par la suite

Environ 1% de risque annuel de mort subite,

70% de mortalité à 5 ans

Traitement

Diurétiques, inhibiteurs de l'ECA, bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II, inhibiteurs du récepteur de l'angiotensine et de la néprilysine bêta-bloqueurs, spironolactone ou éplérénone, digoxine, cardioverteur-défibrillateur implantable, thérapie de resynchronisation cardiaque, anticoagulants

bêta-Bloqueurs ± vérapamil ± disopyramide ± myotomie septale ± alcool

Saignée pour l'hémochromatose

Résection endocardique

Hydroxyurée pour l'hyperéosinophilie

ARNI = angiotensin II receptor blocker and neprilysin inhibitor; AV = auriculoventriculaire; VG = ventriculaire gauche; VD = ventriculaire droit; B3 = 3e bruit cardiaque; B4 = 4e bruit cardiaque; ±= avec ou sans.

Médicaments mentionnés dans cet article

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