Anévrismes de l'aorte thoracique

La plupart des anévrismes de l'aorte thoracique sont dus à

Les facteurs de risque à la fois pour les anévrismes de l'aorte thoracique et les dissections aortiques comprennent l' hypertension Hypertension On définit l'HTA comme une élévation prolongée de la pression artérielle au repos, systolique (≥ 130 mmHg) et/ou diastolique (≥ 80 mmHg). L’HTA sans cause connue (primitive; précédemment nommée... en apprendre davantage prolongée, les dyslipidémies Dyslipidémie Une dyslipidémie se définit par une élévation du cholestérol plasmatique, des triglycérides (TG) ou par un taux de cholestérol HDL (high-density lipoprotein) bas, anomalies contribuant... en apprendre davantage et le tabagisme. Les facteurs de risque supplémentaires de la formation des anévrismes de l'aorte thoracique comprennent les anévrismes ailleurs dans l'organisme, l'infection, les aortites Aortite L'aortite est une inflammation de l'aorte, entraînant parfois un anévrisme ou une occlusion. L'aortite est rare mais elle peut mettre en jeu le pronostic vital. Son incidence rapportée est de... en apprendre davantage et un âge avancé (incidence maximale entre 65 et 70 ans).

Les troubles congénitaux du tissu conjonctif (p. ex., syndrome de Marfan Syndrome de Marfan Le syndrome de Marfan est dû à des anomalies du tissu conjonctif, induisant des pathologies oculaires, squelettiques et cardiovasculaires (p. ex., dilatation de l'aorte ascendante, qui peut... en apprendre davantage , syndrome d'Ehlers-Danlos Syndromes d'Ehlers-Danlos Les syndromes d'Ehlers-Danlos sont des troubles héréditaires du collagène, caractérisés par une hyperlaxité articulaire, une hyperélasticité cutanée et une fragilité généralisée des tissus.... en apprendre davantage , syndrome de Loeys-Dietz) entraînent une médianécrose kystique, une modification dégénérative qui induit des anévrismes de l'aorte thoracique se compliquant d'une dissection aortique Dissection aortique La dissection aortique est due à une progression de sang au travers une déchirure de l'intima aortique, décollant l'intima de la média et créant ainsi un faux canal. La déchirure de l'intima... en apprendre davantage et d'une dilatation de l'aorte proximale et de la valvule aortique (ectasie annuloaortique), qui entraîne une insuffisance aortique Insuffisance aortique L'insuffisance aortique (IA) est due à l'absence d'étanchéité des valvules, entraînant un reflux sanguin de l'aorte vers le ventricule gauche pendant la diastole. Les causes en sont la dégénérescence... en apprendre davantage . Le syndrome de Marfan est la cause de 50% des cas d'ectasie annuloaortique, mais la médianécrose kystique et ses complications peuvent survenir chez le patient jeune même en l'absence de trouble congénital du tissu conjonctif.

Infectés (mycotiques) les anévrismes infectieux de l'aorte thoracique (mycotiques) résultent d'une dissémination hématogène d'infections systémiques ou locales (p. ex., sepsis Sepsis et choc septique Le sepsis est un syndrome clinique de dysfonctionnement des organes potentiellement mortel provoqué par un dérèglement de la réponse à l'infection. Dans le choc septique, il existe une réduction... en apprendre davantage , pneumopathie Revue générale des pneumonies La pneumonie est une inflammation aiguë des poumons provoquée par une infection. Le diagnostic initial repose généralement sur la rx thorax et les signes cliniques. L'étiologie, la symptomatologie... en apprendre davantage ), d'une lymphangite (p. ex., dans la tuberculose Tuberculose (TB) La tuberculose est une infection mycobactérienne chronique et évolutive, souvent avec une période de latence asymptomatique après l'infection initiale. La tuberculose touche le plus souvent... en apprendre davantage ) ou d'une extension directe (p. ex., dans l' ostéomyélite Ostéomyélite L'ostéomyélite est l'inflammation et la destruction des os dues à des bactéries, des mycobactéries ou des champignons. Les symptômes habituels sont des douleurs osseuses localisées avec des... en apprendre davantage ou la péricardite Péricardite La péricardite est une inflammation du péricarde et comprend souvent un épanchement liquidien dans l'espace péricardique. La péricardite peut être provoquée par de nombreux troubles (p. ex.... en apprendre davantage ). L' endocardite Endocardite infectieuse L'endocardite infectieuse est une infection de l'endocarde, habituellement due à des bactéries (habituellement streptocoques ou staphylocoques) ou à des champignons. Elle peut entraîner de la... en apprendre davantage bactérienne et la syphilis tertiaire Syphilis tardive ou tertiaire La syphilis est causée par le spirochète Treponema pallidum et caractérisé par 3 stades symptomatiques séquentiels séparés par des périodes d'infection latente asymptomatique. Les manifestations... en apprendre davantage sont des causes rares. Des anévrismes de l'aorte thoracique apparaissent dans certains troubles vasculitiques (p. ex., artérite à cellules géantes Artérite à cellules géantes L'artérite à cellules géantes touche principalement l'aorte thoracique, ses premières branches à destinée cervicale et les branches extracrâniennes des artères carotides. Des signes de la pseudo-polyarthrite... en apprendre davantage , artérite de Takayasu Artérite de Takayasu L'artérite de Takayasu est une maladie inflammatoire de cause inconnue touchant l'aorte et ses grosses branches. Elle se manifeste préférentiellement chez la femme jeune. L'étiologie est inconnue... en apprendre davantage , granulomatose avec polyangéïte Granulomatose avec polyangéïte La granulomatose avec polyangéïte est caractérisée par une inflammation granulomateuse, une vascularite des petits et moyens vaisseaux et une glomérulonéphrite nécrosante focale, souvent avec... en apprendre davantage ).

Un traumatisme thoracique contondant peut provoquer un pseudo-anévrisme (faux anévrisme) du fait d'une lésion de la paroi aortique entraînant une communication entre la lumière artérielle et le tissu conjonctif sus-jacent et un écoulement de sang à l'extérieur de l'aorte; une cavité remplie de sang se forme en dehors de la paroi artérielle et arrête le saignement par thrombose.

La plupart des anévrismes de l'aorte thoracique restent asymptomatiques jusqu'à ce que des complications (p. ex., insuffisance aortique, rupture, dissection) se développent. Cependant, la compression des structures adjacentes peut entraîner des douleurs dorsales (dues à une compression vertébrale), une toux (due à la compression de la trachée), une respiration sifflante, une dysphagie (due à la compression de l'œsophage), une raucité de la voix (due à une compression du nerf laryngé récurrent gauche ou du vague), des douleurs angineuses (dues à la compression d'une artère coronaire) et un syndrome cave supérieur Dissémination régionale .

L'érosion des anévrismes dans les voies bronchopulmonaires entraîne une hémoptysie ou une pneumonie; l'érosion dans l'œsophage (fistule aorto-œsophagienne) provoque une hématémèse massive.

La dissection se manifeste par des douleurs importantes irradiant souvent dans le dos entre les deux omoplates.

Les accidents thrombo-emboliques peuvent entraîner un accident vasculaire cérébral, des douleurs abdominales (dues à une ischémie mésentérique) ou des douleurs des membres.

Une rupture d'anévrisme de l'aorte thoracique qui n'est pas immédiatement mortelle se manifeste par une douleur sévère dans la poitrine ou une douleur du dos et une hypotension ou un état de choc. L'exsanguination due à la rupture se produit le plus souvent dans l'espace pleural ou péricardique.

Des signes supplémentaires sont le syndrome de Claude Bernard-Horner Syndrome de Claude Bernard-Horner Le syndrome de Claude Bernard-Horner comprend un ptôsis, un myosis et une anhidrose en rapport avec un dysfonctionnement de la voie sympathique au niveau cervical. (Voir aussi Revue générale... en apprendre davantage (myosis, ptosis, anhidrose) dû à une compression du ganglion sympathique cervical inférieur, la traction vers le bas de la trachée à chaque contraction cardiaque (traction trachéale) et la déviation trachéale. Des pulsations au niveau de la paroi thoracique, parfois plus importantes que la pulsation ventriculaire apicale normale, sont rarement palpables ou visibles.

Les anévrismes syphilitiques de la racine de l'aorte conduisent habituellement à une insuffisance aortique Insuffisance aortique L'insuffisance aortique (IA) est due à l'absence d'étanchéité des valvules, entraînant un reflux sanguin de l'aorte vers le ventricule gauche pendant la diastole. Les causes en sont la dégénérescence... en apprendre davantage et à une sténose inflammatoire des ostia des artères coronaires, qui peut se manifester par une douleur thoracique due à l'ischémie myocardique. Les anévrismes syphilitiques ne sont pas disséquants.

Les anévrismes de l'aorte thoracique sont habituellement initialement suspectés fortuitement sur une rx thorax lors de la découverte d'un élargissement du médiastin ou d'une augmentation de la taille du bouton aortique. Cependant, la radiographie thoracique est peu sensible à l'anévrisme de l'aorte thoracique et n'est pas un outil de diagnostic fiable (p. ex., chez les patients souffrant de douleur thoracique et d'anévrisme aortique présumé). Des signes radiologiques thoraciques ou une symptomatologie évoquant un anévrisme justifient la réalisation d'une imagerie test d'imagerie transversale; le choix de ces tests est basé sur la disponibilité et l'expérience locale.

Si une rupture est suspectée, une échocardiographie transœsophagienne (dans la dissection ascendante) ou l'angio-TDM, selon la disponibilité, doivent être effectuées immédiatement. L'angio-TDM thoracique peut caractériser plus précisément la taille et l'extension proximale ou distale, détecter une fuite, et identifier une pathologie concomitante. L'angio-IRM peut fournir ces informations avec une précision similaire. L'échocardiographie transthoracique permet de déterminer la taille et l'extension de l'anévrisme et de détecter une fuite d'un anévrisme de l'aorte ascendante mais pas de l'aorte descendante. L'échocardiographie transœsophagienne ne peut pas montrer l'intégralité de l'aorte thoracique, mais peut être extrêmement utile pour détecter le point d'entrée de la dissection aortique.

L'angiographie de contraste a historiquement été le test d'imagerie standard. Elle fournit la meilleure image de la lumière artérielle, mais elle ne fournit aucune information sur les structures extraluminales (c'est-à-dire comme un diagnostic différentiel). En outre, l'angiographie est un examen invasif et qui présente un risque important d'embolie dans les artères rénales et des membres et de néphropathie secondaire à l'injection de produit de contraste Néphropathie secondaire à l'injection de produit de contraste La néphropathie secondaire à l'injection de produit de contraste se traduit par l'aggravation de la fonction rénale après une administration de produit de contraste rx IV et est habituellement... en apprendre davantage .

Une dilatation de la racine de l'aorte ou un anévrisme de l'aorte ascendante inexpliqués justifient un test sérologique de la syphilis. Si l'on suspecte un anévrisme mycotique il faut demander des hémocultures bactériennes et fongiques.

Les anévrismes abdominaux thoraciques augmentent en moyenne de 3 à 5 mm/an. Les facteurs de risque d'accroissement rapide sont une grande taille de l'anévrisme, la topographie à l'aorte descendante et la présence de thrombi muraux.

Le risque annuel de rupture est

Le risque semble augmenter brusquement lorsque les anévrismes de l'aorte thoracique atteignent 6 cm de diamètre. Le diamètre moyen des anévrismes à la rupture est de 6 cm pour les anévrismes ascendants et de 7 cm pour les anévrismes descendants, mais des anévrismes plus petits aussi peuvent se rompre notamment en cas de maladie du tissu conjonctif ou d'anévrismes sacculaires.

La survie du patient qui présente un volumineux anévrisme de l'aorte thoracique non traité est de 65% à 1 an et 20% à 5 ans. La mortalité de la rupture des anévrismes thoracoabdominaux est de 97%.

Immédiatement le contrôle de l'HTA est essentiel.

Une prise en charge médicale avec un contrôle optimal de l'hypertension, de la dyslipidémie, du diabète et des maladies respiratoires est le traitement approprié jusqu'à ce que la chirurgie soit indiquée. Le traitement par endoprothèse (stent) est à privilégier lorsque l'anatomie est compatible, et la chirurgie à ciel ouvert est indiquée dans les formes plus complexes.

Les anévrismes de l'aorte thoracique rompus, non traité, sont toujours mortels. Ils nécessitent une intervention en urgence, de même qu'une rupture contenue ou une dissection aiguë ou une insuffisance aortique valvulaire aiguë.

Les endoprothèses (stents) placés par transcathéters pour les anévrismes de l'aorte thoracique descendante et les anévrismes thoracoabdominaux sont moins invasives que la chirurgie à ciel ouvert.

La chirurgie nécessite une sternotomie médiane (pour les anévrismes de l'aorte ascendante et de la crosse) ou une thoracotomie gauche ou un abord thoraco-rétropéritonéal (pour les anévrismes de l'aorte descendante et thoracoabdominaux) et son remplacement par une prothèse. En cas de chirurgie à ciel ouvert en urgence, la mortalité à 1 mois est d'environ 40 à 50%. Chez les patients qui survivent, l'incidence des complications graves (p. ex., insuffisance rénale, défaillance respiratoire, séquelles neurologiques sévères) est élevée.

La chirurgie élective est indiquée pour les anévrismes qui ont les caractéristiques suivantes

Anévrismes de l'aorte ascendante sont généralement considérés comme grands si le diamètre est > 5,5 cm ou 2 fois la taille native de l'aorte ascendante ou si l'indice de taille de l'aorte (diamètre de l'aorte par rapport à la surface corporelle) est ≥ 2,75 cm/m². Dans l'aorte descendante, les anévrismes sont généralement considérés comme grands s'ils sont > 6 cm. Dans le syndrome de Marfan, les grands anévrismes sont ceux qui ont ≥ 4,5 à 5 cm dans n'importe quel site.

Le traitement des anévrismes mycotiques est une antibiothérapie intensive dirigée contre le pathogène en cause. En général, ces anévrismes doivent également être traités chirurgicalement.

Bien que la réparation chirurgicale à ciel ouvert de l'anévrisme de l'aorte thoracique au stade non compliqué améliore les suites, la mortalité peut encore dépasser 5 à 10% à 30 jours et est de 40 à 50% à 10 ans. La mortalité est plus faible avec les endoprothèses endovasculaires. Le risque de décès augmente beaucoup si les anévrismes sont compliqués (p. ex., localisés à la crosse de l'aorte ou à l'aorte thoracoabdominale) ou si le patient est âgé ou a une maladie coronarienne, des symptômes, ou a une insuffisance rénale préexistante. Des complications périopératoires (p. ex., accident vasculaire cérébral, lésions médullaires, insuffisance rénale) se produisent dans environ 10 à 20% des cas.

Les anévrismes asymptomatiques qui ne remplissent pas les critères indiquant un traitement chirurgical ou endovasculaire réglé sont traités par un contrôle de la PA Traitement On définit l'HTA comme une élévation prolongée de la pression artérielle au repos, systolique (≥ 130 mmHg) et/ou diastolique (≥ 80 mmHg). L’HTA sans cause connue (primitive; précédemment nommée... en apprendre davantage intensif, utilisant si nécessaire, un bêta-bloqueur ou d'autres antihypertenseurs. Le sevrage tabagique Sevrage tabagique La plupart des fumeurs veulent arrêter de fumer et ont essayé de le faire avec un succès limité. Les interventions efficaces comprennent des conseils pour arrêter de fumer et un traitement médicamenteux... en apprendre davantage est fondamental. La dyslipidémie, le diabète et les maladies respiratoires doivent toutes être traitées. Les patients doivent être suivis de manière fréquente, pour évaluer les symptômes et par des contrôles TDM ou des échographies en série tous les 6 à 12 mois. La fréquence de l'imagerie dépend de la taille de l'anévrisme.