Le phénomène de Raynaud est un vasospasme de parties de la main en réponse au froid ou au stress émotionnel, entraînant une gêne réversible et des changements de couleur (pâleur, cyanose, érythème ou une combinaison) dans un ou plusieurs doigts. Parfois, d'autres segments distaux (p. ex., le nez, la langue) sont atteints. Le trouble peut être primitif ou secondaire. Le diagnostic est clinique; les examens complémentaires s'attachent à distinguer la forme primitive de la forme secondaire. Le traitement des cas non compliqués comprend la protection contre le froid, le biofeedback, l'arrêt du tabac et, selon les besoins, les inhibiteurs calciques vasodilatateurs (p. ex., la nifédipine) ou d'autres médicaments.
La prévalence globale est d'environ 3 à 5%; les femmes sont plus touchées que les hommes et les jeunes sont plus touchés que les personnes âgées (1, 2). Le phénomène de Raynaud est probablement dû à une réponse alpha-2 adrénergique exagérée qui déclenche un vasospasme; le mécanisme n'est pas défini.
Le phénomène de Raynaud primitif (également appelé maladie de Raynaud) est beaucoup plus fréquent (80 à 90% des cas) que la forme secondaire; il apparaît sans symptômes ou signes d'autres atteintes (3, 4). Dans les 10 à 20% des patients restants qui présentent des symptômes du phénomène de Raynaud, une maladie sous-jacente (p. ex., sclérose systémique [sclérodermie]) sera évidente lors de la présentation initiale ou diagnostiquée ultérieurement.
Le phénomène de Raynaud secondaire (également appelé syndrome de Raynaud) accompagne diverses maladies et affections, qui sont pour la plupart des maladies rhumatismales systémiques (voir tableau ).
Causes du phénomène de Raynaud secondaire
Cause | Exemples |
|---|---|
Maladies rhumatismales systémiques | Maladie du tissu conjonctif mixte ou indifférenciée Myopathies inflammatoires idiopathiques (p. ex., polymyosite, dermatomyosite) |
Troubles endocriniens | |
Troubles hématologiques | |
Affections néoplasiques | |
Troubles neurologiques | |
Traumatisme | Vibration |
Troubles vasculaires | |
Médicaments et substances | Bêtabloquants Cocaïne Dérivés de l'ergot de seigle Nicotine Médicaments sympathomimétiques |
La nicotine contribue fréquemment au phénomène de Raynaud secondaire, mais elle est souvent négligée. Le phénomène de Raynaud peut accompagner les céphalées migraineuses, l'angor de Prinzmetal et l'hypertension artérielle pulmonaire, suggérant que ces pathologies ont en commun un mécanisme de vasospasme.
Références générales
1. Garner R, Kumari R, Lanyon P, Doherty M, Zhang W. Prevalence, risk factors and associations of primary Raynaud's phenomenon: systematic review and meta-analysis of observational studies. BMJ Open 2015;5(3):e006389. doi:10.1136/bmjopen-2014-006389
2. Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2016;375(6):556-565. doi:10.1056/NEJMra1507638
3. Klein-Weigel P, Sander O, Reinhold S, Nielitz J, Steindl J, Richter J. Raynaud's Phenomenon: A Vascular Acrosyndrome That Requires Long-Term Care. Dtsch Arztebl Int Published online April 9, 2021. doi:10.3238/arztebl.m2021.0023
4. Shenavandeh S, Ajri M, Hamidi S. Causes of Raynaud's phenomenon and the predictive laboratory and capillaroscopy features for the evolution to a definite connective tissue disease. Rheumatology (Oxford) 2022;61(5):1975-1985. doi:10.1093/rheumatology/keab668
Symptomatologie du phénomène de Raynaud
Des sensations de froid, des douleurs cuisantes, des paresthésies ou des modifications intermittentes de la couleur d'un ou plusieurs doigts sont déclenchées par l'exposition au froid, à un stress émotionnel ou à des vibrations. Tous ces symptômes peuvent être corrigés par la disparition du stimulus. La réapparition d'une coloration et d'une sensibilité normales des mains est accélérée par leur réchauffement.
Les modifications de couleur sont nettement délimitées transversalement sur le doigt. Elles peuvent être triphasiques (une pâleur, suivie d'une cyanose puis d'un érythème dû à l'hyperhémie réactionnelle après réchauffement), biphasiques (cyanose puis érythème) ou uniphasiques (seulement une pâleur ou une cyanose). Les modifications sont souvent symétriques. Le phénomène de Raynaud ne se produit pas en amont des articulations métacarpophalangiennes; il touche le plus souvent les 3 doigts centraux et atteint rarement le pouce. Le vasospasme peut durer de quelques minutes à plusieurs heures, mais est rarement assez grave pour entraîner une nécrose tissulaire dans le phénomène de Raynaud primaire.
Le phénomène de Raynaud secondaire à une maladie rhumatismale systémique peut évoluer vers une gangrène digitale douloureuse; le phénomène de Raynaud secondaire à la sclérodermie systémique entraîne volontiers des ulcères extrêmement douloureux et infectés sur la pulpe des doigts.
Les extrémités de plusieurs doigts sont cyanosées.
Les extrémités de plusieurs doigts sont cyanosées.
© Springer Science+Business Media
La pâleur se développe irrégulièrement dans les doigts.
La pâleur se développe irrégulièrement dans les doigts.
© Springer Science+Business Media
L'ulcération et la gangrène affectent le 2e doigt chez ce patient qui avait un phénomène de Raynaud secondaire à une sclérodermie systémique.
L'ulcération et la gangrène affectent le 2e doigt chez ce patient qui avait un phénomène de Raynaud secondaire à une sc
© Springer Science+Business Media
Les extrémités de plusieurs doigts sont cyanosées.
Les extrémités de plusieurs doigts sont cyanosées.
© Springer Science+Business Media
La pâleur se développe irrégulièrement dans les doigts.
La pâleur se développe irrégulièrement dans les doigts.
© Springer Science+Business Media
L'ulcération et la gangrène affectent le 2e doigt chez ce patient qui avait un phénomène de Raynaud secondaire à une sclérodermie systémique.
L'ulcération et la gangrène affectent le 2e doigt chez ce patient qui avait un phénomène de Raynaud secondaire à une sc
© Springer Science+Business Media
Diagnostic du phénomène de Raynaud
Anamnèse et examen clinique
Évaluation et examens à la recherche de troubles sous-jacents
Parfois, échographie Doppler et examens de laboratoire
Les critères diagnostiques du phénomène de Raynaud sont basés sur des antécédents de sensibilité inhabituelle au froid, des changements de couleur biphasiques avec des doigts blancs et bleus (pâleur ou aspect terne chez les patients à peau foncée), et des éléments supplémentaires basés sur les antécédents et l'examen (1). L'acrocyanose provoque également des modifications de la couleur des doigts sous l'effet du froid mais elle diffère du phénomène de Raynaud en ce qu'elle est persistante et non facilement réversible et n'entraîne pas de troubles trophiques (peau mince, brillante ou décolorée; chute de cheveux; ongles cassants), d'ulcères ou de douleur.
Les formes primitives et secondaires sont distinguées cliniquement et confirmées par des explorations vasculaires et des examens sanguins.
Signes cliniques
L'anamnèse et l'examen clinique réalisés pour identifier l'affection causale sont utiles mais rarement diagnostiques.
Les signes suggérant un phénomène de Raynaud primitif sont les suivants (1):
Âge de début < 40 ans (dans 2/3 des cas)
Crises légères et symétriques affectant les deux mains
Pas de nécrose ou de gangrène tissulaire
Titre d'anticorps antinucléaires (ANA) négatif ou faible (< 1:40)
Pas d'antécédents ou de signes physiques suggérant une autre cause
Les signes suggérant un phénomène de Raynaud secondaire sont les suivants:
Âge de début > 40 ans
Graves crises douloureuses qui peuvent être asymétriques et unilatérales
Lésions ischémiques
Antécédents et signes suggérant la présence d'une affection associée
Examens complémentaires
Les examens complémentaires vasculaires comprennent l'analyse des ondes de pouls avec prises des pressions digitales.
Les principaux examens sanguins visent à diagnostiquer les maladies auto-immunes ou inflammatoires (p. ex., mesure de la vitesse de sédimentation érythrocytaire ou de la protéine C réactive, anticorps antinucléaires et anti-ADN, facteur rhumatoïde, anticorps anticentromère, anticorps anti-peptide cyclique citrulliné [CCP], anticorps anti-sclérodermie [SCL] 70).
Référence pour le diagnostic
1. Klein-Weigel P, Sander O, Reinhold S, Nielitz J, Steindl J, Richter J. Raynaud's Phenomenon: A Vascular Acrosyndrome That Requires Long-Term Care. Dtsch Arztebl Int Published online April 9, 2021. doi:10.3238/arztebl.m2021.0023
Traitement du phénomène de Raynaud
Évitement des déclencheurs
Sevrage tabagique
Inhibiteurs calciques ou autres médicaments
Le traitement du phénomène de Raynaud primitif comprend l'éviction du froid, le sevrage tabagique et, si le stress est un facteur déclenchant, des techniques de relaxation (p. ex., biofeedback) ou des conseils (1, 2). Les médicaments sont utilisés plus souvent que les traitements comportementaux pour des raisons de commodité. Les inhibiteurs calciques dihydropyridiniques vasodilatateurs à action prolongée (p. ex., nifédipine à libération prolongée, amlodipine, félodipine, ou isradipine) sont les plus efficaces et sont typiquement utilisés comme agents de première intention. Dans le cas des patients qui ne tolèrent pas les inhibiteurs calciques, les alternatives comprennent les nitrates topiques, les inhibiteurs oraux de la phosphodiestérase-5 (p. ex., sildénafil), les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, et les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (p. ex., fluoxétine). Les bêtabloquants, la clonidine et les préparations à base d'ergot de seigle sont contre-indiqués, car ils entraînent une vasoconstriction et peuvent déclencher ou aggraver les symptômes.
Le traitement de la forme secondaire du phénomène de Raynaud est centré sur la maladie sous-jacente. Les inhibiteurs calciques et autres médicaments sont administrés comme ci-dessus pour le phénomène de Raynaud primitif. Les antibiotiques, les antalgiques et, parfois, un débridement chirurgical peuvent être nécessaires pour les ulcères ischémiques. L'aspirine à faible dose peut prévenir la thrombose, mais peut théoriquement aggraver le vasospasme par l'inhibition des prostaglandines. Les prostaglandines IV (alprostadil, époprosténol, iloprost) semblent efficaces et peuvent être une option en cas d'ischémie digitale sévère. Ces médicaments nécessitent souvent une administration en milieu hospitalier mais peuvent être administrés dans un centre de soins ambulatoires expérimenté sous une surveillance appropriée.
La sympathectomie cervicale ou locale est controversée; elle est réservée aux patients qui présentent un handicap évolutif ne répondant à aucune autre mesure, y compris au traitement des troubles sous-jacents. La sympathectomie supprime souvent les symptômes, mais le soulagement peut être temporaire.
Références pour le traitement
1. Curtiss P, Svigos K, Schwager Z, Lo Sicco K, Franks AG Jr. Part II: The treatment of primary and secondary Raynaud's phenomenon. J Am Acad Dermatol 2024;90(2):237-248. doi:10.1016/j.jaad.2022.05.067
2. Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2016;375(6):556-565. doi:10.1056/NEJMra1507638
Points clés
Le phénomène de Raynaud est un vasospasme réversible de certaines parties de la main en réponse au froid ou à un stress émotionnel.
Le phénomène de Raynaud peut être primitif ou secondaire à une autre affection, généralement une maladie rhumatismale systémique (p. ex., sclérodermie systémique).
Le phénomène de Raynaud primitif, contrairement à la forme secondaire, provoque rarement une gangrène ou une perte tissulaire.
Le diagnostic est clinique, mais envisager des examens pour diagnostiquer une cause suspectée.
Éviter le froid, le tabagisme et tout autre facteur déclenchant.
Administrer un inhibiteur calcique vasodilatateur ou d'autres médicaments.
