(Voir aussi Revue générale des troubles du rythme Revue générale des troubles du rythme Le cœur normal bat de manière régulière, coordonnée parce que les impulsions électriques générées et transmises par des myocytes aux caractéristiques électriques particulières déclenchent une... en apprendre davantage et Revue générale des canalopathies Revue générale des canalopathies Les canalopathies sont un groupe de maladies génétiques, auto-immunes ou inflammatoires qui altèrent la fonction du canal ionique cardiomyocytaire ce qui prédispose aux bradyarythmies ou aux... en apprendre davantage .)
L'incidence du syndrome de Brugada est d'environ 1 sur 1000 et est plus élevée chez les sujets d'origine asiatique. La majorité des patients présentant un syndrome de Brugada cliniquement apparent sont des hommes.
Il existe 3 types de syndrome de Brugada, classés en fonction des paramètres de l'ECG.
Physiopathologie du syndrome de Brugada
Le syndrome de Brugada résulte de mutations qui
Diminuent les courants de sodium ou de calcium vers l'intérieur OU
Diminuent les courants précoces de potassium vers l'extérieur
Ces anomalies conduisent à une perte précoce du plateau du potentiel d'action, en particulier dans les cellules épicardiques de la voie d'éjection du ventricule droit, ce qui produit des modifications caractéristiques de l'ECG précordial droit et une tendance aux tachyarythmies ventriculaires. Bien que différentes mutations aient été rapportées, la plupart sont situéess dans le gène SCN5A, produisant une perte de fonction du courant de sodium entrant.
Typiquement, les patients n'ont pas de cardiopathie structurelle. Néanmoins, des relations avec d'autres maladies cardiaques génétiques et des cardiopathies acquises sont de plus en plus reconnues, comme l'est le chevauchement avec le syndrome du syndrome du long QT de type 3 Syndromes d'intervalle QT longs Les syndromes à intervalle QT long (long QT interval syndromes [LQTS]) résultent de tout trouble congénital ou acquis de la fonction ou de la régulation des canaux ioniques cardiaques (canalopathie)... en apprendre davantage et avec la cardiomyopathie arythmogène ventriculaire droite Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit La cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit, également appelée dysplasie arythmogène du ventricule droit, est un trouble cardiaque génétique affectant principalement le ventricule droit... en apprendre davantage .
Symptomatologie du syndrome de Brugada
Chez certains patients, le syndrome de Brugada n'a aucune expression clinique. Cependant, chez beaucoup de patients, il induit des syncopes ou des morts subites par tachycardie ventriculaire Tachycardie ventriculaire (TV) La tachycardie ventriculaire correspond par définition au minimum à ≥ 3 extrasystoles consécutives à une fréquence ≥ 120 battements/minute. Les symptômes dépendent de la durée de la tachycardie... en apprendre davantage et fibrillation ventriculaire Fibrillation ventriculaire La fibrillation ventriculaire est une arythmie ventriculaire totalement anarchique sans contraction cardiaque efficace. Elle entraîne rapidement une perte de connaissance et le décès du patient... en apprendre davantage polymorphe. Environ 10% des patients développent des tachyarythmies auriculaires, principalement une fibrillation auriculaire Fibrillation auriculaire La fibrillation auriculaire est un rythme auriculaire rapide, irrégulièrement irrégulier. Les symptômes comprennent des palpitations et parfois de l'asthénie, une intolérance à l'effort, une... en apprendre davantage .
Les événements surviennent plus souvent la nuit et ne sont habituellement pas liés à l'exercice. Les événements peuvent également être provoqués par la fièvre et certains médicaments, dont les inhibiteurs des canaux sodiques, les bêta-bloqueurs, certains antidépresseurs et antipsychotiques, le lithium, l'alcool et la cocaïne.
Diagnostic du syndrome de Brugada
Électrocardiographie (ECG)
Anamnèse familiale
Tests provocateurs pour induire des modifications caractéristiques de l'ECG
Tests génétiques
Le diagnostic doit être évoqué en cas d'arrêt cardiaque ou de syncope inexpliqués ou d'antécédents familiaux de ce syndrome, lorsque les sujets affectés n'ont pas de maladie structurelle.
Le diagnostic initial du syndrome de Brugada est basé sur un tracé ECG caractéristique, le tracé de Brugada de type 1(voir figure Type ECG de Brugada de type 1 ECG Brugada Type 1 ). L'aspect caractéristique de l'ECG (tracé de Brugada de type 1) comporte une élévation du segment ST en V1 et V2 (impliquant parfois V3) qui explique que le complexe QRS dans ces dérivations ressemble à un bloc de branche droit Bloc de branche et bloc fasciculaire . Le segment ST est arrondi et descend pour produire une inversion de l'onde T.
Les degrés moindres de ces aspects (tracé ECG de Brugada de type 2 et le type 3) ne sont pas considérés comme diagnostiques. L'aspect type 2 et type 3 peut évoluer en type 1 spontanément, en cas de fièvre ou en réponse à des médicaments. Ce dernier est la base d'un test diagnostique de provocation utilisant habituellement l'ajmaline IV, le procaïnamide, le flécaïnide ou le pilsicainide.
Le rôle des examens électrophysiologiques est actuellement débattu. Les tests génétiques sont habituellement recommandés mais ont un rendement d'environ 20 à 30%.
ECG Brugada Type 1
Élévation évidente du point J avec aspect arrondi du segment ST, menant à une inversion de l'onde T dans les dérivations V1 et V2. |
Traitement du syndrome de Brugada
Cardioverteur-défibrillateur implantable
Dépistage des membres de la famille
Les patients qui ont un schéma ECG spontané ou provoqué de syndrome de Brugada de type 1 et une syncope inexpliquée récente, une tachycardie ventriculaire soutenue ou un arrêt cardiaque doivent généralement bénéficier de la pose d'un cardioverteur-défibrillateur implantabl Cardioverteurs-défibrillateurs implantables Les indications du traitement des troubles du rythme dépendent des symptômes et de la gravité de ces troubles du rythme. Le traitement cible les causes. Si nécessaire, un traitement antiarythmique... en apprendre davantage e.
Lorsque les décharges fréquentes de cardioverteurs-défibrillateurs implantables doivent être supprimées, la quinidine, qui bloque le courant sortant transitoire du potassium qui peut être augmenté dans le syndrome de Brugada, peut être efficace. L'isoprotérénol IV a également été utilisé si la cause des troubles du rythme fréquemment récurrents semble transitoire et réversible.
Le traitement optimal des patients qui ont un syndrome de Brugada diagnostiqué sur des modifications de l'ECG et sur une anamnèse familiale mais qui n'ont pas de syncope ou d'arythmie est mal défini, mais on sait que ces patients sont à risque accru de mort subite.
Prévention des troubles du rythme du syndrome de Brugada
Il est important d'éviter les facteurs qui peuvent déclencher des troubles du rythme. Les patients doivent surveiller leur température en cas de maladie infectieuse et prendre un traitement antipyrétique en cas de fièvre. Lorsque cela est possible, les médecins doivent arrêter tout médicament prédisposant et prescrire des alternatives. Les patients doivent éviter les substances, en particulier la cocaïne et les excès d'alcool, qui sont arythmogènes en cas de syndrome de Brugada (pour une liste à jour, voir www.brugadadrugs.org).
Points clés
Le syndrome de Brugada est un trouble génétique entraînant des modifications caractéristiques de l'ECG et un risque accru d'arythmies ventriculaires entraînant des syncopes et parfois une mort subite cardiaque à un âge relativement jeune
Les facteurs de risque de troubles du rythme symptomatiques comprennent la fièvre et de nombreux médicaments/produits, dont l'alcool
Le diagnostic repose sur l'ECG, parfois avec des tests de provocation
Un cardioverteur-défibrillateur implantable peut être nécessaire
Plus d'information
La source d'information suivante en anglais peut être utile. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de cette ressource.
www.brugadadrugs.org: vise à fournir des informations à jour sur l'utilisation sûre des médicaments dans le syndrome de Brugada