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Syndrome du QT long et torsades de pointes

Par

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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Les torsades de pointes sont une forme particulière de tachycardie ventriculaire polymorphe survenant chez le patient présentant un allongement pathologique de l'intervalle QT. La tachycardie est caractérisée par une succession de QRS d'amplitude variable et dont la polarité semble osciller autour de la ligne isoélectrique de l'ECG. Cette forme de troubles du rythme peut s'arrêter spontanément ou dégénérer en fibrillation ventriculaire. Les torsades de pointes entraînent des risques d'instabilité hémodynamique sévères et souvent de décès. Le diagnostic repose sur l'ECG. Le traitement repose sur l'administration de magnésium IV, sur différentes mesures tendant à raccourcir le QT et sur le choc électrique externe en cas de fibrillation ventriculaire.

L'intervalle QT long responsable de torsades de pointes peut être congénital ou médicamenteux. Un allongement de l'intervalle QT prédispose aux troubles du rythme par l'allongement excessif de la repolarisation ventriculaire qui induit des post-dépolarisations précoces et une dispersion spatiale des périodes réfractaires des ventricules.

Syndrome du QT long congénital

Au moins 10 formes différentes de syndrome du QT long congénital ont été décrites. La plupart des cas appartiennent aux 3 premiers sous-groupes:

  • Syndrome du QT long type 1 (LQT1), provoqué par une mutation avec perte de fonction du gène KCNQ1, qui encode le courant K I sensibles aux catécholamines (I Ks I)

  • Syndrome du QT long type 2 (LQT2), provoqué par une mutation avec perte de fonction du gène HERG, qui encode un autre canal K cardiaque (I Kr)

  • Syndrome du QT long type 3 (LQT3) est causé par une mutation du gène SCN5A, qui perturbe l'inactivation rapide du canal cardiaque Na (I Na)

Ces formes sont héréditaires à transmission autosomique dominante à pénétrance incomplète et, par le passé, étaient appelées syndrome de Romano-Ward. Chez de rares patients qui présentent 2 copies anormales de l'anomalie génétique (en particulier LQT1), le trouble est associé à une surdité congénitale et par le passé, était appelé syndrome de Jervell et Lange-Nielsen.

Les patients qui présentent un syndrome du QT long sont sujets aux syncopes récidivantes secondaires à des torsades de pointe et sont à risque de mort subite secondaire à une torsade de pointe dégénérant en fibrillation ventriculaire.

Syndrome du QT long induit par les médicaments

La cause la plus fréquente des torsades de pointes (tachycardie ventriculaire) est généralement la prise d'antiarythmiques de la classe Ia, Ic ou III. D'autres médicaments qui peuvent induire des torsades de pointes sont les antidépresseurs tricycliques, les phénothiazines et certains antiviraux et antifongiques (voir CredibleMeds pour une liste à jour).

Symptomatologie

Le patient consulte souvent après une syncope, car le rythme ventriculaire sous-jacent très rapide (entre 200 et 250 battements/minute) ne permet pas une perfusion. Les palpitations sont également un symptôme fréquent chez le patient conscient. Parfois, un QT long est détecté après les manœuvres de réanimation.

Diagnostic

  • Électrocardiographie (ECG)

Le diagnostic repose sur l'ECG montrant un axe QRS ondulé, avec la polarité des complexes se déplaçant autour de la ligne de base (voir figure Torsades de pointes [tachycardie ventriculaire]). L'ECG intercritique permet d'observer l'allongement pathologique du QT après correction en fonction de la fréquence cardiaque (QTc). Les valeurs normales sont en moyenne d'environ 0,44 s, bien qu'elles varient selon les individus et le sexe. Des antécédents familiaux peuvent faire évoquer un syndrome congénital.

Torsades de pointes

Torsades de pointes

Traitement

  • Cardioversion non synchronisée en courant continu pour la fibrillation ventriculaire

  • Correction des anomalies électrolytiques, en particulier de l'hypokaliémie

  • Sulfate de magnésium (MgSO4) IV

  • Traitement de la cause

Un épisode de torsades de pointes aigu soutenu s'accompagnant d'une instabilité hémodynamique est traité par cardioversion électrique externe débutée à 100 joules. Cependant, une récidive précoce est de règle. Les anomalies électrolytiques (p. ex., hypokaliémie), qui peuvent aggraver le risque de troubles du rythme ventriculaires, doivent être corrigés. Les patients répondent souvent au magnésium, habituellement le sulfate de magnésium 2 g IV en 1 à 2 min. Si ce traitement est inefficace, un 2e bolus est administré en 5 à 10 min suivi d'une perfusion continue de 3 à 20 mg/min chez un patient qui ne présente pas d'insuffisance rénale. La lidocaïne (un médicament anti-arythmique de classe Ib) raccourcit l'intervalle QT et peut être efficace en particulier lorsque les torsades de pointes sont secondaires à la prise de médicaments. Les molécules des classes Ia, Ic et III sont contre-indiquées.

Si un médicament est la cause des torsades de pointes, il est arrêté, mais jusqu'à son élimination complète, le patient qui présente de fréquents ou longs épisodes de torsades de pointes sera traité pour raccourcir l'intervalle QT. L'augmentation de la fréquence cardiaque raccourcissant le QT, une stimulation cardiaque temporaire et/ou l'administration d'isoprotérénol IV est souvent efficace.

Un traitement à long terme est requis en cas de syndrome du QT long congénital. Les thérapeutiques de choix comprennent les bêta-bloqueurs, l'implantation d'un pacemaker permanent ou d'un cardioverteur-défibrillateur implantable ou une association de ces traitements. Un enregistrement ECG doit être réalisé chez tous les membres de la famille.

Les patients qui présentent un syndrome du QT long congénital doivent clairement éviter les médicaments qui prolongent l'intervalle QT et les patients qui présentent des symptômes liés à l'exercice (habituellement LQT1 ou LQT2) doivent éviter les exercices physiques. Les options thérapeutiques comprennent les bêta-bloqueurs, la stimulation pour maintenir une fréquence cardiaque plus rapide (qui raccourcit l'intervalle QT), et le cardioverteur-défibrillateur implantable, seuls ou en association. Les lignes directrices actuelles recommandent un cardioverteur-défibrillateur implantable après réanimation d'un arrêt cardiaque et des syncopes malgré un traitement bêta-bloqueur.

Points clés

  • L'intervalle QT long responsable de torsades de pointes (tachycardie ventriculaire) peut être congénital ou médicamenteux.

  • Le traitement immédiat des torsades est la cardioversion non synchronisée en commençant avec 100 joules, bien que certains patients réagissent positivement au sulfate de magnésium 2 g IV en 1 à 2 min.

  • Les thérapeutiques de choix comprennent les bêta-bloqueurs, l'implantation d'un pacemaker permanent ou d'un cardioverteur-défibrillateur implantable ou une association de ces traitements.

  • Les membres de la famille doivent être évalués par électrocardiographie.

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