Prolapsus valvulaire mitral

Le prolapsus valvulaire mitral est le plus souvent provoqué par la

Dans la dégénérescence myxomateuse, la couche de collagène fibreux de la valvule s'amincit et du matériel mucoïde (myxomateux) s'accumule. Le cordes s'allongent et s'amincissent et les feuillets de la valvule s'agrandissent et deviennent caoutchouteux. Ces anomalies entraînent une distension des valvules mitrales qui peuvent se prolaber dans l'oreillette gauche lorsque le ventricule gauche se contracte. La rupture d'une corde dégénérée peut permettre à une partie de la valve de la valvule de passer dans l'oreillette, ce qui provoque généralement une régurgitation sévère.

La dégénérescence est habituellement idiopathique, bien qu'elle puisse être transmise selon un mode autosomique dominant ou, rarement, sur un mode récessif lié au chromosome X. La dégénérescence myxoïde peut également être due à une pathologie du tissu conjonctif (p. ex., syndrome de Marfan Syndrome de Marfan Le syndrome de Marfan est dû à des anomalies du tissu conjonctif, induisant des pathologies oculaires, squelettiques et cardiovasculaires (p. ex., dilatation de l'aorte ascendante, qui peut... en apprendre davantage , syndrome d'Ehlers-Danlos Syndromes d'Ehlers-Danlos Les syndromes d'Ehlers-Danlos sont des troubles héréditaires du collagène, caractérisés par une hyperlaxité articulaire, une hyperélasticité cutanée et une fragilité généralisée des tissus.... en apprendre davantage , forme adulte de la polykystose rénale Polykystose rénale autosomique dominante La polykystose rénale est un trouble héréditaire caractérisé par la formation de kystes rénaux entraînant une hypertrophie progressive des deux reins et pouvant évoluer vers l'insuffisance rénale... en apprendre davantage , ostéogenèse imparfaite Ostéogenèse imparfaite L'ostéogenèse imparfaite est une maladie héréditaire du collagène, entraînant une fragilité anormale et généralisée des os; elle est parfois accompagnée d'une surdité de perception, de sclérotiques... en apprendre davantage , pseudo-xanthome élastique Pseudoxanthome élastique Le pseudo-xanthome élastique est une maladie génétique rare caractérisée par la calcification des fibres élastiques de la peau, de la rétine et du système cardiovasculaire. Le diagnostic est... en apprendre davantage , lupus érythémateux disséminé Lupus érythémateux disséminé Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d'étiologie auto-immune, survenant surtout chez la femme jeune. Les manifestations les plus fréquentes... en apprendre davantage , polyartérite noueuse Polyartérite noueuse La polyartérite noueuse, une vascularite nécrosante systémique, consiste en une inflammation et une nécrose des artères musculaires de taille moyenne, avec une ischémie tissulaire secondaire... en apprendre davantage ) et dystrophies musculaires Introduction aux troubles musculaires héréditaires Les dystrophies musculaires sont des affections héréditaires, progressives qui résultent de défauts d'un ou plusieurs gènes indispensables à une fonction et structure musculaire normales; des... en apprendre davantage . Le prolapsus valvulaire mitral est plus fréquent en cas de maladie de Graves-Basedow Hyperthyroïdie L'hyperthyroïdie est caractérisée par un hypermétabolisme et une élévation des concentrations sériques d'hormones thyroïdiennes libres. Les symptômes comprennent des palpitations, une fatigue... en apprendre davantage , d'hypomastie, de maladie de Willebrand Maladie de von Willebrand La maladie de von Willebrand est un déficit quantitatif héréditaire ou fonctionnel du facteur de von Willebrand, qui provoque un dysfonctionnement plaquettaire. La tendance aux hémorragies est... en apprendre davantage , de drépanocytose Drépanocytose La drépanocytose (une hémoglobinopathie) entraîne une anémie hémolytique chronique survenant presque exclusivement chez les sujets d'ascendance africaine. Elle est provoquée par l'hérédité homozygote... en apprendre davantage et d'atteinte cardiaque rhumatismale Rhumatisme articulaire aigu Le rhumatisme articulaire aigu est une complication inflammatoire aiguë, non suppurée, d'une infection pharyngée à streptocoque du groupe A, caractérisée par l'association d'arthrite, de cardite... en apprendre davantage .

La dégénérescence myxoïde affecte moins souvent la valvule aortique ou la tricuspide, induisant un prolapsus aortique ou tricuspidien.

La disjonction annulaire mitrale est un décollement partiel de l'anneau mitral du myocarde ventriculaire, permettant une hypermobilité de la valvule mitrale. Elle est diagnostiquée échocardiographiquement lorsque l'analyse image par image de l'anneau postérolatéral en vue transthoracique parasternale en grand axe révèle une séparation systolique de l'anneau et du myocarde ventriculaire de quelques millimètres jusqu'à un centimètre. L'angioplastie mitrale est fortement associée au prolapsus valvulaire mitral et aux troubles du rythme ventriculaires. L'identification de la disjonction mitrale annulaire peut modifier la technique chirurgicale utilisée pour la réparation de la valvule mitrale.

Une insuffisance mitrale Insuffisance mitrale L'insuffisance mitrale est due à l'absence d'étanchéité des valvules, entraînant une régurgitation du ventricule gauche dans l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire. L'insuffisance... en apprendre davantage due à un prolapsus valvulaire mitral peut se produire avec des valves mitrales apparemment normales (c'est-à-dire, non myxoïdes) en cas de dysfonctionnement ischémique du muscle papillaire ou de rupture des cordes rhumatismale. Un prolapsus valvulaire mitral transitoire peut survenir lorsque la volémie diminue de manière importante, comme dans les déshydratations sévères ou parfois pendant la grossesse (lorsque la femme est couchée et que l'utérus gravide comprime la veine cave inférieure, entraînant une réduction du retour veineux).

La plupart des patients présentant un prolapsus valvulaire mitral sont asymptomatiques. Certains symptômes non spécifiques (p. ex., douleur thoracique, dyspnée, palpitations, sensations lipothymiques, quasi-syncopes, migraines, anxiété), tendent à être associés plutôt avec des anomalies mal définies dans la voie de signalisation adrénergique et de la sensibilité qu'avec une anomalie de la valvule mitrale. Chez environ 1/3 des patients, le stress émotionnel entraîne des palpitations, qui peuvent être un signe de troubles du rythme bénins (extrasystoles auriculaires Extrasystoles auriculaires Différentes situations résultent de foyers supraventriculaires (habituellement localisés dans les oreillettes). Le diagnostic repose sur l'ECG. Beaucoup sont asymptomatiques et ne nécessitent... en apprendre davantage , tachycardie auriculaire paroxystique, extrasystoles ventriculaires Extrasystoles ventriculaires Les extrasystoles ventriculaires sont des impulsions ectopiques isolées provoquées par une réentrée locale située au niveau ventriculaire ou secondaire à un phénomène cellulaire automatique... en apprendre davantage , ectopies ventriculaires complexes).

Parfois, les patients ont à la présentation une insuffisance mitrale Insuffisance mitrale L'insuffisance mitrale est due à l'absence d'étanchéité des valvules, entraînant une régurgitation du ventricule gauche dans l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire. L'insuffisance... en apprendre davantage . Rarement, les patients ont à la présentation une endocardite Endocardite infectieuse L'endocardite infectieuse est une infection de l'endocarde, habituellement due à des bactéries (habituellement streptocoques ou staphylocoques) ou à des champignons. Elle peut entraîner de la... en apprendre davantage (p. ex., avec fièvre, perte de poids, phénomènes thrombo-emboliques) ou un accident vasculaire cérébral. La mort subite se produit chez < 1%, résultant le plus souvent d'une rupture des cordages tendineux et des valvules mitrales. La mort par troubles du rythme ventriculaire est rare.

D'autres signes cliniques sont associés au prolapsus valvulaire mitral, mais n'en sont pas pathognomoniques, l'hypomastie, le pectus excavatum (thorax en entonnoir), le syndrome du dos droit et un diamètre thoracique antéropostérieur étroit.

Le diagnostic de prolapsus de la valvule mitrale est suggéré cliniquement et confirmé par l' échocardiographie Échocardiographie Cette photo montre un patient qui subit une échocardiographie. Cette image montre les 4 cavités cardiaques et les valvules tricuspidienne et mitrale. L'échocardiographie utilise des ultrasons... en apprendre davantage . Des valvules mitrales épaissies (≥ 5 mm), redondantes témoignent d'une dégénérescence myxoïde étendue et d'un risque plus important d'endocardite et d'insuffisance mitrale.

Le prolapsus valvulaire mitral est habituellement bénin, mais une dégénérescence myxoïde importante de la valve peut induire une insuffisance mitrale. Dans l'insuffisance mitrale sévère, l'incidence de la dilatation du ventricule gauche ou de l'oreillette gauche, des troubles du rythme (p. ex., fibrillation auriculaire), des endocardites bactériennes, des accidents vasculaires cérébraux, de la nécessité d'un remplacement valvulaire de la mort subite est d'environ 2 à 4%/an. Les hommes sont moins susceptibles d'avoir un prolapsus valvulaire mitral, mais ceux qui en sont atteints sont plus susceptibles d'évoluer vers une insuffisance mitrale sévère.

Le prolapsus valvulaire mitral ne nécessite habituellement pas un traitement.

Les bêta-bloqueurs peuvent être utilisés pour soulager les symptômes dus à l'hyperactivité sympathique (p. ex., palpitations, migraines, états vertigineux) et afin de réduire le risque de tachyarythmies, bien qu'aucune donnée ne supporte cette pratique. Un protocole habituel est l'aténolol 25 à 50 mg par voie orale 1 fois/jour ou le propranolol 20 à 40 mg par voie orale 2 fois/jour.

Un traitement de la fibrillation auriculaire Traitement La fibrillation auriculaire est un rythme auriculaire rapide, irrégulièrement irrégulier. Les symptômes comprennent des palpitations et parfois de l'asthénie, une intolérance à l'effort, une... en apprendre davantage peut être nécessaire.

Le traitement de l'insuffisance mitrale Traitement L'insuffisance mitrale est due à l'absence d'étanchéité des valvules, entraînant une régurgitation du ventricule gauche dans l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire. L'insuffisance... en apprendre davantage dépend de son volume et de son retentissement sur l'oreillette gauche et le ventricule gauche.

L'antibiothérapie préventive de l'endocardite bactérienne n'est plus recommandée. Des anticoagulants pour prévenir les accidents thrombo-emboliques ne sont recommandés qu'en cas de fibrillation auriculaire ou après un accident ischémique transitoire ou un accident vasculaire cérébral.