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Syndrome d'épidermolyse staphylococcique

(Maladie de Ritter)

Par

Wingfield E. Rehmus

, MD, MPH, University of British Columbia

Examen médical févr. 2021
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Ressources liées au sujet

Le syndrome d'épidermolyse staphylococcique est une épidermolyse aiguë provoquée par une toxine staphylococcique. Les nourrissons et les enfants sont plus vulnérables. Les symptômes sont des bulles étendues avec un décollement épidermique. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et parfois la biopsie. Le traitement est une antibiothérapie antistaphylococcique associée à des soins locaux. Le pronostic est excellent avec un traitement adapté.

Le syndrome d'épidermolyse staphylococcique affecte presque toujours les enfants de < 6 ans (en particulier les nourrissons); il survient rarement chez les patients âgés sauf s'ils ont une insuffisance rénale ou sont immunodéprimés. Des épidémies peuvent se produire dans les crèches, l'infection étant probablement manu-portée par des membres du personnel au contact d'un nourrisson infecté ou ayant un portage nasal de Staphylococcus aureus. Des cas sporadiques peuvent également se produire.

Le syndrome d'épidermolyse staphylococcique est dû à des staphylocoques coagulase-positifs du groupe II, habituellement de type phage 71, qui sécrètent de l'exfoliatine (également appelée épidermolysine), une toxine qui clive la partie supérieure de l'épiderme située juste au-dessous de la couche granuleuse en ciblant la desmogléine-1 (Infections staphylococciques Infections staphylococciques Les staphylocoques sont des microrganismes aérobies Gram positifs. Staphylococcus aureus est le plus pathogène; généralement responsable d'infections cutanées et parfois de pneumonies... en apprendre davantage Infections staphylococciques ). L'infection primitive débute souvent au cours les premiers jours de vie au niveau du restant de cordon ombilical ou de la région fessière; chez l'enfant plus âgé, le visage représente le site classique. La toxine sécrétée dans ces régions passe dans la circulation sanguine et touche toute la surface de la peau.

Symptomatologie

La lésion initiale est habituellement superficielle et croûteuse. En 24 heures, la peau environnante devient douloureuse, écarlate, ces altérations se propageant rapidement aux autres régions. La peau peut être extrêmement douloureuse et avoir la consistance d'un papier de soie froissé. De grosses vésicules molles apparaissent sur la peau érythémateuse puis se rompent rapidement laissant alors des érosions. Les bulles sont souvent présentes dans les zones de frottement, comme les plis, les fesses, les mains et les pieds. Les phlyctènes intactes s'étendent en périphérie lorsqu'on les presse doucement (signe de Nikolsky). L'épiderme se décolle facilement, souvent en larges lambeaux. Une desquamation étendue apparaît en 36 à 72 heures et le patient peut alors présenter un état grave avec des troubles systémiques (p. ex., sensation de malaise, frissons, fièvre). Les régions desquamées apparaissent fissurées. La disparition de la barrière protectrice que constitue la peau expose le patient au sepsis Sepsis et choc septique Le sepsis est un syndrome clinique de dysfonctionnement des organes potentiellement mortel provoqué par un dérèglement de la réponse à l'infection. Dans le choc septique, il existe une réduction... en apprendre davantage et aux troubles hydro-électrolytiques.

Manifestations du syndrome d'épidermolyse staphylococcique

Diagnostic

  • Biopsie

  • Cultures de zones de la primo-infection suspectée

Le diagnostic du syndrome d'épidermolyse staphylococcique est suspecté cliniquement, mais la confirmation nécessite habituellement une biopsie de peau (des coupes congelées peuvent donner les résultats plus précoces). Les prélèvements montrent le dédoublement superficiel de l'épiderme non inflammatoire.

Les cultures doivent être effectuées à partir de la conjonctive, du nasopharynx, du sang, de l'urine, et des zones de possible infection primaire, comme l'ombilic chez un nouveau-né ou en cas de lésions cutanées suspectes. Les cultures ne doivent pas être prélevées sur des bulles parce qu'elles sont stériles, contrairement à l'impétigo bulleux où les cultures du liquide de la bulle mettront en évidence un agent pathogène.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel comprend l'hypersensibilité médicamenteuse, les exanthèmes viraux, la scarlatine, les brûlures thermiques, les maladies bulleuses génétiques (p. ex., certains types de syndromes d'épidermolyse bulleuse), des maladies bulleuses acquises (p. ex., le pemphigus vulgaire, la pemphigoïde bulleuse) et la nécrolyse épidermique toxique (Distinguer le syndrome d'épidermolyse staphylococcique et la nécrolyse épidermique toxique Distinguer le syndrome d'épidermolyse staphylococcique et la nécrolyse épidermique toxique Distinguer le syndrome d'épidermolyse staphylococcique et la nécrolyse épidermique toxique et voir le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique Le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique sont des réactions graves d'hypersensibilité cutanée. Les médicaments, en particulier les sulfamides, les antiépileptiques... en apprendre davantage Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique ). Les surfaces muqueuses sont épargnées dans le syndrome d'épidermolyse staphylococcique; cependant, elles sont touchées dans le syndrome de Stevens-Johnson et dans le nécrolyse épidermique toxique.

Tableau

Distinguer le syndrome d'épidermolyse staphylococcique et la nécrolyse épidermique toxique

Signe

Syndrome d'épidermolyse staphylococcique

Nécrolyse épidermique toxique

Patients atteints

Nourrissons, jeunes enfants, adultes immunodéprimés

Patients âgés

Anamnèse

Infection staphylococcique récente

Prise de médicaments

Taux de clivage épidermique (formation d'ampoules)*

Au sein de la cellule granuleuse (ultrapériphérique) couche de l'épiderme

Entre l'épiderme et le derme ou au niveau des cellules basales

*Déterminée par le test de Tzanck ou par une des coupes congelées d'un échantillon frais.

Traitement

  • Des antibiotiques

  • Les pansements avec du gel pour les lésions humides

Grâce à un diagnostic et à un traitement rapide, le décès est rare; la couche cornée se renouvelle vite et la cicatrisation se produit habituellement dans les 5 à 7 jours après le début du traitement.

Des antibiotiques antistaphylococciques résistants à la pénicillinase doivent être administrés immédiatement en IV. Nafcilline 25 mg/kg/dose toutes les 12 heures chez le nouveau-né de < 2 kg, 25 mg/kg/dose toutes les 8 heures chez le nouveau-né de > 2 kg, et 25 à 50 mg/kg/dose toutes les 6 heures (dose quotidienne maximale 12 g/jour) chez l'enfant plus âgé jusqu'à ce qu'une amélioration soit constatée, suivie par de la cloxacilline orale 12,5 mg/kg toutes les 6 heures (chez les nourrissons et les enfants pesée 20 kg) et 250 à 500 mg toutes les 6 heures (chez l'enfant plus âgé). L'oxacilline et les céphalosporines (p. ex., céfazoline) sont des alternatives. La plupart des cas sont dus à S. aureus sensible à la méthicilline, mais la vancomycine, le linézolide et d'autres médicaments efficaces contre le SARM SARM et cellulite purulente ou compliquée La cellulite est une infection bactérienne aiguë de la peau et des tissus sous cutanés, le plus souvent, provoquée par les streptocoques ou plus rarement les staphylocoques. La symptomatologie... en apprendre davantage SARM et cellulite purulente ou compliquée doivent être envisagés dans les zones à forte prévalence de S. aureus résistant à la méthicilline (SARM) ou chez les patients qui ne répondent pas au traitement initial. Les corticostéroïdes sont contre-indiqués.

Les émollients (p. ex., la vaseline blanche) sont parfois utilisés pour prévenir toute nouvelle perte insensible d'eau de la peau ulcérée. Cependant, les traitements locaux doivent être utilisés au minimum.

Si la maladie est extensive avec des lésions suintantes, la peau doit être traitée comme pour brûlures Traitement Les brûlures sont des lésions de la peau ou d'autres tissus provoquées par un contact thermique, chimique, électrique ou par des radiations. Les brûlures sont classées en fonction de leur profondeur... en apprendre davantage  Traitement . Les pansements en polymère d'hydrocolloïde peuvent être très utiles et permettre de diminuer la fréquence des pansements.

Points clés

  • Une desquamation généralisée et systémique est le plus souvent une nécrolyse épidermique toxique chez les patients âgés et un syndrome d'épidermolyse staphylococcique chez le nourrisson et le jeune enfant (et parfois chez l'adulte immunodéprimé).

  • Effectuer une biopsie et une culture de la conjonctive, du nasopharynx, des hémocultures, un ECBU et une culture des zones de possible infection primaire, comme l'ombilic et les lésions cutanées suspectes.

  • Traiter par des antibiotiques antistaphylococciques et, si la maladie est diffuse, hospitaliser dans un service de brûlés si possible.

  • Surveiller et traiter les complications semblables à celles qui se produisent dans les brûlures (p. ex., déséquilibre hydro-électrolytique, sepsis).

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