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Maladie à immunoglobulines A linéaires (IgA)

Par

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Dernière révision totale juin 2019| Dernière modification du contenu juin 2019
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La dermatose bulleuse à immunoglobulines A linéaires (IgA) est une maladie bulleuse rare, qui se distingue de la pemphigoïde bulleuse et de la dermatite herpétiforme par la présence en IFD de dépôts linéaires d'IgA au niveau de la membrane basale. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et l'immunofluorescence directe. Le traitement repose sur des corticostéroïdes topiques

Une lésion bulleuse correspond à une collection liquidienne ≥ 10 mm de diamètre.

Il existe deux variantes cliniques de la maladie à IgA linéaire, la forme bulleuse de l'enfance et la maladie à IgA linéaire de l'adulte. Elles diffèrent cliniquement de façon mineure, mais leurs profils d'immunofluorescence sont identiques. Les auto-anticorps IgA ciblent plusieurs antigènes au sein de la jonction dermo–épidermique.

Les infections et les pénicillines déclenchent plus d'un quart des cas infantiles et adultes. La vancomycine, le diclofénac, les AINS, le captopril et le lithium ont également été mis en cause. Le risque de maladie à IgA linéaires est augmenté en cas de maladie inflammatoire de l'intestin (éventuellement avec une physiopathologie associée qui implique la génération d'auto-anticorps) ou des cancers lymphoprolifératifs (chez les adultes) mais pas d'autres maladies auto-immunes.

Symptomatologie

Dans la maladie à IgA linéaires, les lésions bulleuses cutanées ou vésiculeuses prennent fréquemment une disposition en bouquets (herpétiformes). Chez le jeune enfant, le visage et le périnée sont souvent impliqués, et les lésions se propagent souvent aux membres, au tronc, aux mains, aux pieds et au cuir chevelu. Chez les adultes, le tronc est presque toujours impliqué, et le cuir chevelu, le visage et les membres sont souvent touchés. Les lésions sont généralement prurigineuses mais peuvent être brûlantes. L'atteinte muqueuse est fréquente dans les deux groupes d'âge; les milia ne sont pas caractéristiques.

Diagnostic

  • Biopsie cutanée et immunofluorescence directe

Le diagnostic de maladie à immunoglobulines A linéaires est confirmé par une biopsie de la peau et l'immunofluorescence directe. Les caractéristiques histologiques ne sont pas spécifiques, mais l'immunofluorescence directe montre des IgA déposées le long de la zone de la membrane basale de manière linéaire.

Traitement

  • Sevrage des médicaments responsables

  • En cas de maladie bénigne, corticostéroïdes topiques

  • Chez les enfants, érythromycine

La maladie d'origine médicamenteuse peut être traitée uniquement par le sevrage du médicament responsable.

Une maladie bénigne peut être traitée par des corticostéroïdes locaux. L'érythromycine orale peut être utilisée chez les enfants. La dapsone et les sulfamides (avec les doses et les précautions similaires à celles de la dermatite herpétiforme) et la colchicine sont des alternatives à tous les âges. Souvent, les lésions cutanées répondent avant les lésions muqueuses. Une rémission spontanée se produit chez la plupart des patients après 3 à 6 ans.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom du médicament Sélectionner les dénominations commerciales
COLCRYS
CAPOTEN
ACZONE
LITHOBID
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