Une lésion bulleuse correspond à une collection liquidienne ≥ 10 mm de diamètre.
Le pemphigus foliacé survient généralement chez le patient d'âge moyen, il affecte autant les hommes que les femmes. Une forme endémique de pemphigus foliacé, fogo selvagem, se produit chez le jeune adulte et l'enfant, en particulier en Amérique du Sud. Le pemphigus foliacé peut survenir après avoir utilisé de la pénicillamine, de la nifédipine ou du captopril.
Le pemphigus érythémateux, une forme de pemphigus foliacé localisé aux joues, a certaines des caractéristiques immunologiques du pemphigus et du lupus érythémateux (dépôts d'IgG et de C3 sur les surfaces et sur la membrane basale des kératinocytes associés à des anticorps antinucléaires circulants); cependant, les deux maladies sont rarement simultanément diagnostiquées chez les mêmes patients.
Le pemphigus foliacé est médié par l'auto-anticorps IgG contre la desmogléine 1 (Dsg1), une glycoprotéine cadhérine transmembranaire importante pour l'adhésion intercellulaire et la signalisation entre les kératinocytes (1).
Références générales
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1. Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission. Medicine (Baltimore) 96(46): e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801.
Symptomatologie
La lésion primaire est une vésicule ou une bulle flasque, mais en raison de l'emplacement superficiel de la scission de l'épiderme, les lésions ont tendance à se rompre, les bulles ou les vésicules intactes sont donc rarement évidentes à l'examen. Au lieu de cela, des lésions érythémateuses bien délimitées, éparses et croûteuses sont fréquentes sur le visage, sur le cuir chevelu et la partie supérieure du tronc. L'atteinte muqueuse est rare. Les lésions cutanées peuvent être douloureuses, mais les patients ne sont généralement pas gravement malades. Le pemphigus érythémateux tend à affecter les joues malaires.
Diagnostic
Le diagnostic de pemphigus foliacé est établi par la biopsie d'une lésion et de la peau saine adjacente (périlésionnelle) qui montre des auto-anticorps IgG dirigés contre la surface cellulaire des kératinocytes en immunofluorescence directe. Les auto-anticorps anti-desmogéine 1 peuvent être détectés dans le sérum par immunofluorescence directe, immunofluorescence indirecte et dosage immuno-enzymatique (ELISA).
Traitement
Si la maladie est localisée et n'est pas sévère, les corticostéroïdes topiques de haute puissance sont généralement efficaces. Les cas les plus fréquents ou graves nécessitent des corticostéroïdes systémiques ainsi que, parfois, d'autres traitements immunosuppresseurs, tels que le rituximab, les échanges plasmatiques, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil ou l'azathioprine.
Des études limitées suggèrent qu'une association de tétracycline 500 mg par voie orale 4 fois/jour ou de doxycycline 100 mg par voie orale 2 fois/jour et de nicotinamide 500 mg par voie orale 3 fois/jour a été efficace chez certains patients.
Médicaments mentionnés dans cet article
| Nom du médicament | Sélectionner les dénominations commerciales |
|---|---|
azathioprine |
IMURAN |
doxycycline |
PERIOSTAT, VIBRAMYCIN |
captopril |
CAPOTEN |
rituximab |
RITUXAN |
