Le pityriasis rubra pilaire est une maladie chronique rare qui provoque un jaunissement hyperkératosique de la peau, touchant le tronc, les extrémités, et, particulièrement, les paumes et les plantes des pieds. Les papules folliculaires rouges fusionnent généralement pour former des plaques desquamantes rouge-orange et des zones confluentes d'érythème avec des îlots de peau normale entre les lésions. Le diagnostic est clinique. Le traitement vise à soulager les symptômes.
Le pityriasis rubra pilaire est une dermatose papulosquameuse inflammatoire chronique rare caractérisée par la présence de papules folliculaires hyperkératosiques, de kératodermie palmoplantaire et de plaques squameuses rouge-orangé avec des « îlots d'épargne » bien délimités. Il existe une légère prédominance masculine (1).
La cause du pityriasis rubra pilaire est largement idiopathique (2). Des mutations génétiques sont considérées comme contributives, en particulier les mutations avec gain de fonction du gène CARD14 et, plus rarement, les mutations avec perte de fonction de KRT32. Cependant, il a été associé à des infections, des maladies auto-immunes et des tumeurs malignes.
La pathogenèse implique une dérégulation de l'axe Th17 provoquant une signalisation aberrante du NF-κB et des niveaux accrus d'IL-23, se chevauchant avec des mécanismes observés dans le psoriasis.
Les 2 formes les plus courantes de la maladie sont les suivantes:
La forme juvénile classique (caractérisée par une transmission autosomique dominante débutant dans l'enfance)
La forme adulte classique (caractérisée par l'absence d'hérédité et survenant à l'âge adulte)
Des formes atypiques (non classiques) existent dans les 2 classes d'âge. Les formes atypiques sont caractérisées par une morphologie inhabituelle, une chronicité et une résistance au traitement par rapport au pityriasis rubra pilaire classique. La lumière du soleil, le VIH ou une autre infection, un traumatisme mineur ou un trouble auto-immun peuvent déclencher une poussée.
Le pityriasis rubra pilaire peut se manifester par un jaunissement hyperkératosique des paumes et des plantes.
Le pityriasis rubra pilaire peut se manifester par un jaunissement hyperkératosique des paumes et des plantes.
Image provided by Thomas Habif, MD.
Le pityriasis rubra pilaire peut se manifester par des papules folliculaires rouges qui fusionnent pour former des plaques desquamantes rouge-orange et des zones confluentes d'érythème avec des îlots de peau normale entre les lésions.
Le pityriasis rubra pilaire peut se manifester par des papules folliculaires rouges qui fusionnent pour former des plaq
Image provided by Thomas Habif, MD.
Cette image montre une hyperkératose de la plante caractéristique du pityriasis rubra pilaire.
Cette image montre une hyperkératose de la plante caractéristique du pityriasis rubra pilaire.
Image courtoisie de Karen McKoy, MD.
Le pityriasis rubra pilaire peut se manifester par un jaunissement hyperkératosique des paumes et des plantes.
Le pityriasis rubra pilaire peut se manifester par un jaunissement hyperkératosique des paumes et des plantes.
Image provided by Thomas Habif, MD.
Le pityriasis rubra pilaire peut se manifester par des papules folliculaires rouges qui fusionnent pour former des plaques desquamantes rouge-orange et des zones confluentes d'érythème avec des îlots de peau normale entre les lésions.
Le pityriasis rubra pilaire peut se manifester par des papules folliculaires rouges qui fusionnent pour former des plaq
Image provided by Thomas Habif, MD.
Cette image montre une hyperkératose de la plante caractéristique du pityriasis rubra pilaire.
Cette image montre une hyperkératose de la plante caractéristique du pityriasis rubra pilaire.
Image courtoisie de Karen McKoy, MD.
Références générales
1. Ross NA, Chung HJ, Li Q, et al. Epidemiologic, Clinicopathologic, Diagnostic, and Management Challenges of Pityriasis Rubra Pilaris: A Case Series of 100 Patients. JAMA Dermatol. 2016;152(6):670-675. doi:10.1001/jamadermatol.2016.0091
2. Joshi TP, Duvic M. Pityriasis Rubra Pilaris: An Updated Review of Clinical Presentation, Etiopathogenesis, and Treatment Options. Am J Clin Dermatol. 2024;25(2):243-259. doi:10.1007/s40257-023-00836-x
Diagnostic du pityriasis rubra pilaris
Principalement l'anamnèse et l'examen clinique
Parfois, biopsie
Le diagnostic de pityriasis rubra pilaire repose sur l'aspect clinique et peut être étayé par une biopsie et un examen histopathologique montrant une alternance d'orthokératose et de parakératose selon un motif en damier, avec une dyskératose acantholytique focale (1).
Une biopsie est effectuée lorsque le diagnostic clinique n'est pas clair (p. ex., lorsque le patient est érythrodermique au moment de la présentation). Le pityriasis rubra pilaire est souvent mal diagnostiqué et plusieurs biopsies peuvent être réalisées avant que le diagnostic ne soit établi.
Le diagnostic différentiel du pityriasis rubra pilaire comprend les éléments suivants:
Dermite séborrhéique (chez l'enfant)
Psoriasis (quand la maladie est présente sur le cuir chevelu, les coudes et les genoux)
Référence pour le diagnostic
1. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170. doi:10.2165/11530070-000000000-00000
Traitement du pityriasis rubra pilaire
Le soulagement des symptômes (p. ex., par des émollients, de l'acide lactique topique et des glucocorticoïdes topiques)
Parfois, une thérapie systémique (p. ex., rétinoïdes oraux, méthotrexate, cyclosporine, mycophénolate mofétil [MMF], azathioprine)
Parfois, des agents biologiques (p. ex., guselkumab, ixekizumab, sécukinumab)
Le traitement du pityriasis rubra pilaire est excessivement difficile et souvent empirique (1). Le trouble peut être amélioré mais presque jamais guéri; les formes classiques de la maladie se résorbent lentement sur 3 ans, alors que les formes non classiques persistent.
La desquamation peut être améliorée avec des émollients ou de l'acide lactique à 12% sous pansement occlusif, suivi de glucocorticoïdes topiques.
Les rétinoïdes oraux (p. ex., acitrétine, isotrétinoïne, étrétinate) sont envisagés comme traitements de première intention, des glucocorticoïdes systémiques étant parfois utilisés pour un contrôle à court terme. Les agents biologiques ciblant l'IL-23 (p. ex., guselkumab, risankizumab, ustékinumab) et l'IL-17 (ixékizumab, sécukinumab, ou les deux) se sont montrés prometteurs dans les cas réfractaires (1, 2). Les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale alpha peuvent également être utiles (3).
La photothérapie a un taux de réponse variable et peut être utilisée avec prudence en raison du risque de photo-exacerbation (une réponse isomorphe également connue sous le nom de « koebnerisation »). La vitamine A orale, la ciclosporine, le MMF et l'azathioprine ont également été utilisés (4).
La rémission spontanée survient chez jusqu'à 80% des cas classiques de l'adulte dans les 1 à 3 ans (5).
Références pour le traitement
1. Tran TS, Nguyen TM, Lehman JS, et al. Treatment of pityriasis rubra pilaris with systemic and biological agents: A single-center retrospective cohort of 76 patients. J Am Acad Dermatol. 2025;92(6):1362-1365. doi:10.1016/j.jaad.2025.01.017
2. Napolitano M, Abeni D, Didona B. Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3. Kromer C, Sabat R, Celis D, Mössner R. Systemic therapies of pityriasis rubra pilaris: a systematic review. J Dtsch Dermatol Ges. 2019;17(3):243-259. doi:10.1111/ddg.13718
4. Engelmann C, Elsner P, Miguel D. Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019. doi: 10.1684/ejd.2019.3641
5. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170. doi:10.2165/11530070-000000000-00000
