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Pityriasis rubra pilaire

Par

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Dernière révision totale avr. 2020| Dernière modification du contenu avr. 2020
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Le pityriasis rubra pilaire est une maladie chronique rare qui provoque un jaunissement hyperkératosique de la peau, touchant le tronc, les extrémités, et, particulièrement, les paumes et les plantes des pieds. Les papules folliculaires rouges fusionnent généralement pour former des plaques desquamantes rouge-orange et des zones confluentes d'érythème avec des îlots de peau normale entre les lésions. Le traitement vise à soulager les symptômes.

La cause du pityriasis rubra pilaire est inconnue.

Les 2 formes les plus courantes de la maladie sont les suivantes

  • La forme juvénile classique (caractérisée par une transmission autosomique dominante débutant dans l'enfance)

  • La forme adulte classique (caractérisée par l'absence d'hérédité et survenant à l'âge adulte)

Des formes atypiques (non classiques) existent dans les 2 classes d'âge. La lumière du soleil, le VIH ou une autre infection, un traumatisme mineur ou un trouble auto-immun peuvent déclencher une poussée.

Diagnostic

  • Bilan clinique

  • Parfois, biopsie

Le diagnostic du pityriasis rubra pilaire repose sur la clinique et peut être confirmé par une biopsie.

Une biopsie est effectuée lorsque le diagnostic clinique n'est pas clair (p. ex., lorsque le patient est érythrodermique au moment de la présentation).

Le diagnostic différentiel du pityriasis rubra pilaire comprend les éléments suivants:

Traitement

  • Le soulagement des symptômes (p. ex., par des émollients, de l'acide lactique topique et des corticostéroïdes topiques, ou des rétinoïdes oraux)

Le traitement du pityriasis rubra pilaire est excessivement difficile et empirique. Le trouble peut être amélioré mais presque jamais guéri; les formes classiques de la maladie se résorbent lentement sur 3 ans, alors que les formes non classiques persistent. La desquamation peut être améliorée avec des émollients ou de l'acide lactique à 12% sous pansement occlusif, suivi de topiques corticostéroïdes. La vitamine A par voie orale peut être efficace. L'acitrétine orale (un rétinoïde) ou le méthotrexate sont une option quand un patient résiste au traitement topique.

La photothérapie, les agents immunomodulateurs (produits biologiques), la cyclosporine, le mycophénolate mofétil, l'azathioprine et les corticostéroïdes ont également été utilisés (1).

Références pour le traitement

  • 1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi:10.1001/jamadermatol.2013.4773.

Médicaments mentionnés dans cet article

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IMURAN
NEORAL, SANDIMMUNE
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