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Vitiligo

Par

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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Le vitiligo est une perte des mélanocytes de la peau qui entraîne une dépigmentation de zones cutanées de différentes tailles. La cause reste inconnue, mais des facteurs génétiques et auto-immuns sont probables. Le diagnostic est souvent fait à l'examen de la peau. Les traitements habituels comprennent les corticostéroïdes topiques (souvent associés au calcipotriène), les inhibiteurs de la calcineurine (tacrolimus et pimécrolimus), et les ultraviolets B à bande étroite (UV) ou le psoralène plus rayons UVA. Une maladie très étendue peut être sensible aux traitements par UVB à bande étroite. En cas de grave dépigmentation étendue, les parcelles résiduelles de peau normale peuvent être dépigmentées de façon permanente (blanchies) avec de l'éther monobenzylique de l'hydroquinone. La greffe de peau chirurgicale peut également être envisagée.

Le vitiligo affecte jusqu'à 2% de la population.

Étiologie

L'étiologie du vitiligo est inconnue, mais les mélanocytes sont absents dans les régions atteintes. Les mécanismes proposés comprennent la destruction auto-immune des mélanocytes, une survie réduite des mélanocytes, et des anomalies primitives des mélanocytes.

Le vitiligo peut être familial (de transmission autosomique dominante avec pénétrance incomplète et d'expression variable) ou acquis. Certains patients possèdent des Ac contre la mélanine. Jusqu'à 30% ont d'autres Ac auto-immuns (contre la thyroglobuline, les cellules surrénaliennes et les cellules pariétales) ou des endocrinopathies auto-immunes (maladie d'Addison, diabète sucré, anémie pernicieuse, dysfonctionnement thyroïdien). Cependant, la relation est mal connue et il pourrait s'agir d'une coïncidence. L'association la plus forte est celle avec l'hyperthyroïdie (maladie de Graves-Basedow) et l'hypothyroïdie (thyroïdite d'Hashimoto).

Le vitiligo est parfois observé après une atteinte physique de la peau (p. ex., en réponse à un coup de soleil). Les patients peuvent associer l'apparition du vitiligo à un stress émotionnel.

Symptomatologie

Le vitiligo est caractérisé par la présence de zones hypopigmentées ou dépigmentées, généralement très nettement délimitées et souvent symétriques. La dépigmentation peut impliquer 1 ou 2 taches, de grands segments (vitiligo segmentaire) ou, rarement, la majeure partie de la surface cutanée (vitiligo segmentaire); rarement, elle peut être généralisée, impliquant la plupart de la surface de la peau (vitiligo universel). Cependant, le vitiligo se localise le plus souvent sur le visage (en particulier autour des orifices), les doigts, le dos des mains, les poignets, les coudes, les genoux, les tibias, la partie dorsale des chevilles, les aisselles, la région inguinale, la région anogénitale, l'ombilic et les mamelons. Le préjudice esthétique peut être particulièrement important et émotionnellement dévastateur chez le patient à la peau foncée. Les poils sont habituellement blanc craie dans les zones de vitiligo.

Manifestations du vitiligo

Diagnostic

  • Bilan clinique

La peau dépigmentée est généralement évidente à l'examen. Lésions hypopigmentées ou dépigmentées subtiles sont accentuées par la lumière de Wood (365 nm).

Le diagnostic différentiel comprend l'hypopigmentation postinflammatoire, le piébaldisme (une maladie autosomique dominante rare dans laquelle des plaques dépigmentées entourées de zones hyperpigmentées apparaissent le plus souvent sur le front, le cou, la partie antérieure du tronc et au milieu des membres), les morphées (sclérodermie localisée, dans laquelle la peau est généralement sclérosée), la lèpre (dans laquelle les lésions sont généralement hypoesthésiques), le lichen scléreux, le pityriasis alba, la leukodermie chimique et la leukodermie due au mélanome.

Bien qu'il n'y ait pas de lignes directrices fondées sur les preuves, il est raisonnable de pratiquer une numération formule sanguine, une glycémie à jeun, et des tests de la fonction thyroïdienne comme indiqué cliniquement, guidés par l'examen des systèmes.

Traitement

  • Protection des zones touchées par la lumière du soleil

  • Corticostéroïdes et calcipotriène locaux

  • Inhibiteurs topiques de la calcineurine lorsque le visage ou l'aine sont impliqués

  • Ultraviolet B à bande étroite ou psoralène plus ultraviolets A (PUVA therapy)

Le traitement du vitiligo est un traitement de support et esthétique. Les médecins doivent être conscients des sensibilités individuelles et ethniques concernant une couleur de peau uniforme; la maladie peut être psychologiquement dévastatrice. Toutes les régions dépigmentées sont prédisposées à de graves coups de soleil et doivent être protégées au moyen de vêtements ou d'un écran solaire.

Les petites lésions dispersées peuvent être dissimulées par du maquillage. En cas d'atteinte plus importante, le traitement vise généralement à repigmenter. Cependant, on connaît peu l'efficacité comparée de ces traitements. Le traitement de première intention traditionnel repose sur de puissants corticostéroïdes locaux, qui peuvent entraîner une hypopigmentation ou une atrophie de la peau normale entourant la zone atteinte. Les inhibiteurs de la calcineurine (tacrolimus et pimécrolimus) peuvent être des alternatives particulièrement utiles pour traiter les zones de la peau (telles que le visage et l'aine) où les effets indésirables de la corticothérapie locale se produisent le plus souvent. Le calcipotriène mélangé avec le dipropionate de bétaméthasone peut également être utile et plus efficace que la monothérapie par l'un ou l'autre médicament.

La PUVA orale et topique est souvent efficace, mais plus d'une centaine de séances de traitement peuvent être nécessaires, ce qui peut augmenter le risque de cancer de la peau. Les UVB à bande étroite sont aussi efficaces que la PUVA locale et ont peu d'effets indésirables, ce qui les rend préférables à la PUVA. Les UVB à spectre étroit sont souvent le traitement initial préféré du vitiligo généralisé. Le laser excimer (308 nm) peut être utile, en particulier pour les maladies localisées qui ne répondent pas au traitement topique initial.

La chirurgie est envisageable seulement chez les patients stables, dont la maladie est limitée en cas d'échec du traitement médical. Les thérapies comprennent la microgreffe autologue (1), ou la greffe par bulle de succion, ainsi que le tatouage; le tatouage est particulièrement utile pour les zones difficiles à repigmenter telles que les mamelons, les lèvres et les pulpes.

Une dépigmentation cutanée normale pour obtenir une couleur de peau homogène est possible avec du monobenzyl éther d'hydroquinone à 20% appliqué 2 fois/jour. Ce traitement n'est indiqué que lorsque la majeure partie de la peau est touchée et que le patient est préparé à une perte de pigments permanente et aux risques accrus de lésions ultérieures photo-induites de la peau (p. ex., cancers de la peau, photovieillissement). Ce traitement peut être extrêmement irritant, donc une petite zone doit être traitée avant une large utilisation. Un traitement pendant 1 an peut être nécessaire.

Les inhibiteurs de la Janus kinase (JAK), tels que le tofacitinib (inhibiteur de JAK 1 et 3) et le ruxolitinib (inhibiteurs de JAK 1 et 2), sont en train de devenir des options thérapeutiques possibles dans le vitiligo (2). Cependant, la dépigmentation peut réapparaître après l'arrêt de ces agents.

Références pour le traitement

  • 1. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al: Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007.

  • 2. Rothstein B, Joshipura D, Saraiya A, et al: Treatment of vitiligo with the topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib. J Am Acad Dermatol 76(6):1054-1060.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2017.02.049.

Points clés

  • Certains cas de vitiligo peuvent impliquer des mutations génétiques ou des troubles auto-immuns.

  • Le vitiligo peut être focal, segmentaire, ou, plus rarement, généralisé.

  • Diagnostiquer par l'examen de la peau et envisager de tester par numération formule sanguine, glycémie à jeun, et tests de la fonction thyroïdienne.

  • Envisager des traitements par le calcipotriène topique plus dipropionate de bétaméthasone, la monothérapie corticostéroïde topique, les UVB à bande étroite, ou un inhibiteur de la calcineurine (tacrolimus et pimécrolimus).

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