Les patients présentant des lésions hypothalamo-hypophysaires présentent généralement une association de:
Symptomatologie d'une lésion expansive: maux de tête, altération de l'appétit, soif, anomalies du champ visuel, en particulier hémianopsie bitemporale ou phénomène de glissement d'un hémichamp (les images s'éloignent les unes des autres)
Mise en évidence à l’imagerie d'une lésion expansive en tant que découverte fortuite
Hypersécrétion ou hyposécrétion d'une ou de plusieurs hormones hypophysaires
La cause la plus fréquente d'une hyposécrétion ou hypersécrétion hypophysaire est une tumeur hypophysaire ou hypothalamique. Une tumeur est souvent responsable d'un élargissement de la selle (selle turcique). Un élargissement de la selle turcique peut également être révélateur d'un syndrome de la selle turcique vide.
(La structure et la fonction hypophysaires ainsi que les rapports entre l'hypothalamus et l'hypophyse sont traités dans Revue générale du système endocrinien.)
Syndrome de la selle turcique vide
Dans ce trouble, la selle turcique apparaît vide car elle est remplie de liquide céphalorachidien, l'hypophyse se trouve alors plaquée contre le plancher de la selle turcique (1). Le syndrome peut être:
Congénital
Primitif
Secondaire à une lésion (p. ex., ischémie après un accouchement, chirurgie, traumatisme crânien, radiothérapie).
Il touche plus souvent les femmes (> 80%), les sujets obèses (environ 75%), hypertendus (30%), présentant parfois une hypertension endocrânienne idiopathique (10%) ou une rhinorrhée de liquide céphalorachidien (10%).
La fonction hypophysaire est souvent normale en cas de syndrome de la selle turcique vide. Cependant un hypopituitarisme peut survenir, ainsi que des céphalées et des anomalies du champ visuel. Parfois les patients présentent de petites tumeurs hypophysaires coexistantes qui sécrètent l'hormone de croissance (GH), la prolactine ou l'ACTH.
Le diagnostic est confirmé par la TDM ou l'IRM.
Aucun traitement spécifique n'est nécessaire pour une selle turcique vide isolée.
Lésions antéhypophysaires
L'augmentation de la sécrétion d'hormones antéhypophysaires (hyperpituitarisme) concerne presque toujours un seul axe hormonal, bien que certaines tumeurs puissent hypersécréter à la fois de la prolactine et de l'hormone de croissance. Les hormones antéhypophysaires les plus souvent hypersécrétées sont la GH (comme dans l'acromégalie, le gigantisme), la prolactine (comme dans la galactorrhée) et l'ACTH (responsable de la maladie de Cushing).
L'hyposécrétion d'hormones anté-hypophysaires (hypopituitarisme) peut être généralisée (habituellement secondaire à un adénome hypophysaire ou idiopathique) ou atteindre un ou quelques axes hypophysaires.
Lésions post-hypophysaires
Les 2 hormones sécrétées par le lobe postérieur sont:
L'ocytocine
Vasopressine (hormone antidiurétique, ADH)
Chez la femme, l'ocytocine permet la contraction des cellules myoépithéliales du sein et des cellules myométriales de l'utérus. L'ocytocine est présente chez les hommes mais n'a pas de fonction prouvée.
Le déficit en vasopressine entraîne un déficit en arginine-vasopressine (diabète insipide central). L’excès de sécrétion de vasopressine occasionne un syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique (SIADH).
Référence
1. Lundholm MD, Yogi-Morren D. A comprehensive review of empty sella and empty sella syndrome. Endocrine Practice. 2024; 30:497-502. doi: 10.1016/j.eprac.2024.03.004
