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Hyperaldostéronisme primaire

(Syndrome de Conn)

Par

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Examen médical mai 2022
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Un hyperaldostéronisme primaire est dû à la production excessive et autonome d'aldostérone par le cortex surrénalien (due à une hyperplasie, à un adénome ou à un carcinome). La symptomatologie comprend une asthénie épisodique, une élévation de la pression artérielle et une hypokaliémie. Le diagnostic repose sur le dosage de l'aldostérone plasmatique et de l'activité rénine plasmatique. Le traitement dépend de l'étiologie. Une lésion surrénalienne unique est traitée chirurgicalement; l'hyperplasie est traitée médicalement, la spironolactone ou les médicaments apparentés peuvent normaliser la pression artérielle et corriger les autres signes cliniques.

L'aldostérone est le plus puissant minéralocorticoïde surrénalien. Il provoque une rétention de sodium et une excrétion de K. Au niveau du rein, l'aldostérone permet le transfert du sodium de la lumière du tube distal vers les cellules tubulaires en échange de potassium et d'hydrogène. Le même phénomène se produit dans les glandes salivaires, les glandes sudoripares, les cellules de la muqueuse intestinale et dans les échanges entre liquide intra-cellulaire et extra-cellulaire.

La sécrétion d'aldostérone est modulée par le système rénine-angiotensine Hyperaldostéronisme primaire et, à un moindre degré, par l'hormone adrénocorticotrope (ACTH). La rénine, enzyme protéolytique, est stockée dans les cellules rénales juxtaglomérulaires. La réduction du volume et du débit sanguin au niveau des artérioles rénales afférentes ou l'hyponatrémie Hyponatrémie Une hyponatrémie est une diminution de la concentration plasmatique de sodium < 136 mEq/L (< 136 mmol/L) causée par un excès d'eau par rapport au sodium. Les causes fréquentes comprennent... en apprendre davantage entraîne une sécrétion de rénine. La rénine transforme l'angiotensinogène produit par le foie en angiotensine I, qui est ensuite transformée par l'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine) en angiotensine II, qui à son tour provoque la sécrétion d'aldostérone; la rénine a également une activité pressive. La rétention hydrosodée secondaire à l'hyperaldostéronisme augmente le volume sanguin et diminue la sécrétion de rénine.

L'hyperaldostéronisme primaire est provoqué par un

  • Adénome surrénalien, habituellement unilatéral, des cellules de la glomérule du cortex surrénalien

  • Carcinome ou hyperplasie des surrénales (rare)

Les adénomes sont extrêmement rares chez l'enfant, mais l'aldostéronisme primaire peut parfois être observé en cas de carcinomes ou d'hyperplasie des surrénales de l'enfant.

Dans l'hyperplasie des surrénales, qui est plus fréquente chez l'homme âgé, les deux glandes surrénales produisent un excès d'hormone et aucun adénome n'est présent. Le tableau clinique peut également se produire avec certaines formes d'hyperplasie congénitale des surrénales (dans laquelle d'autres minéralocorticoïdes sont élevés) et les formes héréditaires dominantes d'hyperaldostéronisme sensible à la dexaméthasone.

Les petits adénomes sécrétant de l'aldostérone sont de plus en plus reconnus comme une cause d'hypertension primitive, même lorsque la kaliémie est normale.

Symptomatologie de l'aldostéronisme primaire

Une hypernatrémie Hypernatrémie L'hypernatrémie est une concentration de sodium sérique > 145 mEq/L (> 145 mmol/L). Elle implique un déficit de l'eau corporelle totale par rapport au sodium corporel total causé par une... en apprendre davantage , une hypervolémie et une alcalose hypokaliémique peuvent survenir, produisant des épisodes d'asthénie, des paresthésies, des paralysies transitoires et une tétanie. Une hypertension Hypertension On définit l'HTA comme une élévation prolongée de la pression artérielle au repos, systolique (≥ 130 mmHg) et/ou diastolique (≥ 80 mmHg). L’HTA sans cause connue (primitive; précédemment nommée... en apprendre davantage Hypertension artérielle (HTA) diastolique et une néphropathie hypokaliémique avec polyurie et polydipsie sont fréquentes. Dans de nombreux cas, les manifestations se résument à une HTA faible à modérée. Les œdèmes sont peu fréquents.

Diagnostic de l'aldostéronisme primaire

  • Électrolytes

  • Aldostérone plasmatique

  • Activité rénine plasmatique

  • Imagerie surrénalienne

  • Cathétérisme bilatéral des veines surrénaliennes (pour dosage du cortisol et de l'aldostérone)

Le diagnostic est suspecté en cas d'HTA avec une hypokaliémie Hypokaliémie L'hypokaliémie est une concentration sérique du potassium < 3,5 mEq/L (< 3,5 mmol/L) causée par un déficit des stocks de K corporels totaux ou par un déplacement anormal du potassium vers... en apprendre davantage . Le bilan biologique initial comprend le dosage de l'aldostérone et de l'activité rénine plasmatique. Idéalement, le patient ne doit prendre aucun médicament interférant avec le système rénine-angiotensine (p. ex., diurétiques thiazidiques, inhibiteurs de l'ECA, bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II, bêta-bloqueurs) au cours des 4 à 6 semaines précédant les tests. L'activité rénine plasmatique est habituellement mesurée le matin chez un patient allongé. Les patients qui présentent un hyperaldostéronisme primaire ont généralement un taux d'aldostérone plasmatique > 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) et une activité rénine plasmatique basse, avec un ratio aldostérone plasmatique (ng/dL) sur activité rénine plasmatique (en ng/mL/h) > 20.

Des niveaux faibles d'activité rénine plasmatique et d'aldostérone suggèrent un excès de minéralocorticoïdes autres que l'aldostérone (p. ex., ingestion de réglisse, syndrome de Cushing Syndrome de Cushing Le syndrome de Cushing est constitué par les anomalies cliniques secondaires à l'élévation chronique du cortisol ou autres corticostéroïdes. La maladie de Cushing est un syndrome de Cushing... en apprendre davantage Syndrome de Cushing ou de Liddle Syndrome de Liddle Le syndrome de Liddle est une affection héréditaire rare qui comprend une augmentation de l'activité des canaux épithéliaux du sodium (ENaC) qui fait que les reins excrètent du potassium mais... en apprendre davantage ). Des niveaux élevés à la fois d'activité rénine plasmatique et d'aldostérone évoquent un hyperaldostéronisme secondaire Hyperaldostéronisme secondaire L'hyperaldostéronisme secondaire correspond à une augmentation de la sécrétion d'aldostérone par les surrénales en réponse à une stimulation extrasurrénalienne non hypophysaire telle que l'hypoperfusion... en apprendre davantage . Les principales différences entre hyperaldostéronisme primaire et secondaire sont indiquées dans le tableau . Chez l'enfant, le syndrome de Bartter Syndrome de Bartter et syndrome de Gitelman Le syndrome de Bartter et le syndrome de Gitelman sont des troubles rénaux autosomiques récessifs caractérisés par un ensemble d’anomalies hydriques, électrolytiques, urinaires et hormonales... en apprendre davantage se distingue de l'hyperaldostéronisme primaire par l'absence d'HTA et une élévation importante de la rénine; il existe un syndrome similaire, moins sévère chez les adultes atteints du syndrome de Gitelman.

Tableau

Les patients présentant des signes suggérant un hyperaldostéronisme primaire doivent subir une TDM ou une IRM afin de déterminer si une tumeur ou une hyperplasie sont en cause. Cependant, les examens d'imagerie sont relativement peu sensibles et dans la plupart des cas un cathétérisme bilatéral des veines surrénaliennes pour dosage du cortisol et de l'aldostérone est nécessaire et permet de distinguer une hyperproduction d'aldostérone unilatérale (tumeur) d'une hyperproduction d'aldostérone bilatérale (hyperplasie). Il est possible qu'à l'avenir l'imagerie par PET au métomidate radiomarqué soit plus efficace, mais elle n'a pas encore utilisée en clinique.

Traitement de l'aldostéronisme primaire

  • Traitement chirurgical des tumeurs

  • Spironolactone ou éplérénone pour l'hyperplasie

Les tumeurs peuvent être réséquées par voie laparoscopique. Après l'ablation d'un adénome, la kaliémie se normalise et la pression artérielle diminue chez tous les patients; une normalisation complète de la pression artérielle sans la nécessité d'un traitement anti-hypertenseur Traitement On définit l'HTA comme une élévation prolongée de la pression artérielle au repos, systolique (≥ 130 mmHg) et/ou diastolique (≥ 80 mmHg). L’HTA sans cause connue (primitive; précédemment nommée... en apprendre davantage  Traitement se produit chez 50 à 70% des patients.

Environ 70% des patients présentant une hyperplasie des surrénales restent hypertendus après surrénalectomie bilatérale; ainsi, la chirurgie n'est pas recommandée dans ce cas. Chez ces patients, l'hyperaldostéronisme peut habituellement être contrôlé par un bloqueur sélectif de l'aldostérone comme la spironolactone, débuté à la dose de 50 mg par voie orale 1 fois/jour et augmentée en 1 à 3 mois à une dose d'entretien, habituellement autour de 50-100 mg 1 fois/jour; ou par l'amiloride 5 à 10 mg par voie orale 1 fois/jour ou par un autre diurétique épargneur du K. L'éplérénone, un médicament plus spécifique, 50 mg par voie orale 1 fois/jour à 200 mg par voie orale 2 fois/jour, peut être utilisée car, contrairement à la spironolactone, elle ne bloque pas le récepteur des androgènes (qui peut causer une gynécomastie et un dysfonctionnement sexuel Gynécomastie Cette photo montre un tissu mammaire hypertrophié chez un patient de sexe masculin. La gynécomastie est une hypertrophie du tissu glandulaire mammaire chez l'homme. Il doit être différencié... en apprendre davantage Gynécomastie ); c'est le médicament de choix en cas de traitement à long terme chez les hommes sauf si la spironolactone à faible dose est efficace.

Points clés

  • Le diagnostic doit être suspecté chez le patient hypertendu présentant une hypokaliémie en l'absence de syndrome de Cushing.

  • Les examens initiaux reposent sur le dosage de l'aldostérone plasmatique et de l'activité rénine plasmatique.

  • Des imageries surrénaliennes sont effectuées, mais souvent un cathétérisme bilatéral de la veine surrénale est nécessaire pour distinguer une tumeur d'une hyperplasie.

  • Les tumeurs sont enlevées et les patients qui ont une hyperplasie des surrénales sont traités par des bloqueurs de l'aldostérone tels que la spironolactone ou l'éplérénone.

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