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Glomérulonéphrites fibrillaire et immunotactoïde

Par

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

Examen médical juil. 2021
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Ressources liées au sujet

Les glomérulonéphrites fibrillaires et immunotactoïdes sont des maladies rares définies histologiquement par des dépôts organisés de structures microfibrillaires ou microtubulaires non amyloïdes à l'intérieur du mésangium rénal et de la membrane basale.

Les glomérulonéphrites fibrillaires et immunotactoïdes sont considérées par certains experts comme des troubles liés. Elles sont retrouvées environ 0,6% des prélèvements de biopsies rénales, sont observées aussi bien chez l'homme que chez la femme et ont été décrites chez des patients de ≥ 10 ans. L'âge moyen au diagnostic est d'environ 45 ans. Le mécanisme physiopathologique est inconnu, bien que le dépôt d'immunoglobulines, en particulier d'IgG et de chaînes légères de type kappa et lambda ainsi que du complément (C3), évoque un dysfonctionnement du système immunitaire. Le patient peut présenter de façon concomitante un cancer, une paraprotéinémie, une cryoglobulinémie, une dyscrasie plasmocytaire, une hépatite C ou un lupus érythémateux disséminé Lupus érythémateux disséminé Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d'étiologie auto-immune, survenant surtout chez la femme jeune. Les manifestations les plus fréquentes... en apprendre davantage Lupus érythémateux disséminé , ou il peut souffrir d'une néphropathie primitive sans éléments en faveur d'une maladie systémique. La glomérulonéphrite immunotactoïde en particulier est généralement associée à la leucémie lymphocytaire chronique Leucémie lymphoïde chronique (LLC) La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est caractérisée par une accumulation progressive de lymphocytes B malins phénotypiquement matures. Les sites primaires de la maladie comprennent le sang... en apprendre davantage et au lymphome à cellules B Revue générale des lymphomes Les lymphomes représentent un groupe hétérogène de tumeurs affectant les systèmes réticulo-endothélial et lymphoïde. Les principaux types sont Lymphome d'Hodgkin Lymphome non hodgkinien Voir... en apprendre davantage .

Tous les patients présentent une protéinurie, > 60% de type néphrotique. Une hématurie microscopique est présente chez près de 60% des patients; une HTA Hypertension On définit l'HTA comme une élévation prolongée de la pression artérielle au repos, systolique (≥ 130 mmHg) et/ou diastolique (≥ 80 mmHg). L’HTA sans cause connue (primitive; précédemment nommée... en apprendre davantage Hypertension dans près de 70% des cas. Légèrement > 50% souffrent d'insuffisance rénale au début de la maladie.

Diagnostic

  • Biopsie rénale

Les C3 et C4 sériques sont habituellement mesurés et montrent parfois une diminution.

La microscopie optique des prélèvements de biopsie montre une expansion mésangiale par des dépôts éosinophiles amorphes et une légère hypercellularité mésangiale. D'autres modifications peuvent être présentes en microscopie optique (p. ex., formation de croissants, signes de type membranoprolifératifs). La coloration rouge Congo est négative pour l'amyloïde. L'immunoblot révèle une IgG et C3 et parfois une chaîne kappa et lambda légère au niveau de la zone des dépôts.

La microscopie électronique montre des dépôts glomérulaires constitués de microfibrilles ou de microtubules extracellulaires, allongées et non imbriquées. Dans la glomérulonéphrite fibrillaire, le diamètre des microfibrilles et des microtubules varie de 20 à 30 nm. Dans la glomérulonéphrite immunotactoïde, le diamètre des microfibrilles et des microtubules varie de 30 à 50 nm. En revanche, dans l'amylose, la taille des fibrilles varie entre 8 et 12 nm.

Certains experts distinguent la glomérulonéphrite immunotactoïde de la glomérulonéphrite fibrillaire par la présence de structures microtubulaires (par opposition aux structures fibrillaires) plus petites dans les dépôts; d'autres les différencient par la présence d'une maladie systémique associée. Par exemple, un trouble lymphoprolifératif, une gammapathie monoclonale, une cryoglobulinémie ou un lupus érythémateux disséminé Lupus érythémateux disséminé Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d'étiologie auto-immune, survenant surtout chez la femme jeune. Les manifestations les plus fréquentes... en apprendre davantage Lupus érythémateux disséminé peuvent faire évoquer une glomérulonéphrite immunotactoïde.

Glomérulopathie fibrillaire

Pronostic

Traitement

  • Rien n'a été prouvé, mais envisager les inhibiteurs de l'ECA ou les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, les immunosuppresseurs et/ou les corticostéroïdes

Les preuves en faveur de traitements spécifiques font défaut bien que les inhibiteurs de l'ECA et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II puissent être utilisés pour réduire la protéinurie. Les immunosuppresseurs ont été utilisés sur la base de preuves anecdotiques mais ne sont pas un élément fondamental de la thérapie; l'efficacité peut être supérieure avec les corticostéroïdes lorsque le complément sérique est diminué. Le trouble peut récidiver après la transplantation.

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