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Achalasie

(Cardiospasme; apéristaltisme œsophagien; méga-œsophage)

Par

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Dernière révision totale sept. 2020| Dernière modification du contenu sept. 2020
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L'achalasie est une affection neurologique de l'œsophage caractérisée par une altération du péristaltisme œsophagien et un défaut de relâchement du sphincter inférieur de l'œsophage pendant la déglutition. Les symptômes sont une dysphagie lente progressive, habituellement aux liquides et aux solides, avec régurgitations d'aliments non digérés. Le bilan associe généralement la manométrie, le TOGD et l'endoscopie. Les traitements comprennent la dilatation, l'injection de toxine botulique, la myotomie chirurgicale et la myotomie endoscopique perorale.

L'achalasie semble due à une perte de cellules ganglionnaires des plexus myentériques de l'œsophage, entraînant une dénervation du muscle œsophagien. L'étiologie de la dénervation est inconnue, mais des causes virales et auto-immunes sont suspectées, et certaines tumeurs peuvent entraîner une achalasie par obstruction directe ou en tant que processus paranéoplasique. La maladie de Chagas, qui provoque la destruction des ganglions végétatifs et peut entraîner une achalasie.

L'hypertonie du sphincter inférieur de l'œsophage entraîne une occlusion avec dilatation secondaire de l'œsophage. La rétention œsophagienne d'aliments et de liquides non digérés est fréquente.

Symptomatologie

L'achalasie peut être observée à tout âge, mais elle apparaît le plus souvent entre 20 et 60 ans. Le début est insidieux et l'évolution progressive en plusieurs mois ou plusieurs années. La dysphagie aux liquides et aux solides est le symptôme majeur. La régurgitation nocturne d'aliments non digérés se produit chez près de 33% des patients et peut entraîner une toux et des inhalations pulmonaires. La douleur thoracique est moins fréquente, mais peut survenir pendant la déglutition ou spontanément. Une perte de poids légère à modérée est habituelle; lorsque la perte de poids est importante, en particulier chez le patient âgé dont la dysphagie s'est développée rapidement, l'existence d'une achalasie secondaire à une néoplasie de la jonction gastro-œsophagienne doit être suspectée.

Diagnostic

  • Manométrie œsophagienne

  • Parfois, TOGD

  • Parfois endoscopie haute

(Voir aussi the American College of Gastroenterology's practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia.)

La manométrie œsophagienne est l'examen diagnostique préféré pour l'achalasie. Ce test montre la relaxation incomplète du sphincter inférieur de l'œsophage avec une pression de relaxation intégrée médiane ≥ 15 et 100% d'échec du péristaltisme.

Le TOGD est un examen complémentaire qui est souvent effectué lors de la phase initiale de l'examen et il peut démontrer l'absence de contractions péristaltiques pendant la déglutition. Habituellement, l'œsophage est dilaté, souvent dans des proportions considérables, tandis qu'un rétrécissement "en forme de bec d'oiseau" est présent au niveau du sphincter inférieur de l'œsophage.

Une œsophagoscopie est souvent pratiquée. Les signes comprennent une dilatation œsophagienne en amont et des modifications chroniques de stase de la muqueuse, mais aucune lésion obstructive. Un "pop" classique est souvent ressenti lorsque l'œsophagoscope passe dans l'estomac.

L'achalasie doit être différenciée d'une sténose peptique, en particulier chez le malade atteint de sclérodermie chez lequel l'étude manométrique peut également montrer une absence de péristaltisme (apéristaltisme). La sclérodermie s'accompagne habituellement d'antécédents de phénomène de Raynaud et de signes de reflux gastro-œsophagien-maladie, dus à la faible pression du sphincter inférieur de l'œsophage.

Des symptômes similaires à ceux de l'achalasie (c'est-à-dire, la pseudo-achalasie) peuvent être dus à un cancer de la jonction gastro-œsophagienne, qui peut être diagnostiqué par une TDM du thorax et de l'abdomen ou par une échographie endoscopique avec biopsie.

Pronostic

Une dilatation et une tortuosité œsophagiennes sont de mauvais indicateurs pronostiques. L'inhalation pulmonaire est une complication tardive. Régurgitations nocturnes et toux suggèrent l'inhalation. Les complications pulmonaires secondaires à une inhalation sont difficiles à traiter. L'incidence du cancer de l'œsophage en cas d'achalasie n'est actuellement pas considérée comme augmentée.

Traitement

  • Dilatation pneumatique par ballonnet du sphincter inférieur de l'œsophage

  • Myotomie chirurgicale du sphincter inférieur de l'œsophage

  • Myotomie endoscopique perorale

  • Parfois injection de toxine botulique

Aucune thérapie ne restaure le péristaltisme; le traitement de l'achalasie vise à réduire la pression du sphincter inférieur de l'œsophage.

La dilatation par ballonnet pneumatique du sphincter inférieur de l'œsophage et la myotomie endoscopique chirurgicale ou perorale semblent également efficaces. En 2016, un essai contrôlé randomisé sur des patients présentant une achalasie a montré qu'une dilatation par ballonnet pneumatique était aussi efficace que la myotomie laparoscopique de Heller après 5 ans de suivi (1). Une analyse posthoc de ces données selon les sous-types d'achalasie a révélé de meilleurs résultats en cas de dilatation par ballonnet pneumatique dans l'achalasie de type II (la déglutition augmente la pression dans tout l'œsophage) et de meilleurs résultats obtenus par myotomie de Heller dans l'achalasie de type III (achalasie spastique; la déglutition entraîne souvent des contractions oblitérantes de la lumière). Les deux procédures ont produit des résultats similaires chez les patients présentant une achalasie de type I (achalasie classique; la déglutition n'entraîne aucune modification de la pression œsophagienne) (1, 2). La complication la plus préoccupante dans ces procédures est la perforation de l'œsophage. Les taux de perforation varient selon le centre, allant de 0 à 14% pour la dilatation par ballonnet et de 0 à 4,6% pour la myotomie de Heller par voie laparoscopique (2). D'autres études actuelles ont montré que la myotomie endoscopique perorale avait de bons résultats à court et long terme (4). Cependant, les taux de reflux gastro-œsophagien post-procédure sont plus élevés chez les patients qui subissent une myotomie endoscopique perorale que chez ceux qui subissent une myotomie de Heller. Ainsi, l'option optimale de traitement est basée sur le sous-type d'achalasie, le risque de la procédure et les effets indésirables potentiels.

Chez les patients qui ne sont pas candidats à ces options thérapeutiques, la dénervation chimique des nerfs cholinergiques de l'œsophage distal par injection directe de la toxine botulique de type A dans le sphincter inférieur de l'œsophage peut être tentée. L'amélioration clinique survient chez 70 à 80% des patients; les résultats peuvent durer de 6 mois à plus d'1 an.

Les médicaments tels que les nitrates ou les inhibiteurs calciques ont été utilisés dans le passé, mais n'ont pas été démontrés efficaces.

Références pour le traitement

  • 1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Gut 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602

  • 2. Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, et al: Achalasia: A new clinically relevant classification by high-resolution manometry. Gastroenterology 135(5):1526–1533, 2008. doi: 10.1053/j.gastro.2008.07.022

  • 3. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332

  • 4. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057

Points clés

  • Une perte de cellules ganglionnaires dans le plexus myentérique de l'œsophage, par un mécanisme auto-immun ou par un virus, réduit le péristaltisme œsophagien et altère le relâchement du sphincter inférieur de l'œsophage.

  • Les patients développent progressivement une dysphagie pour les solides et les liquides, et environ un tiers régurgitent des aliments non digérés la nuit.

  • La manométrie œsophagienne est le test privilégié pour rechercher l'achalasie et indique une pression intégrée de relaxation élevée en association avec une absence totale de péristaltisme.

  • Le TOGD montre l'absence de contractions péristaltiques progressives lors de la déglutition et un œsophage nettement dilaté avec sténose en forme de bec au niveau du sphincter inférieur de l'œsophage.

  • Aucune thérapie ne restaure le péristaltisme; le traitement vise à réduire la pression du sphincter inférieur de l'œsophage (et donc l'obstruction).

  • Le traitement consiste généralement en une dilatation par ballonnet pneumatique ou une myotomie du sphincter inférieur de l'œsophage; les patients qui ne sont pas candidats à ces traitements peuvent recevoir des injections de toxine botulique de type A.

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