Achalasie

L'achalasie peut être observée à tout âge, mais elle apparaît le plus souvent entre 20 et 60 ans. Le début est insidieux et l'évolution progressive en plusieurs mois ou plusieurs années. La dysphagie aux liquides et aux solides est le symptôme majeur. La régurgitation nocturne d'aliments non digérés se produit chez près de 33% des patients et peut entraîner une toux et des inhalations pulmonaires. La douleur thoracique est moins fréquente, mais peut survenir pendant la déglutition ou spontanément. Une perte de poids légère à modérée est habituelle; lorsque la perte de poids est importante, en particulier chez le patient âgé dont la dysphagie s'est développée rapidement, l'existence d'une pseudo-achalasie secondaire à une néoplasie de la jonction gastro-œsophagienne doit être suspectée.

(Voir aussi the American College of Gastroenterology’s 2020 practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia.)

La manométrie œsophagienne Manométrie La manométrie est la mesure des pressions dans différentes parties du tube digestif. La manométrie est pratiquée en faisant passer un cathéter contenant des capteurs de pression par le nez ou... en apprendre davantage est l'examen diagnostique préféré pour l'achalasie. Ce test montre la relaxation incomplète du sphincter inférieur de l'œsophage avec une pression de relaxation intégrée médiane ≥ 15 et 100% d'échec du péristaltisme.

Le TOGD est un test complémentaire qui est souvent effectué à la phase initiale de test lorsque la cause de la dysphagie est inconnue parce que la manométrie est plus invasive. Le TOGD peut montrer l'absence de contractions péristaltiques progressives pendant la déglutition. Habituellement, l'œsophage est dilaté, souvent dans des proportions considérables, tandis qu'un rétrécissement "en forme de bec d'oiseau" est présent au niveau du sphincter inférieur de l'œsophage.

Une œsophagoscopie est souvent pratiquée. Les signes comprennent une dilatation œsophagienne en amont et des modifications chroniques de stase de la muqueuse, mais aucune lésion obstructive. Un "pop" classique est souvent ressenti lorsque l'œsophagoscope passe dans l'estomac.

La planimétrie d'impédance Planimétrie d'impédance (Voir aussi Manométrie.) La planimétrie d'impédance fournit une évaluation en temps réel de la distensibilité luminale et des modifications géométriques en réponse à la pression appliquée dans... en apprendre davantage , lorsqu'elle est disponible, peut être utilisée pour évaluer l'achalasie et peut fournir des informations diagnostiques utiles lorsque la manométrie n'est pas diagnostique ou si le patient ne tolère pas la manométrie. Des lignes directrices récentes recommandent son utilisation dans le diagnostic et la prise en charge de l'achalasie (1 Références pour le diagnostic L'achalasie est une affection neurologique de l'œsophage caractérisée par une altération du péristaltisme œsophagien et un défaut de relâchement du sphincter inférieur de l'œsophage pendant... en apprendre davantage , 2 Références pour le diagnostic L'achalasie est une affection neurologique de l'œsophage caractérisée par une altération du péristaltisme œsophagien et un défaut de relâchement du sphincter inférieur de l'œsophage pendant... en apprendre davantage ). En outre, chez les patients subissant des interventions pour achalasie (p. ex., chirurgie, myotomie endoscopique perorale), la mesure de la distensibilité de la jonction œsophagogastrique pendant et après l'intervention mesure avec précision la réponse clinique aux interventions et peut guider le traitement.

L'achalasie doit être différenciée d'une sténose peptique, en particulier chez le malade atteint de sclérodermie Sclérodermie La sclérodermie est une maladie chronique d'étiologie inconnue, caractérisée par une fibrose diffuse, des anomalies vasculaires de la peau, des articulations et des viscères (notamment œsophage... en apprendre davantage chez lequel l'étude manométrique peut également montrer une absence de péristaltisme (apéristaltisme). La sclérodermie s'accompagne habituellement d'antécédents de phénomène de Raynaud Syndrome de Raynaud Le syndrome de Raynaud est un vasospasme localisé à un ou plusieurs doigts de la main en réponse au froid ou à un stress émotionnel, entraînant une gêne réversible et des modifications de couleur... en apprendre davantage et de signes de reflux gastro-œsophagien-maladie Reflux gastro-œsophagien-maladie L'insuffisance du sphincter inférieur de l'œsophage favorise le reflux du contenu gastrique dans l'œsophage, entraînant des brûlures. Un reflux prolongé peut être la cause d'œsophagite, de sténose... en apprendre davantage , dus à la faible pression du sphincter inférieur de l'œsophage au repos.

Des symptômes similaires à ceux de l'achalasie (c'est-à-dire, la pseudo-achalasie) peuvent être dus à un cancer de la jonction gastro-œsophagienne, qui peut être diagnostiqué par une TDM du thorax et de l'abdomen ou par une échographie endoscopique avec biopsie.

Une dilatation et une tortuosité œsophagiennes sont de mauvais indicateurs pronostiques. L'inhalation pulmonaire est une complication tardive. Régurgitations nocturnes et toux suggèrent l'inhalation. Les complications pulmonaires secondaires à une inhalation sont difficiles à traiter. L'incidence du cancer de l'œsophage en cas d'achalasie n'est actuellement pas considérée comme augmentée.

Aucune thérapie ne restaure le péristaltisme; le traitement de l'achalasie vise à réduire la pression du sphincter inférieur de l'œsophage.

La dilatation par ballonnet pneumatique du sphincter inférieur de l'œsophage et la myotomie endoscopique chirurgicale ou perorale semblent également efficaces. En 2016, un essai contrôlé randomisé sur des patients présentant une achalasie a montré qu'une dilatation par ballonnet pneumatique était aussi efficace que la myotomie laparoscopique de Heller après 5 ans de suivi (1 Références pour le traitement L'achalasie est une affection neurologique de l'œsophage caractérisée par une altération du péristaltisme œsophagien et un défaut de relâchement du sphincter inférieur de l'œsophage pendant... en apprendre davantage ). Une analyse posthoc de ces données selon les sous-types d'achalasie a révélé de meilleurs résultats en cas de dilatation par ballonnet pneumatique dans l'achalasie de type II (la déglutition augmente la pression dans tout l'œsophage) et de meilleurs résultats obtenus par myotomie de Heller dans l'achalasie de type III (achalasie spastique; la déglutition entraîne souvent des contractions oblitérantes de la lumière). Les deux procédures ont produit des résultats similaires chez les patients présentant une achalasie de type I (achalasie classique; la déglutition n'entraîne aucune modification de la pression œsophagienne) (1 Références pour le traitement L'achalasie est une affection neurologique de l'œsophage caractérisée par une altération du péristaltisme œsophagien et un défaut de relâchement du sphincter inférieur de l'œsophage pendant... en apprendre davantage , 2 Références pour le traitement L'achalasie est une affection neurologique de l'œsophage caractérisée par une altération du péristaltisme œsophagien et un défaut de relâchement du sphincter inférieur de l'œsophage pendant... en apprendre davantage ). La complication la plus préoccupante dans ces procédures est la perforation de l'œsophage. Les taux de perforation varient selon le centre, allant de 0 à 14% pour la dilatation par ballonnet et de 0 à 4,6% pour la myotomie de Heller par voie laparoscopique (3 Références pour le traitement L'achalasie est une affection neurologique de l'œsophage caractérisée par une altération du péristaltisme œsophagien et un défaut de relâchement du sphincter inférieur de l'œsophage pendant... en apprendre davantage ). D'autres études actuelles ont montré que la myotomie endoscopique perorale avait de bons résultats à court et long terme (4 Références pour le traitement L'achalasie est une affection neurologique de l'œsophage caractérisée par une altération du péristaltisme œsophagien et un défaut de relâchement du sphincter inférieur de l'œsophage pendant... en apprendre davantage ). Cependant, les taux de reflux gastro-œsophagien post-procédure sont plus élevés chez les patients qui subissent une myotomie endoscopique perorale que chez ceux qui subissent une myotomie de Heller. Ainsi, l'option optimale de traitement est basée sur le sous-type d'achalasie, le risque de la procédure et les effets indésirables potentiels.

Chez les patients qui ne sont pas candidats à ces options thérapeutiques, la dénervation chimique des nerfs cholinergiques de l'œsophage distal par injection directe de la toxine botulique de type A dans le sphincter inférieur de l'œsophage peut être tentée. L'amélioration clinique survient chez 70 à 80% des patients; les résultats peuvent durer de 6 mois à plus d'1 an.

Les médicaments tels que les nitrates ou les inhibiteurs calciques ont été utilisés dans le passé, mais n'ont pas été démontrés efficaces.

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