Le Manuel Merck

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Vipome

(Syndrome de Werner-Morrison)

Par

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Dernière révision totale juin 2019| Dernière modification du contenu juin 2019
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Le vipome est une tumeur non‑bêta des îlots de Langerhans du pancréas, qui sécrète du vasoactive intestinal peptide (VIP), entraînant un syndrome comprenant une diarrhée hydrique, une hypokaliémie et une achlorhydrie (syndrome WDHA). Le diagnostic repose sur les taux sériques de VIP. La tumeur est localisée par TDM et écho-endoscopie. Le traitement est la résection chirurgicale.

Les vipomes sont des tumeurs endocrines des cellules des îlots du pancréas. Parmi ces tumeurs, 50 à 75% sont malignes et certaines peuvent être de grande taille (7 cm) au moment du diagnostic. Chez environ 6% des patients, le VIPome survient dans le cadre d'un syndrome de néoplasie endocrinienne multiple.

Symptomatologie

Les symptômes principaux du vipome sont une diarrhée hydrique massive et prolongée (volume des selles à jeun > 750 à 1000 mL/jour et des selles de non-jeûne > 3000 mL/jour), des symptômes d'hypokaliémie, d'acidose métabolique et une déshydratation. Chez la moitié des patients, la diarrhée est constante; la gravité de la diarrhée varie dans le temps. Environ 33% des patients ont de la diarrhée < 1 an avant le diagnostic, mais 25% avaient de la diarrhée dans les 5 ans avant le diagnostic.

D'autres signes fréquemment observés sont la somnolence, la faiblesse musculaire, les nausées, les vomissements et les douleurs abdominales.

Au cours des crises diarrhéiques, on observe chez 20% des patients des bouffées de chaleur comme dans le syndrome carcinoïde.

Diagnostic

  • Confirmation de la diarrhée sécrétoire

  • Taux sériques de peptide intestinal vasoactif

  • L'échographie endoscopique, la tomographie par émission de positrons (PET) ou la scintigraphie peuvent localiser

Le diagnostic du vipome repose sur l'existence d'une diarrhée sécrétoire (l'osmolalité des selles est proche de l'osmolalité plasmatique et le double de la somme des concentrations des selles en sodium et potassium représente l'osmolalité totale des selles). D'autres causes de diarrhée sécrétoire et, en particulier, l'abus de laxatifs doivent être éliminées (voir diagnostic des diarrhées). Chez ces patients, les taux sériques de VIP doivent être évalués (idéalement pendant la crise de diarrhée). Le diagnostic est établi par l'existence de taux nettement élevés, mais il faut noter que des élévations modestes peuvent survenir dans le syndrome du grêle court et dans les maladies inflammatoires. Les patients qui présentent des taux élevés de VIP doivent subir des examens pour localiser la tumeur comme l'écho-endoscopie, une PET, et une scintigraphie à l'octréotide ou une artériographie pour localiser d'éventuelles métastases.

Un bilan biologique standard avec NFS et ionogramme doit être réalisé. Chez 50% des patients, on observe une hyperglycémie et une baisse de la tolérance au glucose. Il existe une hypercalcémie chez 50% des patients.

Traitement

  • Rééquilibration hydroélectrolytique

  • Octréotide

  • Résection chirurgicale en cas de maladie localisée

Dans un premier temps, il faut compenser les pertes hydro-électrolytiques. Des bicarbonates doivent être administrés pour compenser les pertes fécales de bases et éviter ainsi l'acidose. Comme les pertes fécales hydriques et d'électrolytes augmentent une fois que la réhydratation est obtenue, le remplacement IV en continu peut devenir difficile.

L' octréotide permet habituellement de contrôler les diarrhées, mais des posologies importantes sont requises. Le patient qui répond à ce traitement tire bénéfice des formes d' octréotide à longue durée d'action, administrées à la posologie de 20 à 30 mg IM 1 fois/mois. Le patient sous octréotide pourrait également avoir besoin d'une supplémentation en enzymes pancréatiques car l' octréotide inhibe la sécrétion de ces enzymes.

La résection chirurgicale est curative chez 50% des patients qui présentent une tumeur localisée. En cas de métastases, la résection de toutes les tumeurs visibles peut entraîner une amélioration des symptômes. L'association de streptozocine et de doxorubicine peut également réduire la diarrhée et la masse tumorale si l'on a une réponse objective (dans 50 à 60%). De nouvelles chimiothérapies à l'étude contre le vipome comprennent des protocoles à base d'évérolimus, ou de sunitinib. La chimiothérapie n'est pas curative.

Points clés

  • Plus de la moitié des vipomes sont malins.

  • Une diarrhée aqueuse abondante (souvent 1 à 3 L/jour) est fréquente, ce qui entraîne souvent des anomalies électrolytiques et/ou une déshydratation.

  • Chez le patient présentant une diarrhée aqueuse confirmée, les taux sériques de VIP (vasoactive intestinal peptide) doivent être évalués (idéalement pendant la crise de diarrhée).

  • Localiser les tumeurs par une écho-endoscopie, une tomographie par émission de positrons (PET), une scintigraphie à l'octréotide ou une artériographie.

  • Enlever les tumeurs chirurgicalement lorsque cela est possible et supprimer la diarrhée par l'octréotide.

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