La maladie de dépôt de pyrophosphate de calcium implique des dépôts intra-articulaires et/ou extra-articulaires de cristaux de pyrophosphate de calcium. Les manifestations sont protéiformes et peuvent être minimes, inclure des crises intermittentes d'arthrite aiguë, appelées pseudo-goutte ou arthrite aiguë au pyrophosphate de calcium, ou une arthropathie dégénérative souvent sévère. Le diagnostic est fait par l'identification des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le liquide synovial. Le traitement des crises de pseudo-goutte repose sur l'injection intra-articulaire deglucocorticoïdes ou sur les glucocorticoïdes oraux, les AINS ou la colchicine.
La maladie à dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium (chondrocalcinose, arthropathie au pyrophosphate), qu'elle soit symptomatique ou asymptomatique, est plus fréquente avec l'âge.
La chondrocalcinose asymptomatique est fréquente au niveau du genou, des articulations métacarpophalangiennes, hanche, poignet, anneau fibreux des disques intervertébraux, de la symphyse pubienne et de la colonne vertébrale. Les hommes et les femmes sont touchés presque également. La détection fortuite d'une chondrocalcinose sur des radiographies ou autre imagerie chez un patient asymptomatique n'est pas une indication de traitement de l'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium. Le dépôt de pyrophosphate de calcium peut accélérer la progression de l'arthrose (1).
Référence
1. Conway R, McCarthy GM. Calcium-Containing Crystals and Osteoarthritis: an Unhealthy Alliance. Curr Rheumatol Rep. 2018;20(3):13. Published 2018 Mar 8. doi:10.1007/s11926-018-0721-9
Étiologie de la maladie par dépôt de pyrophosphate de calcium
La cause de la plupart des arthrites à cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté est inconnue. L'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium est associée à d'autres pathologies, telles que les traumatismes (dont la chirurgie), l'hypomagnésémie, l'hyperparathyroïdie, la goutte, l'hémochromatose, l'hypophosphatasie, le syndrome de Gitelman, le rachitisme hypophosphatémique lié à l'X, l'hypercalcémie hypocalciurique familiale et la vieillesse. Ces associations suggèrent que les dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium peuvent être causés par des modifications métaboliques ou dégénératives dans les tissus touchés.
De rares cas sont familiaux, habituellement transmis selon un mode autosomique dominant, avec une pénétration complète à 40 ans.
La protéine ankyrine (ANK) est un facteur central dans la production de l'excès de pyrophosphate extracellulaire, favorisant ainsi la formation de cristaux de pyrophosphate de calcium (1). La protéine ANK est le transporteur du pyrophosphate intracellulaire et du pyrophosphate des microvésicules vers le milieu extracellulaire où les cristaux de pyrophosphate de calcium se forment.
Référence pour l'étiologie
1. Abhishek A, Doherty M. Pathophysiology of articular chondrocalcinosis--role of ANKH. Nat Rev Rheumatol. 2011;7(2):96-104. doi:10.1038/nrrheum.2010.182
Symptomatologie de la maladie par dépôt de pyrophosphate de calcium
Une arthrite aiguë, subaiguë ou chronique peut survenir, habituellement dans le genou, le poignet ou au niveau d'autres grosses articulations périphériques; c'est pourquoi l'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium peut simuler beaucoup d'autres formes d'arthrite (1). Les poussées aiguës sont similaires à la goutte mais ont une intensité plus variable, ont tendance à être plus longues et sont souvent plus difficiles à traiter. Entre les crises, il peut n'y avoir aucun symptôme d'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium ou de symptômes modérés persistants dans plusieurs articulations, similaires à ceux de la polyarthrite rhumatoïde ou de l'arthrose. Ce type évolutif a tendance à durer toute la vie.
Le syndrome de la dent couronnée (avec un aspect radiologique "couronné" du processus odontoïde de la deuxième vertèbre cervicale) est une présentation de l'arthrite axiale aiguë à cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté dans laquelle il peut y avoir une douleur et une raideur inflammatoires profondes du cou. Il peut être confondu avec une pseudo-polyarthrite rhizomélique, une artérite à cellules géantes, une spondylarthrite séronégative, une ostéomyélite cervicale ou une méningite.
Référence pour la symptomatologie
1. Pascart T, Filippou G, Lioté F, Sirotti S, Jauffret C, Abhishek A. Calcium pyrophosphate deposition disease. Lancet Rheumatol. 2024;6(11):e791-e804. doi:10.1016/S2665-9913(24)00122-X
Diagnostic de la maladie par dépôt de pyrophosphate de calcium
Analyse du liquide synovial
Identification des cristaux au microscope
Une arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium doit être suspectée chez les patients âgés atteints d'arthrite, en particulier en cas d'antécédents d'arthrite inflammatoire récurrente.
Les dépôts radio-opaques peuvent parfois être présents dans le fibrocartilage et/ou le cartilage articulaire hyalin (en particulier du genou), mais la calcinose peut être observée en l'absence de poussées aiguës.
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Image courtoisie de Brian Mandell, MD.
Le diagnostic de l'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium est établi en identifiant des cristaux dans le liquide synovial rhomboïdes ou en forme de bâtonnet qui ne sont pas biréfringents ou qui présentent une faible biréfringence positive en microscopie à lumière polarisée. Le liquide articulaire lors des accès aigus présente typiquement des signes d'inflammation; ainsi, une arthrite infectieuse concomitante à la goutte (autre cause fréquente de liquide articulaire inflammatoire) doit également être exclue. Une arthrite septique doit être écartée par la coloration de Gram et la culture. La goutte est au mieux exclue par l'absence de cristaux d'urate dans le liquide de l'articulation enflammée. Il convient de remarquer qu'un patient peut avoir à la fois une goutte et une arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium. Les radiographies ou l'échographie sont indiquées si le liquide synovial ne peut être obtenu pour analyse; la présence de multiples calcifications linéaires ou ponctuées dans le cartilage articulaire, en particulier dans le fibrocartilage, soutient le diagnostic mais n'exclut pas la goutte ou l'infection.
Les patients, en particulier les jeunes, qui ont des poussées fréquentes d'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium doivent être évalués à la recherche de déclencheurs et de maladies sous-jacents. Les tests de laboratoire post-diagnostiques qui doivent être envisagés incluent le calcium sérique, l'hormone parathyroïdienne (PTH), le magnésium sérique, la phosphatase alcaline et les études du fer (1).
Référence pour le diagnostic
1. Parperis K, Constantinou A. Calcium Pyrophosphate Crystal Deposition: Insights to Risks Factors and Associated Conditions. Curr Rheumatol Rep. 2024;26(11):375-382. doi:10.1007/s11926-024-01158-5
Traitement de la maladie par dépôt de pyrophosphate de calcium
Glucocorticoïdes intra-articulaires
Glucocorticoïdes oraux (p. ex., prednisone, méthylprednisolone)
Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
Colchicine
Antagonistes de l'interleukine-1 (IL-1) (p. ex., anakinra)
Le traitement de la maladie aiguë par dépôt de pyrophosphate de calcium est similaire à celui de la goutte aiguë (1). Les symptômes d'un épanchement articulaire aigu s'atténuent lors de l'évacuation du liquide synovial et de l'injection intra-articulaire de glucocorticoïdes (p. ex., 40 mg d'acétate de prednisolone ou prednisolone tert-butylacétate dans un genou).
L'indométhacine, le naproxène ou un autre AINS administré à dose anti-inflammatoire permet souvent un contrôle des crises. Le traitement par la colchicine des crises aiguës est identique à celui de la goutte. La colchicine 0,6 mg par voie orale 1 ou 2 fois/jour peut réduire la fréquence de récidive des crises aiguës. Les glucocorticoïdes oraux sont efficaces dans le traitement des poussées aiguës d'arthrite à cristaux de pyrophosphate de calcium et sont particulièrement utiles chez les patients chez lesquels les AINS oraux et la colchicine sont contre-indiqués. Cependant, l'incapacité à résoudre une poussée aiguë peut nécessiter une dose plus élevée sur une période de temps plus longue. Les antagonistes de l'interleukine-1 tels que l'anakinra peuvent également être efficaces.
Référence pour le traitement
1. Stack J, McCarthy G. Calcium pyrophosphate deposition (CPPD) disease - Treatment options. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2021;35(4):101720. doi:10.1016/j.berh.2021.101720
Pronostic de la maladie par dépôt de pyrophosphate de calcium
Le pronostic des poussées aiguës de la maladie par dépôt de pyrophosphate de calcium est généralement excellent. Cependant, une arthropathie destructrice sévère semblable à celle des arthropathies neurogènes (arthropathie de Charcot) peut parfois se produire. Contrairement à la goutte, l'arthrite chronique à cristaux de pyrophosphate de calcium est difficile à prendre en charge, car il n'existe aucun traitement qui élimine ou réduit efficacement la charge des cristaux de pyrophosphate de calcium.
Points clés
La chondrocalcinose asymptomatique devient fréquente avec l'âge, en particulier au niveau du genou, du poignet, de la hanche, de l'anneau fibreux des disques intervertébraux et de la symphyse pubienne.
La maladie par dépôt de pyrophosphate de calcium peut affecter le genou et les grandes articulations périphériques et simuler d'autres formes d'arthrite (p. ex., goutte, polyarthrite rhumatoïde, arthrose).
Examiner le liquide articulaire à la recherche de cristaux de formes caractéristiques rhomboïde ou de bâtonnet dans le liquide synovial et qui ne sont pas biréfringents ou sont à biréfringence faiblement positive et exclure une infection de l'articulation.
En cas de symptômes aigus, traiter par un glucocorticoïde intra-articulaire, un AINS par voie orale, la colchicine ou les glucocorticoïdes oraux ou l'anakinra peuvent également être efficaces.
