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Tumeurs de l'orbite

Par

James Garrity

, MD, Mayo Clinic College of Medicine and Science

Dernière révision totale juin 2020| Dernière modification du contenu juin 2020
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Les tumeurs orbitaires peuvent être bénignes ou malignes et apparaissent initialement dans l'orbite ou secondairement à partir d'une localisation voisine telle que la paupière, le sinus ou le compartiment intracrânien. Les tumeurs orbitaires peuvent également être métastatiques à partir de sites distants.

Certains types de tumeurs orbitaires entraînent habituellement une exophtalmie et un déplacement du globe dans une direction opposée à la tumeur. Une douleur, une diplopie, une baisse de vision peuvent également être présentes. Le diagnostic de tumeurs orbitaires est évoqué sur l'anamnèse, l'examen médical et la neuro-imagerie (TDM et/ou IRM), mais la confirmation finale nécessite souvent une biopsie. Les causes et traitements diffèrent selon la classe d'âge du patient.

Enfants

Les tumeurs pédiatriques bénignes sont le plus souvent des tumeurs dermoïdes et des lésions vasculaires telles que l'hémangiome capillaire Hémangiomes infantiles Les hémangiomes infantiles sont des lésions vasculaires relevées, rouges ou violacées, hyperplasiques qui apparaissent au cours de la première année de vie. Ils régressent le plus souvent spontanément... en apprendre davantage Hémangiomes infantiles et le lymphangiome Malformations lymphatiques Les malformations vasculaires lymphatiques sont des lésions composées de vaisseaux lymphatiques cutanés et/ou sous-cutanés dilatés. Cette photo montre un hygroma kystique, ou malformation lymphatique... en apprendre davantage Malformations lymphatiques . Le traitement des tumeurs dermoïdes est l'exérèse. Les hémangiomes capillaires ont tendance à involuer spontanément et aucun traitement n'est donc généralement nécessaire; cependant, surtout s'ils sont situés sur la paupière supérieure, ils peuvent affecter la vision et nécessiter un traitement par bêta-bloqueurs systémiques. Les petits lymphangiomes qui ne provoquent pas de symptômes peuvent être suivis cliniquement. Pour les lymphangiomes plus grands ou ceux qui sont à l'origine des symptômes, les options comprennent la réduction chirurgicale, la sclérothérapie intralésionnelle et, dans certains cas, le sildénafil.

Adultes

Les tumeurs bénignes adultes sont le plus souvent des méningiomes Méningiomes Les méningiomes sont des tumeurs habituellement bénignes des méninges qui peuvent comprimer le tissu cérébral adjacent. Les symptômes dépendent de la topographie de la tumeur. Le diagnostic... en apprendre davantage Méningiomes , des mucocèles et des malformations veineuses (aussi connues sous le nom d' Hémangiomes infantiles Les hémangiomes infantiles sont des lésions vasculaires relevées, rouges ou violacées, hyperplasiques qui apparaissent au cours de la première année de vie. Ils régressent le plus souvent spontanément... en apprendre davantage Hémangiomes infantiles hémangiomes caverneux). Les adénomes pléomorphes de la glande lacrymale sont moins fréquents. Lorsqu'ils sont symptomatiques, les méningiomes de l'aile du sphénoïde sont traités par réduction neurochirurgicale, suivie éventuellement d'un cycle de radiothérapie. Du fait que les cellules du méningiome infiltrent l'os de la base du crâne, la résection complète n'est habituellement pas possible. Les mucocèles sont traitées par drainage dans le nez, car elles prennent naissance le plus souvent à partir de l'ethmoïde ou du sinus frontal. Les malformations veineuses caverneuses et les adénomes pléomorphes de la glande lacrymale sont excisés.

Les lymphomes impliquant l'orbite sont généralement des tumeurs à lymphocytes B et de bas grade. Les lymphomes peuvent être bilatéraux et simultanés et peuvent faire partie d'un processus systémique ou exister isolés dans l'orbite. La radiothérapie traite efficacement les lymphomes orbitaires avec peu d'effets indésirables, mais le traitement par des Ac monoclonaux contre un récepteur de surface (CD20) présent sur le lymphocyte est également efficace et doit être envisagé en association ou au lieu de la radiothérapie, en particulier en cas de lymphome systémique.

La plupart des carcinomes malpighiens proviennent des sinus paranasaux de voisinage. Le traitement est basé principalement sur la chirurgie et/ou la radiothérapie.

La maladie métastatique est habituellement traitée par radiothérapie. La maladie métastatique impliquant l'orbite est généralement un signe pronostique défavorable; les tumeurs carcinoïdes sont une exception notable.

Le carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale est traité chirurgicalement et ensuite généralement par radiothérapie (par faisceau de protons parfois) ou par un protocole de chimiothérapie intra-artérielle associé à la radiothérapie et à la chirurgie.

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